A női nemi traktus fejlődési rendellenességei

A női reproduktív traktus fejlődési rendellenességei problémát jelentenek egy kislány reproduktív szerveiben. Akkor fordulnak elő, amikor nő az anyja méhében.

A női reproduktív szervek közé tartozik a hüvely, a petefészkek, a méh és a méhnyak.

A csecsemő a terhesség 4. és 5. hete között kezdi el kifejleszteni reproduktív szerveit. Ez a terhesség 20. hetéig tart.

A fejlesztés összetett folyamat. Sok dolog befolyásolhatja ezt a folyamatot. Hogy a baba problémája mennyire súlyos, attól függ, hogy mikor történt megszakítás. Általánosságban elmondható, hogy ha a problémák korábban jelentkeznek az anyaméhben, a hatás szélesebb körű lesz.A lány reproduktív szerveinek fejlődésében problémákat okozhatnak:

• Törött vagy hiányzó gének (genetikai hiba)
• Bizonyos gyógyszerek alkalmazása terhesség alatt

Néhány csecsemőnél előfordulhat olyan génhiba, amely megakadályozza, hogy testük előállítsa az úgynevezett 21-hidroxiláz enzimet. A mellékvesének szüksége van erre az enzimre olyan hormonok előállításához, mint a kortizol és az aldoszteron. Ezt az állapotot nevezzük veleszületett mellékvese hiperpláziának. Ha egy fejlődő kislánynak hiányzik ez az enzim, akkor méhével, petefészkeivel és petevezetékeivel születik meg. Külső nemi szerve azonban olyan lesz, mint a fiúknál.

Az anya által alkalmazott bizonyos gyógyszerek átjuthatnak a csecsemő véráramába, és zavarhatják a szervek fejlődését. Egy gyógyszer, amelyről ismert, hogy a dietil-stilbestrol (DES). Az egészségügyi szolgáltatók egyszer felírták ezt a gyógyszert terhes nőknek, hogy megakadályozzák a vetélést és a korai szülést. A tudósok azonban megtudták, hogy az ezt a gyógyszert szedő nőktől született kislányoknak kóros alakú a méhük. A gyógyszer emellett növelte a lányok esélyét a hüvelyi rák ritka formájának kialakulására.

Bizonyos esetekben fejlődési rendellenesség figyelhető meg, amint a baba megszületik. Életveszélyes állapotokat okozhat az újszülöttnél. Máskor az állapotot csak a lány idősebb korában diagnosztizálják.

A reproduktív traktus a húgyutak és a vesék közelében alakul ki. Több más szervvel egyidejűleg is fejlődik. Ennek eredményeként a női reproduktív traktus fejlődési problémái néha más területek problémáival fordulnak elő. Ezek a területek magukban foglalhatják a húgyutakat, a veséket, a beleket és az alsó gerincet.

A női reproduktív traktus fejlődési rendellenességei a következők:

• Interszex
• Kétértelmű nemi szervek

A női reproduktív traktus egyéb fejlődési rendellenességei a következők:

• Kloakális rendellenességek: A kloaka csőszerű szerkezet. A fejlődés korai szakaszában a húgyúti traktus, a végbél és a hüvely kiürül ebbe az egyetlen csőbe. Később a 3 terület különválik, és saját nyílásaik vannak. Ha a kloaka továbbra is fennáll, amikor egy kislány nő az anyaméhben, az összes nyílás nem képződik és nem válik szét. Például egy csecsemő születhet, amelynek csak egy nyílása van a test alján, a rektális terület közelében. A vizelet és a széklet nem tud kifolyni a testből. Ez gyomor duzzanatot okozhat. Bizonyos kloákás rendellenességek miatt a kislány úgy néz ki, mintha pénisz lenne. Ezek a születési rendellenességek ritkák.
• Külső nemi szervekkel kapcsolatos problémák: A fejlődési problémák a csikló megduzzadásához vagy a szeméremajkak összeolvadásához vezethetnek. A beolvadt szeméremajkak olyan állapotok, amikor a hüvely nyílása körüli szövetráncok össze vannak kötve. A külső nemi szervek legtöbb más problémája az interszexuális és a kétértelmű nemi szervekkel kapcsolatos.
• Rontatlan szűzhártya: A szűzhártya egy vékony szövet, amely részben elfedi a hüvely nyílását. Egy üreges szűzhártya teljesen elzárja a hüvely nyílását. Ez gyakran a hüvely fájdalmas duzzanatához vezet. Előfordul, hogy a szűzhártyának csak nagyon kis nyílása van, vagy apró kis lyukai vannak. Ez a probléma csak pubertáskor fedezhető fel. Néhány kislány szűzhártya nélkül születik. Ez nem tekinthető rendellenesnek.
• Petefészekproblémák: A kislánynak lehet extra petefészke, egy petefészkéhez kötődő extra szövet vagy olyan ovotesztes nevű struktúrák, amelyeknek hím és női szövete is van.
• Méh- és méhnyakproblémák: A kislány születhet extra méhnyakkal és méhvel, félig kialakult méhsel vagy a méh elzáródásával. Általában egy fél méh és egy fél hüvely született lányoknál hiányzik a vese a test ugyanazon oldalán. Gyakrabban a méh kialakulhat egy központi "fal" vagy szeptummal a méh felső részében. Ennek a hibának egy változata akkor fordul elő, amikor a beteg egyetlen méhnyakkal, de két méhszülettel születik. A felső méh néha nem kommunikál a méhnyakkal. Ez duzzanathoz és fájdalomhoz vezet. Minden méh eltérés termékenységi problémákkal hozható összefüggésbe.
• Hüvelyproblémák: A kislány hüvely nélkül születhet, vagy a hüvelynyílást elzárhatja egy olyan sejtréteg, amely magasabb a hüvelyben, mint ahol a szűzhártya található. A hiányzó hüvely leggyakrabban Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-szindróma miatt következik be. Ebben a szindrómában a csecsemőről hiányzik a belső reproduktív szervek egy része vagy egésze (méh, méhnyak és petevezeték). Egyéb rendellenességek: 2 hüvely vagy egy hüvely, amely a húgyutakba nyílik. Egyes lányoknak lehet szív alakú méhük vagy egy méhük, amelynek faluk van az üreg közepén.

A tünetek az adott problémától függően változnak. Ezek a következőket tartalmazhatják:

• A mell nem nő
• Nem lehet üríteni a hólyagot
• Csomó a gyomor területén, általában a nem kifolyó vér vagy nyálka miatt
• A tampon használata ellenére jelentkező menstruációs áramlás (a második hüvely jele)
• Havi görcs vagy fájdalom, menstruáció nélkül
• Nincs menstruáció (amenorrhoea)
• Fájdalom a szexkel
• Ismételt vetélés vagy koraszülés (ennek oka lehet kóros méh)

A szolgáltató azonnal észreveheti a fejlődési rendellenesség jeleit. Ilyen jelek lehetnek:

• Kóros hüvely
• Kóros vagy hiányzó méhnyak
• Hólyag a test külső részén
• Nemi lányként vagy fiúként nehezen azonosítható nemi szervek (kétértelmű nemi szervek)
• Az összeillesztett vagy szokatlan méretű szeméremajkak
• Nincsenek nyílások a nemi szervek területén vagy egyetlen rektális nyílás
• Duzzadt csikló

A has területe megduzzadhat, vagy az ágyékban vagy a hasban egy csomó érezhető. A szolgáltató észreveheti, hogy a méh nem érzi magát normálisnak.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• A has endoszkópiája
• Kariotipizálás (genetikai tesztelés)
• Hormonszint, különösen a tesztoszteron és a kortizol
• A medence területének ultrahangja vagy MRI-je
• Vizelet és szérum elektrolitok

Az orvosok gyakran javasolják a belső reproduktív szervek fejlődési problémáival küzdő lányok műtétjét. Például a blokkolt hüvely leggyakrabban műtéttel korrigálható.

Ha a kislánynak hiányzik a hüvelye, a szolgáltató tágítót írhat elő, amikor a gyermek fiatal felnőtté válik. A dilatátor olyan eszköz, amely segít a hüvely állítólagos területének nyújtásában vagy kiszélesítésében. Ez a folyamat 4–6 hónapot vesz igénybe. Műtét is elvégezhető egy új hüvely létrehozása érdekében. A műtétet akkor kell elvégezni, amikor a fiatal nő képes tágítót használni az új hüvely nyitva tartásához.

Jó eredményeket jelentettek mind sebészeti, mind nem sebészeti módszerekkel.

A kloákás rendellenességek kezelése általában több komplex műtéttel jár. Ezek a műtétek megoldják a végbél, a hüvely és a húgyúti problémákat.

Ha a születési rendellenesség végzetes szövődményeket okoz, az első műtétet nem sokkal a születés után végezzük. Más fejlődési reproduktív rendellenességek miatt műtéteket is végezhetnek, amíg a csecsemő csecsemő. Néhány műtét késhet, amíg a gyermek nem lesz idősebb.

A korai felismerés fontos, különösen kétértelmű nemi szervek esetén. A szolgáltatónak gondosan ellenőriznie kell, mielőtt eldöntené, hogy a gyermek fiú vagy lány. Ezt nevezzük nemnek is. A kezelésnek tartalmaznia kell a szülők tanácsadását. A gyermeknek idősebb korában tanácsadásra is szüksége lesz.

Az alábbi források több információt nyújtanak a különböző fejlődési rendellenességekről:

• CARES Alapítvány - www.caresfoundation.org
• DES Action USA - www.desaction.org
• Észak-Amerika Intersex Társasága - www.isna.org

A kloákás rendellenességek születéskor halálos szövődményeket okozhatnak.

Potenciális szövődmények alakulhatnak ki, ha a diagnózist későn vagy rosszul állapítják meg. A kétértelmű nemi szervekkel rendelkező, egy nemhez rendelt gyermekeknél később kiderülhet, hogy belső szerveik kapcsolódnak ahhoz a nemhez, amelyikkel szemben nevelték őket. Ez súlyos pszichológiai szorongást okozhat.

A lány reproduktív traktusának diagnosztizálatlan problémái meddőséghez és szexuális nehézségekhez vezethetnek.

Az élet későbbi szakaszaiban előforduló egyéb szövődmények a következők:

• Endometriosis
• Túl korai szülés (koraszülés)
• Fájdalmas hasi csomók, amelyek műtétet igényelnek
• Ismételt vetélések

Hívja szolgáltatóját, ha a lánya:

• Kóros kinézetű nemi szervek
• Férfi vonások
• Havi kismedencei fájdalom és görcs, de nem menstruál
• Nem kezdődött el a menstruáció 16 éves korig
• A pubertáskorban nincs mellfejlődés
• Pubertáskor nincs szeméremszőr
• Szokatlan csomók a hasban vagy az ágyékban

A terhes nők nem szedhetnek semmilyen férfihormont tartalmazó anyagot. Mielőtt bármilyen gyógyszert vagy kiegészítőt bevennének, ellenőrizniük kell a szolgáltatónál.

Még akkor is, ha az anya mindent megtesz az egészséges terhesség biztosítása érdekében, a csecsemőben még mindig előfordulhatnak fejlődési problémák.

Veleszületett hiba - hüvely, petefészek, méh és méhnyak; Születési rendellenesség - hüvely, petefészek, méh és méhnyak; A női reproduktív traktus fejlődési rendellenességei

• A hüvely és a vulva fejlődési rendellenességei
• Veleszületett méh anomáliák

Gyémánt DA, Yu RN. A szexuális fejlődés zavarai: etiológia, értékelés és orvosi kezelés. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, szerk. Campbell-Walsh urológia. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 150. fejezet.

Eskew AM, Merritt DF. Vulvovaginális és muller anomáliák. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 569. fejezet.

Kaefer M. A lányok nemi szerveinek rendellenességeinek kezelése. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, szerk. Campbell-Walsh urológia. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 149. fejezet.

Rackow BW, Lobo RA, Lentz GM. A női reproduktív traktus veleszületett rendellenességei: a hüvely, a méhnyak, a méh és az adnexa rendellenességei. In: Lobo RA, Gershenson DM, Lentz GM, Valea FA, szerk. Átfogó nőgyógyászat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 11. fejezet.