Agyi amiloid angiopathia

Az agyi amiloid angiopathia (CAA) olyan állapot, amelyben az amiloid nevű fehérjék felhalmozódnak az agy artériáinak falain. A CAA növeli a vérzés és a demencia okozta stroke kockázatát.

A CAA-ban szenvedő emberek amiloidfehérje-lerakódásokkal rendelkeznek az agy erek falában. A fehérje általában nem rakódik le máshol a testben.

A fő kockázati tényező az életkor növekedése. A CAA-t gyakrabban 55 évesnél idősebb embereknél tapasztalják. Néha a családokon keresztül adják át.

A CAA vérzést okozhat az agyban. A vérzés gyakran az agy külső részeiben, az úgynevezett kéregben fordul elő, és nem a mély területeken. A tünetek azért fordulnak elő, mert az agy vérzése károsítja az agy szövetét. Néhány embernek fokozatosan vannak memóriaproblémái. Amikor CT-vizsgálatot végeznek, vannak olyan jelek, amelyek szerint az agyuk vérzett, és valószínűleg nem vették észre.

Ha sok a vérzés, akkor azonnali tünetek jelentkeznek, és agyvérzésre emlékeztetnek. Ezek a tünetek a következők:

• Álmosság
• Fejfájás (általában a fej egy bizonyos részén)
• Hirtelen kezdődő idegrendszeri változások, beleértve zavartságot, delíriumot, kettős látást, csökkent látást, szenzációs változásokat, beszédproblémákat, gyengeséget vagy bénulást
• Rohamok
• Kábulat vagy kóma (ritkán)
• Hányás

Ha a vérzés nem súlyos vagy elterjedt, a tünetek a következők lehetnek:

• A zavartság epizódjai
• Fejfájások, amelyek jönnek és mennek
• A mentális funkció elvesztése (demencia)
• Gyengeség vagy szokatlan érzések, amelyek jönnek és mennek, és kisebb területeket érintenek
• Rohamok

A CAA-t nehéz biztosan diagnosztizálni az agyszövet mintája nélkül. Ezt általában halál után, vagy amikor az agy erének biopsziáját végezzük.

A fizikai vizsga normális lehet, ha a vérzés kicsi. Előfordulhat néhány agyi funkcióváltozás. Fontos, hogy az orvos részletes kérdéseket tegyen fel a tünetekről és a kórelőzményről. A fizikai vizsga és az esetleges képalkotó vizsgálatok tünetei és eredményei az orvos gyanúját okozhatják a CAA-ban.

A fej képalkotó tesztjei a következők lehetnek:

• CT-vizsgálat vagy MRI-vizsgálat az agy vérzésének ellenőrzésére
• MRA vizsgálat a nagy vérzések ellenőrzésére és a vérzés egyéb okainak kizárására
• PET-vizsgálat az amiloid lerakódások ellenőrzésére az agyban

Nincs ismert hatékony kezelés. A kezelés célja a tünetek enyhítése. Bizonyos esetekben rehabilitációra van szükség gyengeség vagy esetlenség miatt. Ez magában foglalhatja a fizikai, foglalkozási vagy beszédterápiát.

Néha olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek elősegítik a memória javítását, például az Alzheimer-kór kezelésében.

A rohamokat, más néven amiloid varázslatokat görcsoldó szerekkel lehet kezelni.

A rendellenesség lassan súlyosbodik.

A CAA szövődményei lehetnek:

• Elmebaj
• Hydrocephalus (ritkán)
• Rohamok
• Ismételt vérzéses epizódok az agyban

Menjen a sürgősségi osztályra, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), ha hirtelen elvesztette mozgását, érzését, látását vagy beszédét.

Amyloidosis - agyi; CAA; Kongophil angiopathia

• Az ujjak amiloidózisa
• Az agy artériái

Charidimou A, Boulouis G, Gurol ME és mtsai. A sporadikus agyi amiloid angiopathia új fogalmai. Agy. 2017; 140 (7): 1829-1850. PMID: 28334869 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28334869/.

Greenberg SM, Charidimou A. Az agyi amiloid angiopathia diagnózisa: a bostoni kritériumok alakulása. Stroke. 2018; 49 (2): 491-497. PMID: 29335334 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29335334/.

Kase CS, Shoamanesh A. Intracerebrális vérzés. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 66. fejezet.