Dupla beömlő bal kamra

A dupla beömlő bal kamra (DILV) egy születési rendellenesség (veleszületett). Hatással van a szív szelepeire és kamráira. Az ilyen állapotban született csecsemők szívében csak egy működő pumpáló kamra (kamra) található.

A DILV egyike a számos szívhibának, amelyeket egyetlen (vagy közös) kamrai hibáknak neveznek. A DILV-ben szenvedőknek van egy nagy bal kamrája és egy kis jobb kamrája. A bal kamra a szív pumpáló kamrája, amely oxigénben gazdag vért küld a testbe. A jobb kamra az a szivattyúkamra, amely oxigénben szegény vért küld a tüdőbe.

A normál szívben a jobb és a bal kamra vért kap a jobb és a bal pitvarból. A pitvarok a szív felső kamrái.A testből visszatérő oxigénszegény vér a jobb pitvarba és a jobb kamrába áramlik. Ezután a jobb kamra vért pumpál a pulmonalis artériába. Ez az a véredény, amely vért juttat a tüdőbe, hogy felvegye az oxigént.

A friss oxigénnel rendelkező vér visszatér a bal pitvarba és a bal kamrába. Ezután az aorta oxigénben gazdag vért visz a test többi részébe a bal kamrából. Az aorta a szívből kivezető fő artéria.

DILV-ben szenvedőknél csak a bal kamra fejlődik ki. Mindkét pitvar vért ürít ebbe a kamrába. Ez azt jelenti, hogy az oxigénben gazdag vér keveredik az oxigénben szegény vérrel. Ezután a keveréket mind a testbe, mind a tüdőbe pumpálják.

A DILV akkor fordulhat elő, ha a szívből eredő nagy erek rossz helyzetben vannak. Az aorta a kis jobb kamrából, a pulmonalis artéria pedig a bal kamrából származik. Akkor is előfordulhat, ha az artériák normális helyzetben vannak, és a szokásos kamrákból származnak. Ebben az esetben a vér a bal kamrából a jobb kamrába áramlik a kamrák közötti lyukon keresztül, amelyet kamrai szeptálhibának (VSD) neveznek.

A DILV nagyon ritka. A pontos ok nem ismert. A probléma valószínűleg a terhesség elején jelentkezik, amikor a csecsemő szíve kialakul. A DILV-ben szenvedőknek gyakran más szívproblémáik is vannak, például:

• Az aorta koarktációja (az aorta szűkülete)
• Pulmonalis atresia (a szív pulmonalis szelepe nincs megfelelően kialakítva)
• Pulmonalis szelep szűkület (a pulmonalis szelep szűkülete)

A DILV tünetei lehetnek:

• A bőr és az ajkak kékes színe (cianózis) a vér alacsony oxigéntartalma miatt
• Hízás és növekedés elmulasztása
• Sápadt bőr (sápadtság)
• A gyenge etetés nem fárad el könnyen
• Izzadó
• Duzzadt lábak vagy has
• Légzési nehézség

A DILV jelei lehetnek:

• Rendellenes szívritmus, az elektrokardiogramon látható
• Folyadék felhalmozódása a tüdő körül
• Szív elégtelenség
• Szív moraj
• Gyors szívverés

A DILV diagnosztizálására szolgáló tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Mellkas röntgen
• A szív elektromos aktivitásának mérése (elektrokardiogram vagy EKG)
• A szív ultrahangvizsgálata (echokardiogram)
• Vékony, rugalmas cső átjutása a szívbe az artériák vizsgálatához (szívkatéterezés)
• Szív MRI

Műtétre van szükség a testen és a tüdőn keresztüli vérkeringés javításához. A DILV kezelésére szolgáló leggyakoribb műtétek két-három műveletből álló sorozat. Ezek a műtétek hasonlóak a hipoplasztikus bal szív szindróma és a tricuspid atresia kezeléséhez.

Az első műtétre akkor lehet szükség, ha a baba csak néhány napos. A legtöbb esetben a baba hazamehet a kórházból. A gyermeknek leggyakrabban minden nap gyógyszereket kell szednie, és gyermek-szívorvos (kardiológus) szorosan figyelemmel kíséri. A gyermek orvosa meghatározza, hogy mikor kell elvégezni a műtét második szakaszát.

A következő műtétet (vagy első műtétet, ha a csecsemőnek újszülöttként nem volt szüksége eljárásra) kétirányú Glenn-söntnek vagy Hemifontan-eljárásnak nevezzük. Ezt a műtétet általában akkor végezzük, amikor a gyermek 4-6 hónapos.

A gyermek a fenti műveletek után is kéknek tűnhet (cianotikus). Az utolsó lépést Fontan-eljárásnak hívják. Ezt a műtétet leggyakrabban akkor végezik, amikor a gyermek 18 hónapos és 3 éves. Az utolsó lépés után a baba már nem kék.

A Fontan művelet nem hoz létre normális keringést a testben. De ez javítja a véráramlást ahhoz, hogy a gyermek élhessen és növekedhessen.

A gyermeknek további műtétekre lehet szüksége egyéb hibák esetén, vagy a túlélés meghosszabbításához, amíg a Fontan-eljárásra vár.

Lehet, hogy gyermekének gyógyszereket kell szednie a műtét előtt és után. Ezek a következők lehetnek:

• Antikoagulánsok a véralvadás megakadályozására
• ACE-gátlók a vérnyomás csökkentésére
• Digoxin a szív összehúzódásának elősegítésére
• Vizes tabletták (vízhajtók) a test duzzanatának csökkentésére

Szívátültetés ajánlható, ha a fenti módszerek sikertelenek.

A DILV egy nagyon összetett szívhiba, amelyet nem könnyű kezelni. A baba teljesítménye attól függ, hogy:

• A baba általános állapota a diagnózis és a kezelés idején.
• Ha más szívproblémák vannak.
• Mennyire súlyos a hiba.

A kezelés után sok DILV-ben szenvedő csecsemő felnőtté válik. De egész életen át tartó nyomon követésre lesz szükségük. Komplikációkkal is szembesülhetnek, és korlátozniuk kell fizikai aktivitásukat.

A DILV szövődményei a következők:

• Klubozás (a körömágy megvastagodása) a lábujjakon és az ujjakon (késői jel)
• Szív elégtelenség
• Gyakori tüdőgyulladás
• Szívritmuszavarok
• Halál

Hívja egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermeke:

• Úgy tűnik, könnyen elfárad
• Légzési nehézségei vannak
• Kék bőr vagy ajkak vannak

Beszéljen szolgáltatójával is, ha a baba nem növekszik vagy hízik.

Nincs ismert megelőzés.

DILV; Egy kamra; Közös kamra; Univentrikuláris szív; A bal kamrai típusú univentrikuláris szív; Veleszületett szívhiba - DILV; Cianotikus szívhiba - DILV; Születési rendellenesség - DILV

• Dupla beömlő bal kamra

Kanter KR. Az egyetlen kamra és a cavopulmonalis kapcsolatok kezelése. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, szerk. Sabiston és Spencer mellkassebészet. 9. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 129. fejezet.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cianotikus veleszületett szívbetegség: fokozott pulmonális véráramlással járó elváltozások. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, szerk. Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv. 21. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 458. fejezet.

Wohlmuth C, Gardiner HM. A szív. In: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, szerk. Magzati orvoslás: alaptudomány és klinikai gyakorlat. 3. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 29. fejezet.