Gigantizmus

A gigantizmus kóros növekedés a gyermekkorban a növekedési hormon (GH) feleslege miatt.

A gigantizmus nagyon ritka. A túl sok GH felszabadulás leggyakoribb oka az agyalapi mirigy nem rákos (jóindulatú) daganata. Egyéb okok a következők:

• Genetikai betegség, amely befolyásolja a bőr színét (pigmentáció) és jóindulatú daganatokat okoz a bőrben, a szívben és az endokrin (hormon) rendszerben (Carney komplex)
• A csontokat és a bőr pigmentációját befolyásoló genetikai betegség (McCune-Albright-szindróma)
• Genetikai betegség, amelyben egy vagy több endokrin mirigy túlműködik vagy daganatot képez (1. vagy 4. típusú multiplex endokrin neoplazia)
• Az agyalapi mirigy daganatait képező genetikai betegség
• Az a betegség, amelyben daganatok alakulnak ki az agy és a gerinc idegein (neurofibromatosis)

Ha a normál csontnövekedés leállítása után (a pubertás vége) a GH feleslege következik be, az állapot akromegáliának nevezhető.

A gyermek növekedni fog a magasságában, valamint az izmokban és a szervekben. Ez a túlzott növekedés a gyermeket korához képest rendkívül nagyra növeli.

Egyéb tünetek:

• Késleltetett pubertás
• Kettős látás vagy oldalsó (perifériás) látás nehézsége
• Nagyon kiemelkedő homlok (frontális domborítás) és kiemelkedő állkapocs
• Hézagok a fogak között
• Fejfájás
• Fokozott izzadás
• Szabálytalan menstruációk (menstruáció)
• Ízületi fájdalom
• Nagy kezek és lábak vastag ujjakkal és lábujjakkal
• Az anyatej felszabadulása
• Alvási problémák
• Az arcvonások megvastagodása
• Gyengeség
• Hangváltások

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és a gyermek tüneteiről kérdez.

A megrendelhető laboratóriumi vizsgálatok a következőket tartalmazzák:

• Kortizol
• Ösztradiol (lányok)
• GH elnyomás teszt
• Prolactin
• Inzulinszerű növekedési faktor-I
• Tesztoszteron (fiúk)
• Pajzsmirigyhormon

Az agyalapi mirigy daganatának ellenőrzésére képalkotó teszteket is lehet rendelni, például a fej CT vagy MRI vizsgálatát.

Az agyalapi mirigy daganatai esetén a műtét számos esetet képes gyógyítani.

Ha a műtét nem tudja teljesen eltávolítani a daganatot, gyógyszereket alkalmaznak a GH felszabadulásának blokkolására vagy csökkentésére, vagy megakadályozzák a GH célszövetekbe jutását.

Néha sugárkezelést alkalmaznak a daganat méretének csökkentésére műtét után.

Az agyalapi mirigy műtéte általában sikeresen korlátozza a GH termelését.

A korai kezelés megfordíthatja a GH felesleg által okozott változásokat.

A műtét és a sugárkezelés más hipofízis hormonok alacsony szintjéhez vezethet. Ez a következő állapotok bármelyikét okozhatja:

• Mellékvese-elégtelenség (a mellékvesék nem termelnek elegendő hormont)
• Diabetes insipidus (szélsőséges szomjúság és túlzott vizelés; ritka esetekben)
• Hipogonadizmus (a test nemi mirigyei alig vagy egyáltalán nem termelnek hormonokat)
• Hypothyreosis (a pajzsmirigy nem termel elegendő pajzsmirigyhormont)

Hívja szolgáltatóját, ha gyermekének túlzott növekedés jelei vannak.

A gigantizmust nem lehet megakadályozni. A korai kezelés megakadályozhatja a betegség súlyosbodását és elkerülheti a szövődményeket.

Hipofízis óriás; A növekedési hormon túltermelése; Növekedési hormon - felesleges termelés

• Belső elválasztású mirigyek

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S és mtsai; Endokrin Társaság. Akromegália: endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Akromegália. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 12. fejezet.