Szőrsejtes leukémia

A szőrsejtes leukémia (HCL) szokatlan vérrák. A B-sejteket érinti, a fehérvérsejtek egyik típusát (limfociták).

A HCL-t a B-sejtek abnormális növekedése okozza. A sejtek "szőrösnek" tűnnek a mikroszkóp alatt, mert a felületükről finom nyúlványok nyúlnak ki.

A HCL általában alacsony számú normális vérsejthez vezet.

Ennek a betegségnek az oka ismeretlen. Bizonyos genetikai változások (mutációk) lehetnek a rákos sejtekben. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. A diagnózis átlagos életkora 55 év.

A HCL tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Könnyű véraláfutás vagy vérzés
• Erős izzadás (különösen éjszaka)
• Fáradtság és gyengeség
• Csak kis mennyiség elfogyasztása után érzi jóllakását
• Ismétlődő fertőzések és lázak
• Fájdalom vagy teltség a bal felső hasban (megnagyobbodott lép)
• Duzzadt nyirokmirigyek
• Fogyás

Fizikális vizsga során az egészségügyi szolgáltató képes lehet érezni a lép vagy a máj duzzadását. A duzzanat értékelésére hasi CT-vizsgálat vagy ultrahang végezhető.

Az elvégezhető vérvizsgálatok a következők:

• Teljes vérkép (CBC) a fehér- és vörösvértestek, valamint a vérlemezkék alacsony szintjének ellenőrzésére.
• Vérvizsgálatok és csontvelő biopszia a szőrös sejtek ellenőrzésére.

Lehet, hogy a betegség korai szakaszában nincs szükség kezelésre. Néhány embernek alkalmanként vérátömlesztésre lehet szüksége.

Ha kezelésre van szükség a nagyon alacsony vérkép miatt, kemoterápiás gyógyszerek is alkalmazhatók.

A legtöbb esetben a kemoterápia sok éven át enyhítheti a tüneteket. Amikor a jelek és tünetek elmúlnak, akkor állítólag remisszióban van.

A lép eltávolítása javíthatja a vérképet, de nem valószínű, hogy meggyógyítja a betegséget. Az antibiotikumok felhasználhatók fertőzések kezelésére. Az alacsony vérképű emberek növekedési faktorokat és esetleg transzfúziókat kaphatnak.

A legtöbb HCL-ben szenvedő ember várhatóan 10 évet vagy tovább él majd a diagnózis és a kezelés után.

A szőrsejtes leukémia által okozott alacsony vérkép a következőkhöz vezethet:

• Fertőzések
• Fáradtság
• Túlzott vérzés

Hívjon szolgáltatót, ha súlyos vérzése van. Hívjon akkor is, ha fertőzés jelei vannak, például tartós láz, köhögés vagy általános rossz közérzet.

Nincs ismert módszer a betegség megelőzésére.

Leukémiás reticuloendotheliosis; HCL; Leukémia - szőrös sejt

• Csontvelő törekvés
• Szőrössejtes leukémia - mikroszkópos nézet
• Megnagyobbodott lép

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Szőrsejtes leukémia (PDQ) egészségügyi szakember verzió.www.cancer.gov/types/leukemia/hp/hairy-cell-treatment-pdq. Frissítve 2018. március 23.

Ravandi F. Szőrsejtes leukémia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 78. fejezet.