Endocardialis párnahiba

Az endocardialis párnahiba (ECD) rendellenes szívbetegség. A szív mind a négy kamráját elválasztó falak rosszul vannak kialakítva vagy hiányoznak. Ezenkívül a szív felső és alsó kamráját elválasztó szelepek hibásak a kialakulás során. Az ECD egy veleszületett szívbetegség, ami azt jelenti, hogy születésétől fogva jelen van.

Az ECD akkor fordul elő, amikor a csecsemő még mindig nő a méhben. Az endokardiális párnák két vastagabb terület, amelyek a falakká (septum) fejlődnek ki, amelyek elválasztják a szív négy kamráját. Ezek alkotják a mitrális és tricuspid szelepeket is. Ezek azok a szelepek, amelyek elválasztják a pitvarokat (felső gyűjtőkamrák) a kamráktól (alsó szivattyúkamrák).

A szív két oldala közötti elválasztás hiánya számos problémát okoz:

• Fokozott véráramlás a tüdőbe. Ez megnövekedett nyomást eredményez a tüdőben. Az ECD-ben a vér a kóros nyílásokon keresztül áramlik a szív bal oldalától a jobb oldaláig, majd a tüdőbe. Ha nagyobb a véráramlás a tüdőbe, megnő a vérnyomás a tüdőben.
• Szív elégtelenség. A szivattyúzáshoz szükséges extra erőfeszítések miatt a szív a szokásosnál erősebben dolgozik. A szívizom megnagyobbodhat és gyengülhet. Ez duzzanatot, csecsemő légzési nehézségeket, táplálkozási és növekedési nehézségeket okozhat.
• Cianózis. Amint a vérnyomás emelkedik a tüdőben, a vér a szív jobb oldaláról balra folyik. Az oxigénben szegény vér keveredik az oxigénben gazdag vérrel. Ennek eredményeként a szokásosnál kevesebb oxigént tartalmazó vért pumpálják ki a testbe. Ez cianózist vagy kékes bőrt okoz.

Kétféle ECD létezik:

• Teljes ECD. Ez az állapot magában foglal egy pitvari septum hibát (ASD) és egy kamrai septum hibát (VSD). A teljes ECD-vel rendelkező embereknek két különálló szelep (mitralis és tricuspid) helyett csak egy nagy szívszelepe (közös AV szelep) van.
• Részleges (vagy hiányos) ECD. Ebben az állapotban csak ASD, vagy ASD és VSD van jelen. Két különálló szelep van, de az egyik (a mitrális szelep) gyakran rendellenes, és van benne nyílás ("hasadék"). Ez a hiba vért szivároghat vissza a szelepen.

Az ECD szorosan kapcsolódik a Down-szindrómához. Számos génváltozás is kapcsolódik az ECD-hez. Az ECD pontos oka azonban nem ismert.

Az ECD társulhat más veleszületett szívhibákkal, például:

• Dupla kivezetésű jobb kamra
• Egy kamra
• A nagy edények átültetése
• Fallot tetralógiája

Az ECD tünetei lehetnek:

• Baba gumik könnyen
• Kék bőrszín, más néven cianózis (az ajkak kékek is lehetnek)
• Etetési nehézségek
• Hízás és növekedés elmulasztása
• Gyakori tüdőgyulladás vagy fertőzések
• Sápadt bőr (sápadtság)
• Gyors légzés
• Gyors szívverés
• Izzadó
• A láb vagy a has duzzanata (gyermekeknél ritka)
• Légzési nehézség, különösen etetés közben

A vizsga során az egészségügyi szolgáltató valószínűleg megtalálja az ECD jeleit, többek között:

• Rendellenes elektrokardiogram (EKG)
• Megnagyobbodott szív
• Szív moraj

A részleges ECD-ben szenvedő gyermekeknél gyermekkorban nem jelentkezhetnek a rendellenesség jelei vagy tünetei.

Az ECD diagnosztizálására szolgáló tesztek a következők:

• Echokardiogram, amely egy ultrahang, amely a szív struktúráit és a szív belsejében lévő véráramlást nézi
• EKG, amely a szív elektromos aktivitását méri
• Mellkas röntgen
• MRI, amely részletes képet ad a szívről
• Szívkatéterezés: olyan eljárás, amelynek során egy vékony csövet (katétert) helyeznek a szívbe, hogy lássa a véráramlást, és pontosan mérhesse a vérnyomást és az oxigénszintet

Műtétre van szükség a szívkamrák közötti lyukak lezárásához, valamint különálló tricuspidális és mitrális szelepek létrehozásához. A műtét időzítése a gyermek állapotától és az ECD súlyosságától függ. Gyakran megtehető, ha a baba 3-6 hónapos. Az ECD kijavításához több műtétre is szükség lehet.

Gyermekének orvosa felírhat gyógyszert:

• A szívelégtelenség tüneteinek kezelésére
• A műtét előtt, ha az ECD nagyon megbetegedett

A gyógyszerek elősegítik gyermekének a műtét előtti testtömeg és erő növekedését. A gyakran használt gyógyszerek a következők:

• Diuretikumok (vizes tabletták)
• A szívet erőteljesebben összehúzódó gyógyszerek, például digoxin

A teljes ECD műtétét a baba első életévében kell elvégezni. Ellenkező esetben tüdőkárosodás léphet fel, amelyet nem lehet visszafordítani. A Down-szindrómás csecsemők hajlamosak korábban tüdőbetegség kialakulására. Ezért ezeknek a babáknak nagyon fontos a korai műtét.

A baba teljesítménye attól függ, hogy:

• Az ECD súlyossága
• A gyermek általános egészségi állapota
• Hogy a tüdőbetegség már kialakult-e

Sok gyermek normális, aktív életet él az ECD kijavítása után.

Az ECD szövődményei a következők lehetnek:

• Pangásos szívelégtelenség
• Halál
• Eisenmenger szindróma
• Magas vérnyomás a tüdőben
• A tüdő visszafordíthatatlan károsodása

Az ECD-műtét bizonyos szövődményei csak akkor jelennek meg, ha a gyermek felnőtt. Ide tartoznak a szívritmuszavarok és a szivárgó mitrális szelep.

Az ECD-ben szenvedő gyermekeket veszélyeztetheti a szívfertőzés (endocarditis) a műtét előtt és után. Kérdezze meg gyermeke orvosát, hogy gyermekének antibiotikumot kell-e szednie bizonyos fogászati ​​eljárások előtt.

Hívja gyermeke szolgáltatóját, ha gyermeke:

• Gumiabroncsok könnyen
• Légzési nehézségei vannak
• Kék bőr vagy ajkak vannak

Akkor is beszéljen a szolgáltatóval, ha a baba nem növekszik vagy hízik.

Az ECD számos genetikai rendellenességgel függ össze. Azok a párok, akiknek családi kórtörténete van az ECD-ben, genetikai tanácsot kérhetnek terhesség előtt.

Atrioventrikuláris (AV) csatorna hiba; Atrioventrikuláris septum hiba; AVSD; Gyakori AV nyílás; Ostium primum pitvari septum hibák; Veleszületett szívhiba - ECD; Születési rendellenesség - ECD; Cianotikus betegség - ECD

• Kamrai septum hiba
• A pitvari septum hibája
• Atrioventrikuláris csatorna (endokardiális párnahiba)

Basu SK, Dobrolet NC. A szív- és érrendszer veleszületett hibái. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, szerk. Fanaroff és Martin újszülött-perinatális orvostudománya. 11. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 75. fejezet.

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Antroventrikuláris septum hibák. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K és mtsai. Anderson gyermekkardiológiája. 4. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 31. fejezet.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanoticus veleszületett szívbetegség: bal-jobb sönt elváltozások. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 453. fejezet.