Myasthenia gravis

A myasthenia gravis egy neuromuszkuláris rendellenesség. A neuromuszkuláris rendellenességek magukban foglalják az izmokat és az őket irányító idegeket.

Úgy gondolják, hogy a myasthenia gravis egyfajta autoimmun rendellenesség. Autoimmun rendellenesség akkor fordul elő, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja az egészséges szöveteket. Az antitestek azok a fehérjék, amelyeket a szervezet immunrendszere állít elő, amikor káros anyagokat észlel. Antitestek termelődhetnek, ha az immunrendszer tévesen veszélyes anyagnak tekinti az egészséges szöveteket, például myasthenia gravis esetén. A myasthenia gravis betegségben szenvedőknél a test olyan antitesteket termel, amelyek blokkolják az izomsejteket abban, hogy üzeneteket (neurotranszmittereket) fogadjanak az idegsejtekből.

Bizonyos esetekben a myasthenia gravis a csecsemőmirigy (az immunrendszer szerve) tumoraihoz kapcsolódik.

A myasthenia gravis bármely életkorban érintheti az embereket. Leggyakrabban fiatal nőknél és idősebb férfiaknál fordul elő.

A myasthenia gravis az önkéntes izmok gyengeségét okozza. Ezek olyan izmok, amelyeket irányíthat. A szív és az emésztőrendszer autonóm izmait általában nem befolyásolja. A myasthenia gravis izomgyengesége aktivitással súlyosbodik, pihenéssel javul.

Ez az izomgyengeség különféle tünetekhez vezethet, beleértve:

• Légzési nehézség a mellkasfal izmainak gyengesége miatt
• Rágási vagy nyelési nehézség, gyakori öklendezés, fulladás vagy nyálasodás
• Nehézség a lépcsőn mászni, tárgyakat emelni vagy ülő helyzetből felemelkedni
• Beszélési nehézség
• Lebukó fej és szemhéjak
• Arcbénulás vagy az arcizmok gyengesége
• Fáradtság
• Rekedtség vagy változó hang
• Kettős látás
• Nehézség fenntartani az állandó tekintetet

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. Ez magában foglalja a részletes idegrendszeri (neurológiai) vizsgálatot. Ez megmutathatja:

• Izomgyengeség, általában a szemizmok érintettek
• Normál reflexek és érzés (érzés)

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Ehhez a betegséghez kapcsolódó acetilkolin receptor antitestek
• A mellkas CT vagy MRI vizsgálata daganat keresése érdekében
• Idegvezetési vizsgálatok annak tesztelésére, hogy az elektromos jelek milyen gyorsan mozognak egy idegen keresztül
• Elektromiográfia (EMG) az izmok és az izmokat irányító idegek egészségének tesztelésére
• Tüdőfunkciós tesztek a légzés és a tüdő működésének mérésére
• Edrophonium-teszt annak megállapítására, hogy ez a gyógyszer rövid ideig megfordítja-e a tüneteket

A myasthenia gravis kezelésére nincs ismert gyógymód. A kezelés lehetővé teheti a tünetek nélküli időszakokat (remisszió).

Az életmód megváltoztatása gyakran segíthet a mindennapi tevékenység folytatásában. A következők ajánlhatók:

• Egész nap pihenő
• Szemfolt használata, ha a kettős látás zavaró
• Kerülje a stresszt és a hőhatásokat, amelyek súlyosbíthatják a tüneteket

Felírható gyógyszerek a következők:

• Neostigmin vagy piridostigmin az idegek és az izmok közötti kommunikáció javítása érdekében
• A prednizon és más gyógyszerek (például azatioprin, ciklosporin vagy mikofenolát-mofetil) az immunrendszer válaszának elnyomására, ha súlyos tünetei vannak, és más gyógyszerek nem működtek jól.

A krízishelyzetek a légző izmok gyengeségének támadásai. Ezek a támadások figyelmeztetés nélkül jelentkezhetnek, ha túl sok vagy túl kevés gyógyszert szednek. Ezek a támadások általában legfeljebb néhány hétig tartanak. Előfordulhat, hogy be kell kerülnie a kórházba, ahol lélegeztetőgéppel légzési segítségre lehet szüksége.

A plazmaferezis nevű eljárás szintén alkalmazható a válság megszüntetésére. Ez az eljárás magában foglalja a vér tiszta részének (plazma) eltávolítását, amely az antitesteket tartalmazza. Ezt helyettesítik antitest nélküli donor plazmával vagy más folyadékkal. A plazmaferezis szintén 4-6 hétig segíthet a tünetek csökkentésében, és gyakran a műtét előtt alkalmazzák.

Intravénás immunglobulin (IVIg) nevű gyógyszer is alkalmazható

A thymus eltávolítására irányuló műtét (thymectomia) tartós remissziót vagy kevesebb gyógyszerigényt eredményezhet, különösen akkor, ha tumor van jelen.

Ha szemproblémái vannak, orvosa javasolhat lencseprizmákat a látás javítása érdekében. A műtét ajánlható a szemizmok kezelésére is.

A fizikoterápia segíthet fenntartani izomerejét. Ez különösen fontos a légzést támogató izmok számára.

Egyes gyógyszerek súlyosbíthatják a tüneteket, ezért kerülni kell őket. Mielőtt bármilyen gyógyszert szedne, kérdezze meg orvosát, hogy rendben van-e Önnek.

Megkönnyítheti a betegség stresszét, ha csatlakozik a myasthenia gravis támogató csoporthoz. Ha megosztja másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, akkor nem érezhetik magukat egyedül.

Nincs gyógymód, de hosszú távú remisszió lehetséges. Lehet, hogy korlátoznia kell néhány napi tevékenységet. Akiknek csak szemtüneteik vannak (szem myasthenia gravis), idővel generalizált myasthenia alakulhat ki.

A myasthenia gravisban szenvedő nő teherbe eshet, de fontos a gondos szülés előtti gondozás. Lehet, hogy a baba gyenge, és születése után néhány hétig gyógyszerekre van szüksége, de általában nem alakul ki nála rendellenesség.

Az állapot életveszélyes légzési problémákat okozhat. Ezt miaszténikus krízisnek nevezzük.

A myasthenia gravisban szenvedőknél nagyobb a kockázata más autoimmun rendellenességeknek, mint például a tireotoxikózis, a reumás ízületi gyulladás és a szisztémás lupus erythematosus (lupus).

Hívja orvosát, ha a myasthenia gravis tünetei jelentkeznek.

Menjen az ügyeletre, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), ha légzési nehézségei vannak vagy nyelési problémái vannak.

Neuromuszkuláris rendellenesség - myasthenia gravis

• Felületi elülső izmok
• Ptosis - a szemhéj megereszkedése
• Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer

Chang CWJ. Myasthenia gravis és Guillain-Barré szindróma. In: Parrillo JE, Dellinger RP, szerk. Kritikus ellátás-orvostudomány: A diagnózis és a kezelés menete a felnőttnél. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 61. fejezet.

Sanders DB, Guptill JT. A neuromuszkuláris transzmisszió zavarai. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 109. fejezet.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M és mtsai. Nemzetközi konszenzusos útmutatás a myasthenia gravis kezelésére: összefoglaló. Ideggyógyászat. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.