A nagy artériák átültetése

A nagy artériák (TGA) transzpozíciója egy szívhiba, amely születésétől kezdve jelentkezik (veleszületett). A két fő artéria, amely vért szállít a szívből - az aorta és a pulmonalis artéria - át van kapcsolva (transzponálva).

A TGA oka ismeretlen. Nem társul egyetlen közös genetikai rendellenességgel sem. Ritkán fordul elő más családtagoknál.

A TGA cianotikus szívhiba. Ez azt jelenti, hogy a vérben csökken az oxigén, amelyet a szívből a test többi részébe pumpálnak.

Normális szívekben a testből visszatérő vér a szív jobb oldalán és a pulmonalis artérián át a tüdőbe jut, hogy oxigént kapjon. A vér ezután visszatér a szív bal oldalára, és az aortán keresztül a test felé halad.

A TGA-ban a vénás vér normálisan visszatér a szívbe a jobb pitvaron keresztül. De ahelyett, hogy a tüdőbe menne oxigént szívni, ezt a vért az aortán keresztül pumpálják vissza és vissza a testbe. Ezt a vért nem töltötték fel oxigénnel, és cianózishoz vezet.

A tünetek születéskor vagy nagyon hamar utána jelentkeznek. A tünetek mennyire rosszak, a további szívhibák típusától és nagyságától függ (például pitvari septumhiba, kamrai septumhiba vagy patent ductus arteriosus) és attól, hogy a vér mennyire keveredhet a két rendellenes keringés között.

A tünetek a következők lehetnek:

• A bőr kéksége
• Az ujjak vagy lábujjak összecsukása
• Rossz etetés
• Légszomj

Az egészségügyi szolgáltató észlelheti a szív zörejét, miközben sztetoszkóppal hallgatja a mellkasát. A baba szája és bőre kék színű lesz.

A tesztek gyakran a következőket tartalmazzák:

• Szívkatéterezés
• Mellkas röntgen
• EKG
• Echokardiogram (ha születés előtt készült, magzati echokardiogramnak hívják)
• Pulzus-oximetria (a vér oxigénszintjének ellenőrzésére)

A kezelés kezdeti lépése az oxigénben gazdag vér keveredése a gyengén oxigénes vérrel. A csecsemő azonnal megkapja a prosztaglandin nevű gyógyszert IV (intravénás vonal) útján.Ez a gyógyszer segít nyitva tartani a ductus arteriosus nevű ereket, lehetővé téve a két vérkeringés némi keveredését. Bizonyos esetekben a jobb és a bal pitvar között nyílás hozható létre ballon katéteres eljárással. Ez lehetővé teszi a vér keveredését. Ez az eljárás ballon pitvari septostomia néven ismert.

Az állandó kezelés magában foglalja a szívműtétet, amelynek során a nagy artériákat elvágják és a megfelelő helyzetbe varrják. Ezt nevezzük artériás kapcsolóműveletnek (ASO). A műtét kialakulása előtt pitvari kapcsolónak (vagy Mustár eljárásnak vagy Senning eljárásnak) nevezett műtétet alkalmaztak.

A gyermek tünetei a műtét után javulnak a hiba kijavítása érdekében. Az artériás váltáson átesett csecsemők többségének nincsenek tünetei a műtét után, és normális életet élnek. Ha nem végeznek korrekciós műtétet, akkor a várható élettartam csak hónap.

A szövődmények a következők lehetnek:

• A koszorúér problémái
• Szívbillentyű problémák
• Szabálytalan szívritmusok (aritmiák)

Ez az állapot születés előtt diagnosztizálható a magzati echokardiogram segítségével. Ha nem, akkor leggyakrabban a csecsemő születése után diagnosztizálják.

Menjen az ügyeletre, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), ha a baba bőrén kékes szín alakul ki, különösen az arcában vagy a törzsében.

Hívja szolgáltatóját, ha babájának ilyen állapota van, és új tünetek jelentkeznek, súlyosbodnak vagy folytatódnak a kezelés után.

A teherbe esni szándékozó nőket immunizálni kell a rubeola ellen, ha még nem immunizáltak. Hasznos lehet a jól táplálkozás, az alkohol kerülése és a cukorbetegség kezelése terhesség előtt és alatt is.

d-TGA; Veleszületett szívhiba - átültetés; Cianotikus szívbetegség - átültetés; Születési rendellenesség - átültetés; A nagy edények átültetése; TGV

• Gyermek szívműtét - mentesítés

• Szív - metszés a közepén keresztül
• Szív - elölnézet
• A nagy edények átültetése

Bernstein D. Cianotikus veleszületett szívbetegség: a cianózisban és légzési distresszben szenvedő súlyos betegek újszülöttjének értékelése. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 456. fejezet.

Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston Sebészeti Tankönyv: A modern sebészeti gyakorlat biológiai alapjai. 20. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség felnőtt és gyermek betegekben. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: A szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.