Optikai glioma

A glioomák olyan daganatok, amelyek az agy különböző részein növekednek. Az optikai gliomák befolyásolhatják:

• Az egyik vagy mindkét látóideg, amely vizuális információt visz az agyba mindkét szemből
• A látózsia, az a terület, ahol a látóidegek keresztezik egymást az agy hipotalamusa előtt

Optikai glioma is növekedhet a hypothalamus glioma mellett.

Az optikai gliomák ritkák. Az optikai gliomák oka ismeretlen. A legtöbb optikai glioma lassan növő és nem rákos (jóindulatú), és gyermekeknél fordul elő, szinte mindig 20 éves kor előtt. A legtöbb esetet 5 éves kor diagnosztizálja.

Erős összefüggés van az optikai glioma és az 1. típusú neurofibromatosis (NF1) között.

A tünetek abból adódnak, hogy a daganat növekszik és megnyomja a látóideget és a közeli struktúrákat. A tünetek a következők lehetnek:

• Önkéntelen szemgolyó mozgás
• Az egyik vagy mindkét szem kifelé dudorodása
• Kancsalság
• Az egyik vagy mindkét szem látásvesztése, amely a perifériás látás elvesztésével kezdődik, és végül vaksághoz vezet

A gyermek a diencephalikus szindróma tüneteit mutathatja, amelyek magukban foglalják:

• Nappali alvás
• Csökken a memória és az agyműködés
• Fejfájás
• Késleltetett növekedés
• A testzsír vesztesége
• Hányás

Az agy- és idegrendszeri (neurológiai) vizsgálat során az egyik vagy mindkét szem látásvesztését tárják fel. Változások lehetnek a látóidegben, beleértve az ideg duzzadását vagy hegesedését, vagy a látáskorong sápadtságát és károsodását.

A daganat kiterjedhet az agy mélyebb részeire. Az agyban megnövekedett nyomás (koponyaűri nyomás) jelei lehetnek. Az 1. típusú neurofibromatosis (NF1) jelei lehetnek.

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Agyi angiográfia
• A daganatból eltávolított szövet vizsgálata műtét vagy CT-vezérelt biopszia során a daganat típusának megerősítésére
• Fej CT-vizsgálata vagy a fej MRI-je
• Vizuális terepi tesztek

A kezelés a daganat méretétől és a személy általános egészségi állapotától függ. A cél lehet a rendellenesség gyógyítása, a tünetek enyhítése vagy a látás és a kényelem javítása.

A daganat eltávolítására szolgáló műtét gyógyíthat néhány optikai gliomát. Részleges eltávolítás a daganat méretének csökkentése érdekében sok esetben elvégezhető. Ez megakadályozza, hogy a daganat károsítsa a körülötte lévő normális agyszövetet. Kemoterápiát lehet alkalmazni néhány gyermeknél. A kemoterápia különösen akkor lehet hasznos, ha a daganat kiterjed a hipotalamuszba, vagy ha a látást rontotta a tumor növekedése.

A sugárterápia bizonyos esetekben ajánlható, amikor a daganat a kemoterápia ellenére növekszik, és műtét nem lehetséges. Bizonyos esetekben a sugárterápia késhet, mert a tumor lassan növekszik. Az NF1-ben szenvedő gyermekek általában nem kapnak sugárzást a mellékhatások miatt.

Kortikoszteroidokat lehet előírni a duzzanat és a gyulladás csökkentésére a sugárterápia során, vagy ha a tünetek visszatérnek.

A támogatást és kiegészítő információkat nyújtó szervezetek a következők:

• Gyermek Onkológiai Csoport - www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatosis hálózat - www.nfnetwork.org

A kilátások nagyon különbözőek. A korai kezelés javítja a jó kimenetel esélyét. Fontos az ilyen típusú daganattal tapasztalt gondozócsoport gondos figyelemmel kísérése.

Miután a látás elveszett egy optikai daganat növekedésétől, nem biztos, hogy visszatér.

Normális esetben a tumor növekedése nagyon lassú, és az állapot hosszú ideig stabil marad. A daganat azonban tovább növekedhet, ezért szorosan figyelemmel kell kísérni.

Hívjon egészségügyi szolgáltatóját a látásvesztés, a szem fájdalom nélküli duzzanata vagy a betegség egyéb tünetei miatt.

Genetikai tanácsadás ajánlható az NF1-ben szenvedőknek. A rendszeres szemvizsgálatok lehetővé tehetik e daganatok korai diagnosztizálását, még mielőtt azok tüneteket okoznának.

Glioma - optika; Látóideg glioma; Juvenilis pilocytás asztrocytoma; Agyrák - optikai glioma

• Neurofibromatosis I - megnagyobbodott optikai foramen

Eberhart CG. A szem és a szem adnexa. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, szerk. Rosai és Ackerman sebészeti patológiája. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 45. fejezet.

Goodden J, Mallucci C. Optikai út hipotalamusz gliomák. In: Winn HR, szerk. Youmans és Winn neurológiai sebészet. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 207. fejezet.

Olitsky SE, Marsh JD. A látóideg rendellenességei. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 649. fejezet.