C1-észteráz inhibitor

A C1-észteráz inhibitor (C1-INH) a fehérje, amely a vér folyékony részében található. A C1 nevű fehérjét szabályozza, amely a komplement rendszer része.

A komplementrendszer egy közel 60 fehérjéből álló csoport a vérplazmában vagy egyes sejtek felszínén. A komplementfehérjék az immunrendszerével működnek, hogy megvédjék a testet a fertőzésektől. Segítenek az elhalt sejtek és az idegen anyagok eltávolításában is. Kilenc fő komplementfehérje van. C1-től C9-ig vannak jelölve. Az emberek ritkán örökölhetik egyes komplement fehérjék hiányát. Ezek az emberek hajlamosak bizonyos fertőzésekre vagy autoimmun rendellenességekre.

Ez a cikk a vérben lévő C1-INH mennyiségének mérésére szolgáló tesztet tárgyalja.

Vérminta szükséges. Ezt leggyakrabban vénán keresztül veszik. Az eljárást vénapunkciónak hívják.

Különleges előkészítésre nincs szükség.

Amikor a tűt behelyezik a vérvételre, egyesek mérsékelt fájdalmat éreznek. Mások csak szúró vagy szúró érzést érezhetnek. Utána némi lüktetés lehet.

Szüksége lehet erre a vizsgálatra, ha örökletes vagy szerzett angioödéma jelei vannak. Az angioödéma mindkét formáját az alacsony C1-INH szint okozza.

A komplement faktorok fontosak lehetnek az autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus vizsgálatában is.

A normál értéktartományok a laboratóriumokban kissé eltérhetnek. Az egészségügyi szolgáltató meg fogja mérni a C1-észteráz inhibitor funkcionális aktivitásának szintjét is. Beszéljen szolgáltatójával a konkrét vizsgálati eredmények jelentéséről.

Az alacsony C1-INH szint bizonyos típusú angioödémát okozhat. Az angioödéma az arc, a torok felső része és a nyelv hirtelen duzzadását eredményezi. Légzési nehézséget is okozhat. A bél duzzanata és hasi fájdalom is előfordulhat. Kétféle angioödéma létezik, amelyek a C1-INH csökkent szintjének következményei. Az örökletes angioödéma 20 éven aluli gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. A szerzett angioödéma 40 évnél idősebb felnőtteknél tapasztalható. A szerzett angioödémában szenvedő felnőtteknek sokkal nagyobb valószínűséggel vannak egyéb betegségei is, például rák vagy autoimmun betegség.

A vérvételhez kapcsolódó kockázatok enyheek, de a következők lehetnek:

• Túlzott vérzés
• Ájulás vagy szédülés
• Hematoma (a bőr alatt felhalmozódó vér)
• Fertőzés (enyhe kockázat bármikor, ha a bőr eltörik)

C1 gátló faktor; C1-INH

• Vérvizsgálat

Cicardi M, Aberer W, Banerji A és mtsai. Az angioödéma osztályozása, diagnosztizálása és kezelésének megközelítése: konszenzusos jelentés az örökletes angioödéma nemzetközi munkacsoporttól. Allergia. 2014; 69 (5): 602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Örökletes angioödéma. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, szerk. A bőrbetegség kezelése: átfogó terápiás stratégiák. 5. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 101. fejezet.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA és mtsai. Az angioödéma diagnosztizálása, lefolyása és kezelése szerzett C1-inhibitor hiányban szenvedő betegeknél. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017; 5 (5): 1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.