Mi az epidermolysis bullosa, tünetei és kezelése

Tartalom

• Fő tünetek
• Bullous epidermyolysis oka
• Melyek a típusok
• Hogyan történik a kezelés
• Amikor műtétre van szükség
• Mit kell tenni a buborékok megjelenésének megakadályozása érdekében
• Az öntet elkészítése
• Mik a komplikációk

A bullous epidermolysis a bőr genetikai betegsége, amely hólyagok kialakulását okozza a bőrön és a nyálkahártyákon, minden olyan súrlódás vagy kisebb trauma után, amelyet a bőr ruházati címkéjének irritációja vagy egyszerűen a bőr eltávolítása okozhat. sebtapasz, például. Ez az állapot a szülőktől gyermekeiknek átterjedő genetikai változások miatt következik be, amelyek a bőrben lévő rétegek és anyagok, például a keratin megváltozásához vezetnek.

Ennek a betegségnek a jelei és tünetei összefüggenek a fájdalmas hólyagok megjelenésével a bőrön és a test bármely részén, sőt a szájban, a tenyéren és a talpon is megjelenhetnek. Ezek a tünetek a bullous epidermolysis típusától és súlyosságától függően változnak, de idővel általában súlyosbodnak.

A bullous epidermolysis kezelése főleg szupportív kezelésből áll, például a megfelelő táplálkozás fenntartásából és a bőr hólyagok öltöztetéséből. Ezenkívül tanulmányokat végeznek a csontvelő-transzplantáció elvégzésére az ilyen állapotú emberek számára.

Fő tünetek

A bullous epidermolysis fő tünetei a következők:

• A bőr felhólyagosodása minimális súrlódás mellett;
• A hólyagok a száj belsejében, sőt a szemében is megjelennek;
• A bőr gyógyulása durva megjelenéssel és fehér foltokkal;
• Köröm károsodása;
• Haj elvékonyodása;
• Izzadáscsökkentés vagy felesleges izzadás.

Az epidermolysis bullosa súlyosságától függően az ujjak és a lábujjak hegesedése is előfordulhat, ami deformitásokhoz vezet. Annak ellenére, hogy az epidermolysis nagyon jellegzetes tünetei, más betegségek hólyagok megjelenéséhez vezethetnek a bőrön, mint például a herpes simplex, az epidermolitikus ichthyosis, a bullous impetigo és a pigmentáris inkontinencia. Tudja, mi a bullous impetigo és mi a kezelés.

Bullous epidermyolysis oka

A bullous epidermolízist a szülőktől a gyermekektől átvitt genetikai mutációk okozzák, és dominánsak lehetnek, amelyben az egyik szülő rendelkezik a betegség génjével, vagy recesszív, amelyben az apa és az anya hordozza a betegség génjét, de a betegség jelei vagy tünetei nem jelentkeznek a betegség.

Azok a gyermekek, akiknek közeli rokonai vannak a betegségben vagy bullous epidermolysis génnel, nagyobb valószínűséggel ilyen típusú betegséggel születnek, így ha a szülők tudják, hogy genetikai teszteléssel rendelkeznek a betegség génjével, genetikai tanácsadásra van szükség. Nézze meg, mi a genetikai tanácsadás és hogyan történik.

Melyek a típusok

A bullous epidermolysis három típusra osztható a hólyagokat képező bőrrétegtől függően, például:

• Egyszerű bullous epidermolysis: hólyagosodás jelentkezik a bőr felső rétegében, az úgynevezett epidermiszben, és általában a kezeken és a lábakon jelenik meg. Ennél a típusnál a körmök érdesek és vastagok, a hólyagok nem gyógyulnak meg gyorsan;

• Dystrophiás epidermolysis bullosa: az ilyen típusú hólyagok az V. típusú I. típusú kollagén előállításának hibái miatt keletkeznek, és a bőr legfelületesebb rétegében, a dermis néven fordulnak elő;
• Junctionalis epidermolysis bullosa: hólyagok képződése jellemzi a bőr felszínes és közbenső rétege közötti régió leválása miatt, és ebben az esetben a betegség a dermishez és az epidermiszhez kapcsolódó gének, például a Laminin 332 mutációival fordul elő.

A Kindler-szindróma szintén egyfajta bullous epidermolysis, de nagyon ritka, és a bőr minden rétegét magában foglalja, ami rendkívüli törékenységhez vezet. A betegség típusától függetlenül fontos megjegyezni, hogy a bullous epidermolysis nem fertőző, vagyis nem lép át egyik emberről a másikra a bőrelváltozásokkal való érintkezés útján.

Hogyan történik a kezelés

A bullous epidermolysisre nincs specifikus kezelés, és nagyon fontos, hogy rendszeresen konzultáljanak a bőrgyógyásszal a bőr állapotának felmérése és a szövődmények, például a fertőzések elkerülése érdekében.

Ennek a betegségnek a kezelése támogató intézkedésekből áll, például a sebek beöltözéséből és a fájdalom visszaszorításából, valamint egyes esetekben kórházi kezelésre van szükség a steril, mikroorganizmusoktól mentes kötszerek elkészítéséhez, hogy a gyógyszereket közvetlenül a vénába adják be, mint antibiotikumokat. fertőzés esetén, és a hólyagok kiürítésére a bőrön. Egyes tanulmányok azonban őssejt-transzplantációk végrehajtására készülnek a dystrophiás bullous epidermolysis kezelésében.

Az égési sérülések okozta hólyagokkal ellentétben az epidermolysis bullosa által okozott hólyagokat egy speciális tűvel, steril borogatással kell kilyukasztani, hogy megakadályozzák annak terjedését és a bőr további károsodását. Az ürítés után fontos olyan terméket felhordani, mint pl permet antibakteriális, a fertőzések megelőzésére.

Amikor műtétre van szükség

A bullous dermatitis műtét általában arra az esetre javallt, amikor a hólyagok által hagyott hegek akadályozzák a test mozgását, vagy olyan deformitásokat okoznak, amelyek rontják az életminőséget. Bizonyos esetekben a műtét felhasználható bőrkivonatok készítésére is, különösen azokon a sebeken, amelyek gyógyulása hosszú időt vesz igénybe.

Mit kell tenni a buborékok megjelenésének megakadályozása érdekében

Mivel nincs gyógymód, a kezelést csak a tünetek enyhítésére és az új hólyagok esélyének csökkentésére végzik. Az első lépés az, hogy legyen otthon némi gondozás, például:

• Viseljen pamutruhát, kerülje a szintetikus szöveteket;
• Távolítsa el a címkéket minden ruháról;
• Viseljen fejjel lefelé fordított fehérneműt, hogy elkerülje a rugalmas bőrrel való érintkezését;
• Viseljen olyan könnyű és széles cipőt, hogy kényelmesen viseljen zökkenőmentes zoknit;
• Legyen nagyon óvatos, ha fürdés után törölközőt használ, finoman nyomja meg a bőrt puha törülközővel;
• A kötszerek eltávolítása előtt bőségesen alkalmazzon vazelint, és ne erőltesse az eltávolítását;
• Ha a ruhák végül a bőrhöz tapadnak, hagyja a vízben áztatott régiót addig, amíg a ruházat meglazul a bőrtől;
• Fedje le a sebeket nem tapadó kötéssel és laza hengerelt gézzel;
• Aludjon zoknival és kesztyűvel, hogy elkerülje az alvás közben előforduló sérüléseket.

Ezen túlmenően, ha bőrviszketés van, az orvos kortikoszteroidok, például prednizon vagy hidrokortizon alkalmazását írhatja elő a bőrgyulladás enyhítésére és a tünetek csökkentésére, a bőr karcolásának elkerülésére, új elváltozások előidézésére. Óvatosnak kell lenni fürdés közben is, megakadályozva a víz túlmelegedését.

A botox úgy tűnik, hogy a lábakon hatékonyan megakadályozzák a hólyagok kialakulását ebben a régióban, és a gasztrosztómiát jelzik, ha nem lehet megfelelően enni anélkül, hogy hólyagok jelentkeznének a szájban vagy a nyelőcsőben.

Az öntet elkészítése

Az öntet az rutin része azoknak, akiknek epidermolysis bullosa van, és ezeket az öltözködéseket körültekintően kell elvégezni, hogy elősegítse a gyógyulást, csökkentse a súrlódást és megakadályozza a bőr vérzését, ehhez fontos, hogy nem tapadó termékeket használjon a bőrön. vagyis nincsenek olyan ragasztók, amelyek túl szorosan rögzülnek.

A sok szekrécióval rendelkező sebek megkötéséhez fontos a poliuretán habból készült kötszerek használata, mivel ezek felszívják ezeket a folyadékokat és védelmet nyújtanak a mikroorganizmusok ellen.

Azokban az esetekben, amikor a sebek már szárazak, ajánlott hidrogél kötszereket használni, mivel ezek segítenek az elhalt bőrszövet megszüntetésében, valamint enyhítik a fájdalmat, viszketést és kényelmetlenséget a területen. A kötszereket csőszerű vagy rugalmas hálóval kell rögzíteni, nem ajánlott ragasztót használni a bőrön.

Mik a komplikációk

A bullous epidermolysis bizonyos szövődményeket okozhat, például fertőzéseket, mivel a buborékok képződése a bőrt hajlamosabbá teszi például baktériumok és gombák általi szennyezésre. Néhány súlyosabb helyzetben ezek a baktériumok, amelyek bejutnak a bullous epidermolysisben szenvedő személy bőrébe, eljuthatnak a véráramba és átterjedhetnek a test többi részére, szepszist okozva.

Az epidermolysis bullosa-ban szenvedő emberek táplálkozási hiányosságoktól is szenvedhetnek, amelyek a szájüreg hólyagjaiból vagy vérszegénységből származnak, amelyet az elváltozások vérzése okoz. Néhány fogászati ​​probléma, például a fogszuvasodás, megjelenhet, mivel a szájüreg nagyon törékeny ebben a betegségben szenvedőknél. Ezenkívül a bullosa epidermolysis egyes típusai növelik annak kockázatát, hogy a bőrbetegség kialakuljon.