Lambert-Eaton szindróma

A Lambert-Eaton szindróma (LES) ritka rendellenesség, amelyben az idegek és az izmok közötti hibás kommunikáció izomgyengeséghez vezet.

A LES autoimmun rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszere tévesen célozza meg a szervezet egészséges sejtjeit és szöveteit. LES-sel az immunrendszer által termelt antitestek megtámadják az idegsejteket. Ezáltal az idegsejtek képtelenek felszabadítani az acetilkolin nevű vegyi anyagot. Ez a vegyi anyag továbbítja az impulzusokat az idegek és az izmok között. Az eredmény izomgyengeség.

A LES előfordulhat olyan rákos megbetegedéseknél, mint a kissejtes tüdőrák vagy az autoimmun rendellenességek, például a vitiligo, ami a bőr pigmentjének elvesztéséhez vezet.

A LES gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket. Az előfordulás gyakori kora 60 év körül van. A LES ritka a gyermekeknél.

A mozgás gyengesége vagy elvesztése, amely többé-kevésbé súlyos lehet, beleértve:

• Nehézség a lépcsőn mászni, járni vagy dolgokat emelni
• Izom fájdalom
• A fej lehullása
• A kezek használatának szükségessége ülő vagy fekvő helyzetből való felkeléshez
• Problémák a beszélgetéssel
• Rágási vagy nyelési problémák, amelyek öklendezéssel vagy fulladással járhatnak
• Látásváltozások, például homályos látás, kettős látás és problémák, amelyek egyenletes tekintetet tartanak

A gyengeség általában enyhe a LES-ben. Leginkább a lábizmok érintettek. A gyengeség edzés után javulhat, de a folyamatos megterhelés bizonyos esetekben fáradtságot okoz.

Az idegrendszer más részeivel kapcsolatos tünetek gyakran előfordulnak, és a következők:

• A vérnyomás megváltozik
• Szédülés állva
• Száraz száj
• Merevedési zavar
• Száraz szem
• Székrekedés
• Csökkent izzadás

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteket. A vizsga a következőket mutathatja:

• Csökkent reflexek
• Az izomszövet esetleges elvesztése
• Gyengeség vagy bénulás, amely valamivel javul az aktivitással

A LES diagnosztizálását és megerősítését segítő tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Vérvizsgálatok az idegeket támadó antitestek keresésére
• Elektromiográfia (EMG) az izomrostok egészségének tesztelésére
• Idegvezetési sebesség (NCV) az idegek mentén végzett elektromos tevékenység sebességének teszteléséhez

CT-vizsgálat és a mellkas és a has MRI-je, majd a dohányosok bronchoszkópiája végezhető a rák kizárása érdekében. PET-vizsgálat elvégezhető tüdődaganat gyanúja esetén is.

A kezelés fő céljai:

• Azonosítsa és kezelje a mögöttes rendellenességeket, például a tüdőrákot
• Adjon kezelést a gyengeség kezelésében

A plazmacsere vagy plazmaferezis olyan kezelés, amely segít eltávolítani a szervezetből minden káros fehérjét (antitestet), amelyek zavarják az idegek működését. Ez magában foglalja az antitesteket tartalmazó vérplazma eltávolítását. Ezután más fehérjéket (például albumin) vagy adományozott plazmát infúzióba juttatnak a szervezetbe.

Egy másik eljárás magában foglalja az intravénás immunglobulin (IVIg) alkalmazását nagy mennyiségű hasznos antitest infúziójához közvetlenül a véráramba.

A szintén kipróbálható gyógyszerek a következők:

• Az immunrendszer reakcióját elnyomó gyógyszerek
• Antikolinészteráz gyógyszerek az izomtónus javítására (bár ezek önmagukban adva nem túl hatékonyak)
• Olyan gyógyszerek, amelyek fokozzák az acetilkolin felszabadulását az idegsejtekből

A LES tünetei javulhatnak az alapbetegség kezelésével, az immunrendszer elnyomásával vagy az antitestek eltávolításával. A paraneoplasztikus LES azonban nem biztos, hogy olyan jól reagál a kezelésre. (A paraneoplasztikus LES tünetek az immunrendszer daganatra adott megváltozott reakciójának köszönhetők). A halál mögöttes rosszindulatú daganat következménye.

A LES szövődményei lehetnek:

• Légzési nehézség, beleértve a légzési elégtelenséget (kevésbé gyakori)
• Nyelési nehézség
• Fertőzések, például tüdőgyulladás
• Eséses sérülések és koordinációs problémák

Hívja szolgáltatóját, ha a LES tünetei jelentkeznek.

Myasthenicus szindróma; Eaton-Lambert-szindróma; Lambert-Eaton miaszténikus szindróma; LEMS; LES

• Felületi elülső izmok

Evoli A, Vincent A. A neuromuszkuláris transzmisszió zavarai. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 394. fejezet.

Moha HE. Szemhéj és arcideg rendellenességek. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, szerk. Liu, Volpe és Galetta Neuro-oftalmológiája. 3. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 14. fejezet.

Sanders DB, Guptill JT. A neuromuszkuláris transzmisszió zavarai. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109. fejezet.