Vérbetegségek: fehér- és vörösvértestek, vérlemezkék és plazma

Tartalom

• Melyek a vérsejt rendellenességek tünetei?
• Vörös vérsejt rendellenességek
• Anémia
• Thalassemia
• Polycythemia vera
• Fehérvérsejt rendellenességek
• Limfóma
• Leukémia
• Myelodysplasticus szindróma (MDS)
• Trombocita rendellenességek
• Von Willebrand-kór
• Vérzékenység
• Elsődleges thrombocytemia
• Szerzett vérlemezke-működési rendellenességek
• Plazmasejt-rendellenességek
• Plazmasejtes mielóma
• Hogyan diagnosztizálják a vérsejt rendellenességeket?
• Milyen kezelési lehetőségek vannak a vérsejt rendellenességeknél?
• Gyógyszer
• Sebészet
• Mi a hosszú távú kilátás?

Mik a vérsejt rendellenességek?

A vérsejtek rendellenessége olyan állapot, amelyben probléma van a vörösvértestekkel, a fehérvérsejtekkel vagy a vérkeringésnek nevezett kisebb keringő sejtekkel, amelyek vérrögképződés szempontjából kritikusak. Mindhárom sejttípus a csontvelőben képződik, amely a csontok belsejében lévő lágy szövet. A vörösvérsejtek oxigént szállítanak a test szerveibe és szöveteibe. A fehérvérsejtek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. A vérlemezkék segítenek a vér alvadásában. A vérsejtek rendellenességei károsítják egy vagy több ilyen típusú vérsejt képződését és működését.

Melyek a vérsejt rendellenességek tünetei?

A tünetek a vérsejt rendellenesség típusától függően változnak. A vörösvértest-rendellenességek gyakori tünetei a következők:

• fáradtság
• légszomj
• koncentrációs nehézség az agy oxigénes vérhiánya miatt
• izomgyengeség
• gyors szívverés

A fehérvérsejt-rendellenességek gyakori tünetei a következők:

• krónikus fertőzések
• fáradtság
• megmagyarázhatatlan fogyás
• rossz közérzet vagy általános rossz közérzet

A thrombocyta-rendellenességek gyakori tünetei a következők:

• vágások vagy sebek, amelyek nem gyógyulnak vagy lassan gyógyulnak
• vér, amely nem alvad meg sérülés vagy vágás után
• könnyen zúzódó bőr
• megmagyarázhatatlan orrvérzés vagy az íny vérzése

A vérsejt-rendellenességek sokféle típusa nagyban befolyásolhatja általános egészségi állapotát.

Vörös vérsejt rendellenességek

A vörösvértest rendellenességek befolyásolják a test vörösvértestjeit. Ezek a vérében lévő sejtek, amelyek oxigént szállítanak a tüdőből a test többi részébe. Ezek a rendellenességek sokfélék lehetnek, amelyek mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinthetik.

Anémia

A vérszegénység a vörösvértestek egyik típusa. Az ásványi vas hiánya a vérben általában ezt a rendellenességet okozza. Testének vasra van szüksége a fehérje hemoglobin előállításához, amely segíti a vörösvérsejteket (RBC-k) oxigént szállítani a tüdejéből a test többi részébe. A vérszegénységnek sokféle típusa van.

• Vashiányos vérszegénység: Vashiányos vérszegénység akkor fordul elő, ha a szervezetben nincs elegendő vas. Fáradtnak és légszomjasnak érezheti magát, mert a vörösvérsejtjei nem visznek elegendő oxigént a tüdőbe. A vaspótlás általában gyógyítja ezt a vérszegénységet.
• Átfogó vérszegénység: A hasi vérszegénység egy autoimmun állapot, amelyben a tested nem képes elegendő mennyiségű B-12 vitamint felszívni. Ennek eredményeként alacsony a vörösvértestek száma. Úgy hívják, hogy „káros”, vagyis veszélyes, mert korábban kezelhetetlen volt és gyakran végzetes. Most a B-12 injekciók általában gyógyítják ezt a vérszegénységet.
• Aplasztikus vérszegénység: Az aplasztikus vérszegénység egy ritka, de súlyos állapot, amelyben a csontvelőd abbahagyja az elegendő új vérsejt termelését. Előfordulhat hirtelen vagy lassan, és bármely életkorban. Fáradtnak érezheti magát, és nem képes leküzdeni a fertőzéseket vagy az ellenőrizetlen vérzést.
• Autoimmun hemolitikus anaemia (AHA): Az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AHA) hatására az immunrendszere gyorsabban tönkreteszi a vörösvérsejteket, mint amennyit a test képes pótolni. Ennek eredményeként túl kevés a vörösvértest.
• Sarlósejtes vérszegénység: A sarlósejtes vérszegénység (SCA) egyfajta vérszegénység, amely nevét az érintett vörösvérsejtek szokatlan sarló formájából meríti. Genetikai mutáció miatt a sarlósejtes vérszegénységben szenvedők vörösvértestjeiben abnormális hemoglobinmolekulák találhatók, amelyek merevek és görbék maradnak. A sarló alakú vörösvérsejtek nem képesek annyi oxigént szállítani a szövetekbe, mint a normál vörösvérsejtek. Elakadhatnak az erekben is, blokkolva a szervek véráramlását.

Thalassemia

A thalassemia az örökletes vérbetegségek csoportja. Ezeket a rendellenességeket genetikai mutációk okozzák, amelyek megakadályozzák a hemoglobin normális termelését. Ha a vörösvértestekben nincs elegendő hemoglobin, az oxigén nem jut el a test minden részébe. A szervek ilyenkor nem működnek megfelelően. Ezek a rendellenességek a következőket eredményezhetik:

• csontdeformitások
• megnagyobbodott lép
• szív problémák
• növekedés és fejlődés késése a gyermekeknél

Polycythemia vera

A policitémia egy vérrák, amelyet génmutáció okoz. Ha policitémia van, a csontvelője túl sok vörösvértestet termel. Ezáltal a vér sűrűsödik és lassabban áramlik, így vérrögök képződhetnek, amelyek szívrohamot vagy stroke-ot okozhatnak. Nincs ismert gyógymód. A kezelés magában foglalja a phlebotomiát, vagy a vér eltávolítását a vénákból, és gyógyszeres kezelést.

Fehérvérsejt rendellenességek

A fehérvérsejtek (leukociták) segítenek megvédeni a testet a fertőzésektől és az idegen anyagoktól. A fehérvérsejtek rendellenességei befolyásolhatják a szervezet immunválaszát és a szervezet képességét a fertőzések leküzdésére. Ezek a rendellenességek felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthetnek.

Limfóma

A limfóma egy vérrák, amely a test nyirokrendszerében fordul elő. A fehérvérsejtjei megváltoznak és növekednek az ellenőrzés alatt. A Hodgkin-lymphoma és a non-Hodgkin-lymphoma a lymphoma két fő típusa.

Leukémia

A leukémia vérrák, amelyben rosszindulatú fehérvérsejtek szaporodnak a test csontvelőjében. A leukémia lehet akut vagy krónikus. A krónikus leukémia lassabban halad előre.

Myelodysplasticus szindróma (MDS)

A mielodiszpláziás szindróma (MDS) a csontvelő fehérvérsejtjeit befolyásoló állapot. A test túl sok éretlen sejtet termel, úgynevezett robbantást. A robbanások szaporodnak és kiszorítják az érett és egészséges sejteket. A mielodiszplasztikus szindróma lassan vagy meglehetősen gyorsan előrehaladhat. Ez néha leukémiához vezet.

Trombocita rendellenességek

A vérlemezkék az első válaszadók, ha vágást vagy más sérülést szenved. Összegyűlnek a sérülés helyén, létrehozva egy ideiglenes dugót a vérveszteség megállítására. Ha thrombocyta-rendellenessége van, a vérének három rendellenessége van:

• Nincs elég vérlemezke. A túl kevés vérlemezke elég veszélyes, mert egy kicsi sérülés is súlyos vérveszteséget okozhat.
• Túl sok vérlemezke. Ha túl sok vérlemezke van a vérében, vérrögök képződhetnek és elzárhatják a fő artériát, ami stroke-ot vagy szívrohamot okozhat.
• Nem megfelelően alvadó vérlemezkék. Előfordul, hogy a deformált vérlemezkék nem tapadhatnak más vérsejtekhez vagy az erek falához, ezért nem tudnak megfelelően alvadni. Ez veszélyes vérveszteséghez is vezethet.

A thrombocyta rendellenességek elsősorban genetikai jellegűek, vagyis öröklődnek. Ezen rendellenességek közül néhány:

Von Willebrand-kór

A von Willebrand-kór a leggyakoribb örökletes vérzési rendellenesség. A vérrögképződést elősegítő fehérje hiánya okozza, az úgynevezett von Willebrand faktor (VWF).

Vérzékenység

A hemofília valószínűleg a legismertebb véralvadási rendellenesség. Szinte mindig férfiaknál fordul elő. A hemofília legsúlyosabb szövődménye a túlzott és elhúzódó vérzés. Ez a vérzés lehet a testen belül vagy kívül. A vérzés nyilvánvaló ok nélkül kezdődhet. A kezelés magában foglalja a desmopressin nevű hormont az enyhe A típus esetében, amely elősegítheti a csökkent alvadási faktor nagyobb részének felszabadulását, valamint a vér és a plazma infúzióit a B és C típusokhoz.

Elsődleges thrombocytemia

Az elsődleges thrombocythemia ritka rendellenesség, amely fokozott véralvadáshoz vezethet. Ez nagyobb a stroke vagy a szívroham kockázatának. A rendellenesség akkor fordul elő, amikor a csontvelőd túl sok vérlemezkét termel.

Szerzett vérlemezke-működési rendellenességek

Bizonyos gyógyszerek és egészségi állapotok is befolyásolhatják a vérlemezkék működését. Győződjön meg arról, hogy az összes gyógyszert összehangolja orvosával, még azokat is, amelyeket vény nélkül vásárol.A Kanadai Hemophilia Szövetség (CHA) arra figyelmeztet, hogy a következő általános gyógyszerek befolyásolhatják a vérlemezkéket, különösen hosszú távon szedve.

• aszpirin
• nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok)
• néhány antibiotikum
• szívdrogok
• vérhigítók
• antidepresszánsok
• érzéstelenítők
• antihisztaminok

Plazmasejt-rendellenességek

Nagyon sokféle rendellenesség befolyásolja a plazma sejteket, a fehérvérsejtek típusát a szervezetben, amelyek antitesteket termelnek. Ezek a sejtek nagyon fontosak ahhoz, hogy teste képes legyen megakadályozni a fertőzéseket és betegségeket.

Plazmasejtes mielóma

A plazmasejtes mielóma egy ritka vérrák, amely a csontvelő plazmasejtjeiben alakul ki. A rosszindulatú plazmasejtek felhalmozódnak a csontvelőben, és úgynevezett tumorokat képeznek plazmacitómákáltalában csontokban, például gerincben, csípőben vagy bordákban. A kóros plazmasejtek abnormális antitesteket termelnek, az úgynevezett monoklonális (M) fehérjéket. Ezek a fehérjék a csontvelőben épülnek fel, kiszorítva az egészséges fehérjéket. Ez megvastagodott vér- és vesekárosodáshoz vezethet. A plazmasejtes myeloma oka ismeretlen.

Hogyan diagnosztizálják a vérsejt rendellenességeket?

Orvosa több vizsgálatot rendelhet el, beleértve a teljes vérképet (CBC), hogy lássa, hányféle vérsejt van. Orvosa csontvelő biopsziát is rendelhet, hogy megnézze, vannak-e kóros sejtek a csontvelőben. Ez magában foglalja a csontvelő kis mennyiségének eltávolítását tesztelés céljából.

Milyen kezelési lehetőségek vannak a vérsejt rendellenességeknél?

A kezelési terv a betegség okaitól, életkorától és általános egészségi állapotától függ. Orvosa kezelések kombinációját alkalmazhatja a vérsejt-rendellenesség kijavítására.

Gyógyszer

Egyes farmakoterápiás lehetőségek közé tartoznak olyan gyógyszerek, mint például az Nplate (romiplosztim), amelyek stimulálják a csontvelőt, hogy több vérlemezkét termeljenek a vérlemezkék rendellenességében. Fehérvérsejt-rendellenességek esetén az antibiotikumok segíthetnek a fertőzések leküzdésében. Az étrend-kiegészítők, például a vas és a B-9-vitamin vagy a B-12-vitamin hiányosságok miatt képesek kezelni a vérszegénységet. A B-9 vitamint folátnak is hívják, a B-12 vitamint pedig kobalaminnak is nevezik.

Sebészet

A csontvelő-átültetés javíthatja vagy pótolhatja a sérült velőt. Ezek magukban foglalják az őssejtek átadását, általában egy donortól a testébe, hogy a csontvelője normális vérsejteket termelhessen. A vérátömlesztés egy másik lehetőség, amely segít az elveszett vagy sérült vérsejtek pótlásában. A vérátömlesztés során egészséges vér infúzióját kapja egy donortól.

Mindkét eljáráshoz egyedi kritériumok szükségesek a sikerhez. A csontvelő donoroknak meg kell egyezniük vagy a lehető legközelebb kell állniuk a genetikai profilodhoz. A vérátömlesztéshez kompatibilis vércsoportú donor szükséges.

Mi a hosszú távú kilátás?

A vérsejt-rendellenességek sokfélesége azt jelenti, hogy az Ön tapasztalata az ilyen állapotok egyikével való éléstől nagyon eltérő lehet. A korai diagnózis és a kezelés a legjobb módja annak, hogy egészséges és teljes életet éljen vérsejtek rendellenességével.

A kezelések különböző mellékhatásai személytől függően változnak. Vizsgálja meg lehetőségeit, és beszéljen orvosával, hogy megtalálja az Ön számára megfelelő kezelést.

Hasznos egy olyan támogató csoport vagy tanácsadó keresése is, amely segít kezelni a vérsejtek rendellenességével kapcsolatos érzelmi stresszt.