Pemphigus vulgaris

A Pemphigus vulgaris (PV) a bőr autoimmun rendellenessége. Ez magában foglalja a bőr és a nyálkahártyák hólyagosodását és sebesülését (erózióját).

Az immunrendszer antitesteket termel a bőrben és a nyálkahártyákban található specifikus fehérjék ellen. Ezek az antitestek megszakítják a bőrsejtek közötti kötéseket. Ez hólyag kialakulásához vezet. A pontos ok nem ismert.

Ritka esetekben a pemphigusot néhány gyógyszer okozza, beleértve:

• Penicillamin nevű gyógyszer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből (kelátképző)
• ACE-gátlóknak nevezett vérnyomáscsökkentő gyógyszerek
• Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)

A pemphigus nem gyakori. Leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereknél fordul elő.

Az ebben az állapotban szenvedő emberek körülbelül 50% -ánál először fájdalmas hólyagok és sebek alakulnak ki a szájban. Ezt követik a bőr hólyagok. A bőrfekélyek jöhetnek és elmúlhatnak.

A bőrfekélyek leírhatók:

• Lecsapolás
• Oozing
• Kérges
• Hámlás vagy könnyen leválasztható

Ezek a következők lehetnek:

• A szájban és a torkon
• A fejbőrön, a törzsön vagy más bőrfelületeken

A bőr könnyen elválik, ha az érintetlen bőr felületét pamut törlővel vagy ujjal oldalra dörzsöli. Ezt pozitív Nikolsky-jelnek nevezzük.

A diagnózis megerősítésére gyakran végeznek bőrbiopsziát és vérvizsgálatokat.

A pemphigus súlyos eseteiben sebkezelésre lehet szükség, hasonlóan a súlyos égési sérülések kezeléséhez. Előfordulhat, hogy a PV-ben szenvedőknek kórházban kell maradniuk, és égési osztályban vagy intenzív osztályon kell ellátniuk őket.

A kezelés célja a tünetek csökkentése, beleértve a fájdalmat is. Célja a szövődmények, különösen a fertőzések megelőzése is.

A kezelés magában foglalhatja:

• Antibiotikumok és gombaellenes gyógyszerek a fertőzések kezelésére vagy megelőzésére
• Folyadékok és elektrolitok vénán keresztül (IV), ha súlyos szájfekélyek vannak
• IV táplálás, ha súlyos szájfekélyek vannak
• Zsibbadó (érzéstelenítő) szájpasztillák a szájfekély fájdalmának csökkentésére
• Fájdalomcsillapítók, ha a helyi fájdalomcsillapítás nem elegendő

A pemphigus visszaszorításához a test egészére kiterjedő (szisztémás) terápiára van szükség, amelyet a lehető legkorábban el kell kezdeni. A szisztémás kezelés a következőket tartalmazza:

• Dapsone nevű gyulladáscsökkentő gyógyszer
• Kortikoszteroidok
• Aranyt tartalmazó gyógyszerek
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (például azatioprin, metotrexát, ciklosporin, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil vagy rituximab)

Antibiotikumokat lehet használni a fertőzés kezelésére vagy megelőzésére. Időnként intravénás immunglobulint (IVIg) alkalmaznak.

A plazmaferezist szisztémás gyógyszerekkel együtt lehet alkalmazni az antitestek mennyiségének csökkentésére a vérben. A plazmaferezis olyan folyamat, amelyben az antitesteket tartalmazó plazmát eltávolítják a vérből, és intravénás folyadékokkal vagy adományozott plazmával helyettesítik.

A fekély- és hólyagkezelések nyugtató vagy szárító krémeket, nedves kötszereket vagy hasonló intézkedéseket tartalmaznak.

Kezelés nélkül ez az állapot életveszélyes lehet. A súlyos fertőzés a halál leggyakoribb oka.

A kezelés során a rendellenesség általában krónikus. A kezelés mellékhatásai súlyosak vagy rokkantak lehetnek.

A PV szövődményei a következők:

• Másodlagos bőrfertőzések
• Súlyos kiszáradás
• A gyógyszerek mellékhatásai
• A fertőzés terjedése a véráramon keresztül (szepszis)

Az egészségügyi szolgáltatónak meg kell vizsgálnia a megmagyarázhatatlan hólyagokat.

Hívja szolgáltatóját, ha PV-vel kezelték Önt, és az alábbi tünetek bármelyike ​​jelentkezik:

• Hidegrázás
• Láz
• Általános rossz érzés
• Ízületi fájdalmak
• Izomfájdalom
• Új hólyagok vagy fekélyek

• Pemphigus vulgaris hátul
• Pemphigus vulgaris - elváltozások a szájban

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, szerk. Bőrgyógyászat. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29. fejezet.

Dinulos JGH. Vesikuláris és bullous betegségek. In: Dinulos JGH, szerk. Habif klinikai bőrgyógyászata. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 16. fejezet.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Krónikus hólyagos dermatózisok. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, szerk. Andrew bőrbetegségei. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 21. fejezet.

Patterson JW. A vesiculobullous reakcióminta. In: Patterson JW, szerk. Weedon bőrpatológiája. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: 7. fejezet.