Elsődleges thrombocytemia
Tartalom
- Mi az elsődleges trombocitémia?
- Mi okozza az elsődleges thrombocythaemiát?
- Melyek az elsődleges thrombocythaemia tünetei?
- Melyek az elsődleges thrombocythemia szövődményei?
- Hogyan diagnosztizálják az elsődleges thrombocythaemiát?
- Hogyan kezelik az elsődleges thrombocythaemiát?
- Mi a hosszú távú kilátás az elsődleges thrombocythaemiában szenvedők számára?
- Hogyan lehet megelőzni és kezelni az elsődleges thrombocythaemiát?
Olyan termékeket is tartalmazunk, amelyekről azt gondoljuk, hogy olvasóink számára hasznosak. Ha ezen az oldalon található linkeken keresztül vásárol, akkor kis jutalékot kaphatunk. Itt van a folyamatunk.
Mi az elsődleges trombocitémia?
Az elsődleges trombocitémia egy ritka véralvadási rendellenesség, amely miatt a csontvelő túl sok vérlemezkét termel. Essenciális trombocitémia néven is ismert.
A csontvelő a szivacsos szövet a csontokban. Olyan sejteket tartalmaz, amelyek:
- vörösvértestek (RBC), amelyek oxigént és tápanyagokat szállítanak
- fehérvérsejtek (WBC), amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében
- vérlemezkék, amelyek lehetővé teszik a véralvadást
A magas vérlemezkeszám spontán kialakulhat vérrögökben. Normális esetben a vér alvadni kezd, hogy megakadályozza a sérülés utáni hatalmas vérveszteséget. Az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő embereknél azonban hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül vérrögök képződhetnek.
A rendellenes véralvadás veszélyes lehet. A vérrögök gátolhatják az agy, a máj, a szív és más létfontosságú szervek véráramlását.
Mi okozza az elsődleges thrombocythaemiát?
Ez az állapot akkor fordul elő, amikor a test túl sok vérlemezkét termel, ami rendellenes alvadáshoz vezethet. Ennek pontos oka azonban nem ismert. Az MPN Kutatási Alapítvány szerint az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő emberek körülbelül felének van génmutációja a Janus kinase 2 (JAK2) génben. Ez a gén felelős egy olyan fehérje előállításáért, amely elősegíti a sejtek növekedését és osztódását.
Amikor a vérlemezkeszám túl magas egy adott betegség vagy állapot miatt, másodlagos vagy reaktív trombocitózisnak nevezik. Az elsődleges trombocitémia ritkábban fordul elő, mint a másodlagos trombocitózis. A thrombocythemia egy másik formája, az örökletes thrombocythemia nagyon ritka.
Az elsődleges thrombocythaemia a nők és az 50 év feletti emberek körében fordul elő leggyakrabban. Az állapot azonban fiatalabbakat is érinthet.
Melyek az elsődleges thrombocythaemia tünetei?
Az elsődleges thrombocythemia általában nem okoz tüneteket. A vérrög lehet az első jele annak, hogy valami nincs rendben. A vérrögök a test bármely pontján kialakulhatnak, de nagyobb valószínűséggel képződnek a lábadban, a kezedben vagy az agyadban. A vérrög tünetei attól függően változhatnak, hogy a vérrög hol található. A tünetek általában a következők:
- fejfájás
- szédülés vagy szédülés
- gyengeség
- ájulás
- zsibbadás vagy bizsergés a lábadban vagy a kezedben
- vörösség, lüktető és égő fájdalom a lábadban vagy a kezedben
- a látás változása
- mellkasi fájdalom
- kissé megnagyobbodott lép
Ritka esetekben az állapot vérzést okozhat. Ez a következő formában fordulhat elő:
- könnyű sérülés
- vérzés az ínyből vagy a szájból
- orrvérzés
- véres vizelet
- véres széklet
Melyek az elsődleges thrombocythemia szövődményei?
Azoknál a nőknél, akiknél elsődleges trombocitémia van és fogamzásgátló tablettákat is szednek, nagyobb a vérrögképződés kockázata. Az állapot különösen veszélyes a terhes nők számára is. A méhlepényben elhelyezkedő vérrög problémákat okozhat a magzat fejlődésében vagy vetélésben.
A vérrög átmeneti iszkémiás rohamot (TIA) vagy szélütést okozhat. A stroke tünetei a következők:
- homályos látás
- a végtagok vagy az arc gyengesége vagy zsibbadása
- zavar
- légszomj
- beszélési nehézség
- rohamok
Az elsődleges thrombocythaemiában szenvedő embereket szintén veszélyeztetheti a szívroham. A vérrögök ugyanis gátolhatják a vér áramlását a szívbe. A szívroham tünetei a következők:
- Nyirkos bőr
- szorító fájdalom a mellkasban, amely több mint néhány percig tart
- légszomj
- fájdalom, amely a válladra, karodra, hátadra vagy állkapcsodra terjed ki
Bár ritkábban fordul elő, a rendkívül magas vérlemezkeszám a következőket eredményezheti:
- orrvérzés
- véraláfutás
- az ínyből vérzik
- vér a székletben
Hívja orvosát vagy azonnal menjen kórházba, ha a következők tünetei vannak:
- vérrög
- szívroham
- stroke
- erős vérzés
Ezek az állapotok orvosi vészhelyzetnek minősülnek, és azonnali kezelést igényelnek.
Hogyan diagnosztizálják az elsődleges thrombocythaemiát?
Kezelőorvosa először fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi Önt a kórtörténetéről. Ügyeljen arra, hogy megemlítse a vértranszfúziókat, fertőzéseket és orvosi eljárásokat. Tájékoztassa kezelőorvosát minden vényköteles és vény nélkül kapható (OTC) gyógyszerről és kiegészítésről is.
Elsődleges thrombocythaemia gyanúja esetén orvosa bizonyos vérvizsgálatokat végez a diagnózis megerősítésére. A vérvizsgálatok a következők lehetnek:
- Teljes vérkép (CBC). A CBC méri a vérlemezkék számát a vérben.
- Vérkenet. A vérkenet megvizsgálja a vérlemezkék állapotát.
- Genetikai tesztelés. Ez a teszt segít meghatározni, hogy van-e örökletes állapota, amely magas vérlemezkeszámot okoz.
Egyéb diagnosztikai vizsgálatok magukban foglalhatják a csontvelő aspirációt, hogy mikroszkóp alatt megvizsgálják a vérlemezkéket. Ez az eljárás magában foglalja a csontvelő szövetének folyékony formában történő mintavételét. Jellemzően a mellcsontból vagy a medencéből nyerik ki.
Nagy valószínűséggel megkapja az elsődleges thrombocythemia diagnózisát, ha orvosa nem talál okot a magas vérlemezkeszámra.
Hogyan kezelik az elsődleges thrombocythaemiát?
A kezelési terve számos tényezőtől függ, beleértve a vérrögök kialakulásának kockázatát.
Lehet, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincsenek tünetei vagy további kockázati tényezői. Ehelyett orvosa dönthet úgy, hogy gondosan figyelemmel kíséri állapotát. A kezelés ajánlható, ha:
- 60 évesnél idősebbek
- dohányzók
- egyéb betegségei vannak, például cukorbetegség vagy szív- és érrendszeri betegségek
- kórtörténetében vérzés vagy vérrög alakult ki
A kezelés a következőket foglalhatja magában:
- OTC alacsony dózisú aszpirin (Bayer) csökkentheti a véralvadást. Vásároljon alacsony dózisú aszpirint online.
- Vényköteles gyógyszerek csökkentheti az alvadás kockázatát vagy csökkentheti a vérlemezkék termelését a csontvelőben.
- Trombocitaferezis. Ez az eljárás közvetlenül eltávolítja a vérlemezkéket a vérből.
Mi a hosszú távú kilátás az elsődleges thrombocythaemiában szenvedők számára?
Kilátása számos tényezőtől függ. A legtöbb ember hosszú ideig nem tapasztal semmilyen szövődményt. Komoly szövődmények azonban előfordulhatnak. A következők lehetnek:
- erős vérzés
- stroke
- szívroham
- terhességi szövődmények, például preeclampsia, idő előtti szülés és vetélés
A vérzési problémák ritkák, de komplikációkhoz vezethetnek, például:
- akut leukémia, egyfajta vérrák
- myelofibrosis, progresszív csontvelő rendellenesség
Hogyan lehet megelőzni és kezelni az elsődleges thrombocythaemiát?
Az elsődleges thrombocythaemia megelőzésére nincs ismert módszer. Azonban, ha nemrégiben megkapta az elsődleges thrombocythemia diagnózisát, akkor néhány dolgot megtehet a súlyos szövődmények kockázatának csökkentése érdekében.
Az első lépés a vérrögök kockázati tényezőinek kezelése. A vérnyomás, a koleszterin és az olyan állapotok, mint a cukorbetegség szabályozása segíthet csökkenteni a vérrögök kockázatát. Ezt úgy teheti meg, hogy rendszeresen gyakorolja és olyan étrendet fogyaszt, amely nagyrészt gyümölcsökből, zöldségekből, teljes kiőrlésű gabonákból és sovány fehérjéből áll.
Fontos a dohányzásról való leszokás is. A dohányzás növeli a vérrögképződés kockázatát.
A súlyos szövődmények kockázatának további csökkentése érdekében:
- Vegye be az összes gyógyszert az előírás szerint.
- Kerülje az OTC vagy a megfázás elleni gyógyszereket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
- Kerülje a kontaktusos sportokat vagy olyan tevékenységeket, amelyek növelik a vérzés kockázatát.
- Azonnal jelentse orvosának a rendellenes vérzést vagy a vérrögök tüneteit.
Fogászati vagy műtéti beavatkozások előtt feltétlenül közölje fogorvosával vagy orvosával azokat a gyógyszereket, amelyeket a vérlemezkeszám csökkentése érdekében szed.
A dohányosoknak és a vérrögökben szenvedőknek gyógyszerekre lehet szükségük a vérlemezkeszám csökkentése érdekében. Másoknak esetleg nincs szükségük kezelésre.