Myelodysplasticus szindróma

A mielodiszpláziás szindróma olyan rendellenességek csoportja, amikor a csontvelőben termelődő vérsejtek nem érnek egészséges sejtekké. Így kevesebb egészséges vérsejt marad a szervezetben. Előfordulhat, hogy az érett vérsejtek nem működnek megfelelően.

A mielodiszpláziás szindróma (MDS) a rák egyik formája. Az emberek körülbelül egyharmadánál az MDS akut myeloid leukémiává alakulhat.

A csontvelőben lévő őssejtek különböző típusú vérsejteket képeznek. Az MDS alkalmazásával az őssejtekben lévő DNS károsodik. Mivel a DNS sérült, az őssejtek nem tudnak egészséges vérsejteket termelni.

Az MDS pontos oka nem ismert. A legtöbb esetben nincs ismert ok.

Az MDS kockázati tényezői a következők:

• Bizonyos genetikai rendellenességek
• Környezeti vagy ipari vegyi anyagoknak, műtrágyáknak, növényvédő szereknek, oldószereknek vagy nehézfémeknek való kitettség
• Dohányzó

A korábbi rákkezelés növeli az MDS kockázatát. Ezt másodlagosnak vagy kezeléssel kapcsolatos MDS-nek nevezik.

• Bizonyos kemoterápiás gyógyszerek növelik az MDS kialakulásának esélyét. Ez egy fő kockázati tényező.
• A sugárkezelés kemoterápiával együtt alkalmazva még jobban növeli az MDS kockázatát.
• Azok számára, akiknek őssejt-transzplantációjuk van, MDS alakulhat ki, mert nagy adag kemoterápiát is kapnak.

Az MDS általában 60 éves és idősebb felnőtteknél fordul elő. Férfiaknál gyakoribb.

A korai stádiumú MDS-nek gyakran nincsenek tünetei. Az MDS-t gyakran más vérvizsgálatok során fedezik fel.

A nagyon alacsony vérképű emberek gyakran tapasztalnak tüneteket. A tünetek az érintett vérsejt típusától függenek, és magukban foglalják:

• Gyengeség vagy fáradtság a vérszegénység miatt
• Légszomj
• Könnyű véraláfutás és vérzés
• Kis vörös vagy bíbor színű pontok a bőr alatt, amelyeket vérzés okoz
• Gyakori fertőzések és láz

Az MDS-ben szenvedőknek vérhiányuk van. Az MDS csökkentheti ezek közül egy vagy több számát:

• vörös vérsejtek
• fehérvérsejtek
• Trombociták

Ezen cellák alakja is megváltoztatható. Egészségügyi szolgáltatója teljes vérképet és vérkenetet végez annak megállapítására, hogy mely típusú vérsejtek érintettek.

Egyéb elvégezhető vizsgálatok a következők:

• Csontvelő aspiráció és biopszia.
• Citokémiai, áramlási citometriás, immunocitokémiai és immunfenotipizáló teszteket használnak az MDS specifikus típusainak azonosítására és osztályozására.
• A genetikai elemzéshez citogenetikát és fluoreszcens in situ hibridizációt (FISH) használnak. A citogenetikai tesztek képesek kimutatni a transzlokációkat és más genetikai rendellenességeket. A FISH-t a kromoszómákon belüli specifikus változások azonosítására használják. A genetikai variációk segíthetnek a kezelésre adott válasz meghatározásában.

Ezen tesztek egy része segít a szolgáltatónak meghatározni, hogy milyen típusú MDS van. Ez segít a szolgáltatónak megtervezni a kezelését.

Szolgáltatója meghatározhatja az MDS-t magas kockázatú, közepes vagy alacsony kockázatúnak az alábbiak alapján:

• A vérsejthiány súlyossága a szervezetben
• A DNS-ben bekövetkező változások típusai
• Az éretlen fehérvérsejtek száma a csontvelőben

Mivel fennáll annak a veszélye, hogy az MDS AML-vé fejlődik, szükség lehet a szolgáltató rendszeres nyomon követésére.

A kezelése több tényezőtől függ:

• Akár alacsony, akár magas kockázatú
• A MDS típusa
• Az Ön életkora, egészségi állapota és egyéb betegségei, például cukorbetegség vagy szívbetegség

Az MDS kezelés célja a vérsejthiány, a fertőzések és a vérzés miatti problémák megelőzése. Ez állhat:

• Vérátömlesztés
• A vérsejtek termelését elősegítő gyógyszerek
• Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek
• Alacsony dózisú kemoterápia a vérsejtek számának javítása érdekében
• Őssejt-transzplantáció

Szolgáltatója kipróbálhat egy vagy több kezelést, hogy lássa, mire reagál az MDS.

A kilátások az MDS típusától és a tünetek súlyosságától függenek. Általános egészségi állapota szintén befolyásolhatja a gyógyulás esélyeit. Sok embernek van stabil MDS-je, amely évekig nem fejlődik rákká, ha valaha is.

Néhány MDS-ben szenvedő embernél akut myeloid leukémia (AML) alakulhat ki.

Az MDS szövődményei a következők:

• Vérzés
• Fertőzések, például tüdőgyulladás, gyomor-bélrendszeri fertőzések, húgyúti fertőzések
• Akut myeloid leukémia

Vegye fel a kapcsolatot szolgáltatójával, ha:

• Gyengének és fáradtnak érezze magát legtöbbször
• Könnyű véraláfutás vagy vérzés, az íny vérzése vagy gyakori orrvérzés
• Vörös vagy lila vérző foltokat észlel a bőr alatt

Myeloid malignitás; Myelodysplasticus szindróma; MDS; Preleukémia; Parázsló leukémia; Tűzálló vérszegénység; Tűzálló citopénia

• Csontvelő törekvés

Hasserjian RP, DR vezető. Myelodysplasticus szindrómák. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, szerk. Hematopatológia. 2. kiadás Philadelphia PA: Elsevier; 2017: 45. fejezet.

Nemzeti Rák Intézet honlapja. Myelodysplasticus / myeloproliferatív neoplazmák kezelése (PDQ) - egészségügyi szakember változata. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Frissítve 2019. február 1-én. Hozzáférés: 2019. december 17.

Steensma DP, Stone RM. Myelodysplasticus szindrómák. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 172. fejezet.