Rosszindulatú hipertermia

A rosszindulatú hipertermia (MH) olyan betegség, amely gyors testhőmérséklet-emelkedést és súlyos izom-összehúzódásokat okoz, amikor valaki MH-val érzéstelenítést kap. Az MH-t a családok közvetítik.

A hipertermia magas testhőmérsékletet jelent. Ez az állapot nem azonos az orvosi vészhelyzetek, például hőguta vagy fertőzés okozta hipertermiával.

Az MH öröklődik. A betegség öröklődéséhez csak egy szülőnek kell hordoznia a betegséget.

Előfordulhat néhány más örökletes izombetegségnél, például a multiminicori myopathiánál és a központi mag betegségénél.

Az MH tünetei a következők:

• Vérzés
• Sötétbarna vizelet (a vizeletben myoglobin nevű izomfehérje miatt)
• Izomfájdalom nyilvánvaló ok nélkül, például testmozgás vagy sérülés nélkül
• Izommerevség és -merevség
• A testhőmérséklet emelkedése 40,6 ° C-ra vagy magasabbra

Az MH-t gyakran fedezik fel, miután egy személy érzéstelenítést kapott a műtét során.

Lehet, hogy az anesztézia során családi kórtörténetben MH vagy megmagyarázhatatlan haláleset áll fenn.

Gyors és gyakran szabálytalan pulzusa lehet.

Az MH tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Véralvadási vizsgálatok (PT vagy protrombin idő; PTT vagy részleges thromboplastin idő)
• Vérkémiai panel, beleértve a CK-t (kreatinin-kináz, amely magasabb a vérben, ha az izom megsemmisül a betegség során)
• Genetikai vizsgálat a betegséggel összefüggő gének hibáinak felkutatására
• Izombiopszia
• Vizelet myoglobin (izomfehérje)

Az MH epizódja során gyakran dantrolén nevű gyógyszert adnak. Az ember hűtőtakaróba csomagolása segíthet csökkenteni a lázat és a súlyos szövődmények kockázatát.

A veseműködés megőrzése érdekében egy személy folyadékot kaphat vénán keresztül.

Ezek az erőforrások több információt nyújtanak az MH-ról:

• Az Egyesült Államok rosszindulatú hipertermia szövetsége - www.mhaus.org
• Nemzeti Ritka Rendellenességek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• Az NIH genetikai otthoni referenciája - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Ismételt vagy kezeletlen epizódok veseelégtelenséget okozhatnak. A kezeletlen epizódok végzetesek lehetnek.

Ezek a súlyos szövődmények előfordulhatnak:

• Amputálás
• Az izomszövet lebontása
• A kéz és a láb duzzanata, valamint a véráramlás és az idegműködés problémái (rekesz szindróma)
• Halál
• Rendellenes véralvadás és vérzés
• Szívritmuszavarok
• Veseelégtelenség
• Sav felhalmozódása a testfolyadékokban (metabolikus acidózis)
• Folyadék felhalmozódása a tüdőben
• Gyenge vagy deformált izmok (myopathia vagy izomdisztrófia)

Ha műtétre van szüksége, a műtét előtt mondja el mind sebészének, mind altatóorvosának, ha:

• Tudja, hogy Önnek vagy családtagjának problémái voltak az általános érzéstelenítéssel
• Tudja, hogy családi kórtörténete van MH-ról

Bizonyos gyógyszerek alkalmazása megakadályozhatja az MH szövődményeit a műtét során.

Közölje egészségügyi szolgáltatójával, mielőtt általános érzéstelenítéssel műtétet végezne, ha Önnek vagy a családjában bárkinek van MH-ja.

Kerülje az olyan stimulánsokat, mint a kokain, az amfetamin (sebesség) és az extasy. Ezek a gyógyszerek az MH-hoz hasonló problémákat okozhatnak olyan embereknél, akik hajlamosak erre az állapotra.

Genetikai tanácsadás ajánlott mindazoknak, akiknek családi kórtörténetében myopathia, izomdisztrófia vagy MH van.

Hipertermia - rosszindulatú; Hyperpyrexia - rosszindulatú; MH

A nővér aneszteziológusok amerikai egyesülete Malignus hyperthermia válságra való felkészülés és kezelés: helyzetmeghatározás. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Frissítve 2018. április. Hozzáférés: 2019. május 6.

Kulaylat MN, Dayton MT. Sebészeti szövődmények. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston sebészeti tankönyve. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 12. fejezet.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Malignus hipertermia és az izmokkal kapcsolatos rendellenességek. In: Miller RD, szerk. Miller érzéstelenítése. 8. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2015: 43. fejezet.