Syringomyelia

A Syringomyelia a gerincvelőben kialakuló cerebrospinális folyadék (CSF) cisztaszerű gyűjteménye. Idővel károsítja a gerincvelőt.

A folyadékkal töltött cisztát syrinxnek nevezik. A gerincfolyadék felhalmozódását a következők okozhatják:

• Születési rendellenességek (különösen a Chiari fejlődési rendellenességek, amelyekben az agy egy része a koponya tövében a gerincvelőre tolódik)
• Gerincvelő trauma
• A gerincvelő daganatai

A folyadékkal töltött ciszta általában a nyak területén kezdődik. Lassan tágul, nyomást gyakorol a gerincvelőre, és lassan károsodást okoz.

A syringomyelia kezdete általában 25-40 év közötti. A hímek jobban érintettek, mint a nők.

Ha az állapot születési rendellenességek miatt következik be, akkor 30–40 éves korig nem jelentkezhetnek tünetek. A syringomyelia tünetei általában lassan jelennek meg, és hosszú évek alatt súlyosbodnak. Trauma esetén a tünetek 2-3 hónapos korban jelentkezhetnek. Ha vannak tünetek, a következők lehetnek:

• Fejfájás
• Skoliosis (gyermekeknél)
• Az izomtömeg csökkenése (kimerülés, atrófia), gyakran a karokban és a kézben
• Reflexek elvesztése a felső végtagokban
• Fokozott reflexek az alsó végtagokban
• A láb vagy a kéz és a kar izmainak görcse vagy feszessége
• Az izomműködés elvesztése, a karok vagy lábak használatának elvesztése
• Zsibbadás, amely csökkenti a fájdalom vagy a hőmérséklet érzését; csökkenti az érzés képességét, amikor megérinti a bőrt; köpenyszerű mintázatban fordul elő a nyakon, a vállakon, a felkaron és a törzsön; és az idő múlásával lassan romlik
• Fájdalom a karokon, a nyakon, vagy a középső háton vagy a lábakon
• Gyengeség (csökkent izomerő) a karokban vagy a lábakban
• A kéz fájdalommentes égése vagy sérülése
• Gyermekek járási nehézségei vagy lábujjak járása
• A szem ellenőrizhetetlen mozgása (nystagmus)
• A szem és az arc idegeit érintő állapot (Horner-szindróma)

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteket, az idegrendszerre összpontosítva. Az elvégezhető tesztek a következők:

• MRI a fej és a gerinc
• Gerinc CT-vizsgálat mielogrammal (elvégezhető, ha MRI nem lehetséges)

A syringomyelia kezelésére nincs ismert hatékony kezelés. A kezelés célja a gerincvelő károsodásának súlyosbodásának megakadályozása és a működés javítása.

A gerincvelő nyomásának enyhítésére műtétre lehet szükség. Fizikai és foglalkozási terápiára lehet szükség az izomműködés javításához.

Szükség lehet ventriculoperitonealis tolatásra vagy syringosubarachnoid tolatásra. Ez egy olyan eljárás, amelyben katétert (vékony, rugalmas csövet) helyeznek be a folyadék felhalmozódásának leeresztésére.

Kezelés nélkül a rendellenesség nagyon lassan súlyosbodhat. Idővel súlyos fogyatékosságot okozhat.

A műtét általában megakadályozza az állapot rosszabbodását. Az idegrendszer működése javul a műtéten átesők kb. 30% -ánál.

Kezelés nélkül az állapot a következőkhöz vezethet:

• Az idegrendszer működésének elvesztése
• Maradandó fogyatékosság

A műtét lehetséges szövődményei a következők:

• Fertőzés
• A műtét egyéb szövődményei

Hívja szolgáltatóját, ha a syringomyelia tünetei vannak.

Ennek az állapotnak a megelőzésére nincs más módszer, mint a gerincvelő sérüléseinek elkerülése. Az azonnali kezelés lassítja a rendellenesség súlyosbodását.

Pánsíp

• Központi idegrendszer

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, szerk. A nyaki gerinc tankönyve. Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2015: 29. fejezet.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, szerk. Rothman-Simeone és Herkowitz A gerinc című műve. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 94. fejezet.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Felnőtt syringomyelia. In: Winn HR, szerk. Youmans és Winn neurológiai sebészet. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 301. fejezet.