Potter-szindróma

A Potter-szindróma és a Potter-fenotípus a meg nem született csecsemő magzatvízhiányával és veseelégtelenségével kapcsolatos eredmények csoportjára utal.

Potter-szindrómában az elsődleges probléma a veseelégtelenség. A vese nem fejlődik megfelelően, mivel a baba nő az anyaméhben. A vesék általában a magzatvizet (vizelet formájában) termelik.

A Potter fenotípus egy tipikus arc megjelenésre utal, amely újszülöttnél jelentkezik, amikor nincs magzatvíz. A magzatvíz hiányát oligohidramniónak nevezzük. Magzatvíz nélkül a csecsemőt nem párnázzák a méh falain. A méhfal nyomása szokatlan arc megjelenéshez vezet, beleértve a széles körben elkülönülő szemeket is.

A Potter-fenotípus rendellenes végtagokhoz, vagy rendellenes helyzetben vagy kontraktúrákban tartott végtagokhoz is vezethet.

Az oligohidramnion szintén leállítja a tüdő fejlődését, így a tüdő születéskor nem működik megfelelően.

A tünetek a következők:

• Szélesen elválasztott szemek epicantalis redőkkel, széles orrhíddal, alacsonyan fekvő fülekkel és hátráló állal
• A vizeletmennyiség hiánya
• Nehéz légzés

A terhességi ultrahang a magzatvíz hiányát, a magzati vese hiányát vagy a születendő csecsemő súlyos kóros veséjét mutathatja ki.

A következő tesztek felhasználhatók az újszülött állapotának diagnosztizálásához:

• A has röntgenfelvétele
• A tüdő röntgenfelvétele

A diagnózis megkezdéséig megkísérelhetjük az újraélesztést szüléskor. A vizeletürítés esetleges elzáródása esetén kezelést kell végezni.

Ez nagyon súlyos állapot. Legtöbbször halálos. A rövid távú eredmény a tüdő érintettségének súlyosságától függ. A hosszú távú eredmény a vese érintettségének súlyosságától függ.

Nincs ismert megelőzés.

Potter fenotípus

• Magzatvíz
• Széles orrhíd

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nephrology. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, szerk. Zitelli és Davis gyermekfizikai diagnosztikai atlasza. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 14. fejezet.

Marcdante KJ, Kliegman RM. A húgyúti veleszületett és fejlődési rendellenességek. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, szerk. Nelson gyermekgyógyászati ​​alapjai. 8. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 168. fejezet.

Mitchell AL. Veleszületett rendellenességek. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális orvostudománya. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 30. fejezet.