Mi az amiloidózis és hogyan kezelik?

Tartalom

• Mi az amyloidosis?
• Melyek a tünetek?
• Melyek a típusok és az okok?
• Ki van a veszélyben?
• Hogyan diagnosztizálják?
• Hogyan kezelik?
• Általános kezelések
• AL amiloidózis
• AA amiloidózis
• Dialízissel kapcsolatos amiloidózis
• Örökletes amyloidosis
• Milyen szövődményeket okozhat?
• Mire számíthat?

Mi az amyloidosis?

Az amiloidózis egy olyan állapot, amely miatt az amiloidnak nevezett rendellenes fehérje felhalmozódik a testében. Az amiloid lerakódások végül károsíthatják a szerveket, és meghibásodást okozhatnak. Ez a betegség ritka, de súlyos is lehet.

Az amiloidózist befolyásoló szervek a következők:

• szív
• vese
• belek
• ízületek
• máj
• idegek
• bőr
• lágy szövetek

Időnként az amiloid az egész testben összegyűlik. Ezt szisztémás vagy egész testű amyloidosisnak hívják.

Az amyloidosis legtöbb formája nem megelőzhető. A tünetek kezelése azonban kezeléssel lehetséges. Olvassa tovább, hogy többet megtudjon.

Melyek a tünetek?

Korai szakaszában az amyloidosis nem okozhat tüneteket. Ha súlyosabb lesz, milyen tünetei vannak az érintett szervtől vagy szervektől függ.

Ha a szíved érintett, akkor a következőket tapasztalhatja meg:

• légszomj
• gyors, lassú vagy szabálytalan pulzus
• mellkasi fájdalom
• alacsony vérnyomás, ami okozhat fejfájást

Ha vesét érint, akkor a lábak duzzanatát a folyadék felhalmozódása (ödéma) vagy a felesleges fehérje habos vizelete okozhatja.

Ha a máj érintett, fájdalom és duzzanat tapasztalható meg a has felső részén.

Ha a gyomor-bélrendszert érinti, az alábbiakat tapasztalhatja meg:

• hányinger
• hasmenés
• székrekedés
• étvágycsökkenés
• fogyás
• teltségérzet közvetlenül étkezés után

Ha az idegeit befolyásolja, a következőket tapasztalhatja meg:

• fájdalom, zsibbadás és bizsergés a kezedben, a lábadban és az alsó lábakban
• szédülés, amikor feláll
• hányinger
• hasmenés
• képtelenség érezni a hideget vagy a hőt

Az előforduló általános tünetek a következők:

• fáradtság
• gyengeség
• zúzódások a szem körül vagy a bőrön
• duzzadt nyelv
• ízületi fájdalom
• carpalis alagút szindróma, vagy zsibbadás és bizsergés a kezén és a hüvelykujján

Ha ezen tünetek bármelyikét több mint egy vagy két napig tapasztalja, keresse fel orvosát.

Melyek a típusok és az okok?

A csontvelő általában olyan vérsejteket állít elő, amelyeket a test az oxigén szállításához a szövetekbe, a fertőzések leküzdésére és a vérrögök elősegítésére használja.

Az egyik amyloidosis egyik típusában a csontvelőben a fertőzés elleni fehérvérsejtek (plazmasejtek) rendellenes amyloid nevű fehérjét termelnek. Ez a fehérje összehajlik és összecsomódik, és a test nehezebben bomlik le.

Az amiloidózist általában az amiloid felhalmozódása okozza a szerveiben. Az amiloid elérése attól függ, hogy milyen állapotban van:

Könnyű lánc (AL) amiloidózis: Ez a leggyakoribb típus. Ez akkor fordul elő, amikor a normál amiloid fehérjék, az úgynevezett könnyű láncok, olyan szervekben épülnek fel, mint a szíved, a vesed, a máj és a bőr. Ezt a típust elsődleges amiloidózisnak nevezték.

Autoimmun (AA) amiloidózis: Ez a fajta fertőzés, például tuberkulózis, vagy olyan betegség, amely gyulladást okoz, például reumás ízületi gyulladás vagy gyulladásos bélbetegség esetén. Az AA amyloidosisban szenvedő emberek kb. Felénél van reumatoid artritisz. Az AA amyloidosis elsősorban a vesét érinti. Időnként károsíthatja a bélét, a máját vagy a szívét. Ezt a típust szekunder amiloidózisnak nevezték.

Dialízissel kapcsolatos amiloidózis: Ez a típus olyan embereket érinti, akik veseproblémák miatt hosszú ideig dialízis alatt állnak. Az amiloid lerakódások az ízületekben és az inakban, fájdalmat és merevséget okozva.

Örökletes (családi) amiloidózis: Ezt a ritka típust a családokban futó gén mutációja okozza. Az örökletes amiloidózis befolyásolhatja az idegeket, a szívet, a májat és a veséket.

Szenile amyloidosis: Ez a típus az idősebb férfiak szívét befolyásolja.

Ki van a veszélyben?

Bár bárki kaphat amiloidózist, bizonyos tényezők növelik a kockázatot.

Ezek tartalmazzák:

• Kor: A legtöbb embernél a leggyakoribb típusú AL-amiloidózist diagnosztizálják legalább 50 éves korban.
• Nem: A férfiak az amyloidosis esetek csaknem 70% -át teszik ki.
• Verseny: Az afro-amerikaiak nagyobb rizikóban vannak az örökletes amyloidosis, mint más fajok.
• Családi történelem: Az örökletes amyloidosis családokban fordul elő.
• Kórtörténet: Fertőzés vagy gyulladásos betegség esetén valószínűbb, hogy AA amiloidózist kap.
• Vese egészsége: Ha vese sérült és dialízisre van szüksége, akkor fokozott a kockázata. A dialízis nem távolítja el a véréből a nagy fehérjéket olyan hatékonyan, mint a saját veséi.

Hogyan diagnosztizálják?

Orvosa megkérdezi a tüneteket és az anamnézist. Fontos, hogy annyit mondjon orvosának, amennyit csak tudsz, mert az amyloidosis tünetei hasonlóak lehetnek más állapotokhoz. A téves diagnózis gyakori.

Orvosa a következő teszteket használhatja a diagnózis felállításához:

Vér- és vizeletvizsgálat: Ezek a tesztek elvégezhetők az amiloid fehérje szintjének felmérésére. A vérvizsgálatok ellenőrizhetik a pajzsmirigy és a máj működését is.

echocardiogram: Ez a képalkotó teszt hanghullámokkal képeket készít szívéből.

biopszia: E vizsgálat elvégzéséhez az orvos eltávolítja a szövetmintát a májából, idegeiből, veséből, szívéből, hasi zsírjából vagy más szervekből. A szövetdarab elemzése segítheti orvosát, hogy kiderítse, milyen típusú amiloid lerakódása van.

Csontvelő aspiráció és biopszia: A csontvelő-aspiráció tű segítségével kis mennyiségű folyadékot távolít el a csontok belsejéből. A csontvelő biopsziája eltávolítja a szövetek egy részét a csont belsejéből. Ezeket a teszteket együtt vagy külön lehet elvégezni. A mintákat laboratóriumba küldik, ahol megvizsgálják, hogy vannak-e rendellenes sejtek.

Ha diagnosztizálnak, orvosa kitalálja, hogy melyik típusú. Ez megtehető olyan tesztekkel, mint például immunkémiai festés és fehérje elektroforézis.

Hogyan kezelik?

Az amiloidózis nem gyógyítható. A kezelés célja az amiloid fehérjetermelés lassítása és a tünetek csökkentése.

Általános kezelések

Ezeket a gyógyszereket az amiloidózis tüneteinek kezelésére használják:

• fájdalomcsillapítók
• gyógyszerek a hasmenés, émelygés és hányás kezelésére
• diuretikumok, amelyek csökkentik a test folyadékfelhalmozódását
• vérhígítók a vérrögök megakadályozására
• a pulzus szabályozására szolgáló gyógyszerek

Más kezelések az Ön amiloidózisának típusán alapulnak.

AL amiloidózis

Ezt a fajtát kemoterápiával kezelik. Ezeket a gyógyszereket általában rák kezelésére használják, de amiloidózisban elpusztítják az amiloid fehérjét termelő abnormális vérsejteket. Kemoterápia után esetleg őssejt / csontvelő-transzplantációra kerülhet a sérült csontvelő-sejtek helyettesítésére.

Az Al-amiloidózis kezelésére esetlegesen kapható egyéb gyógyszerek:

Proteaszóma inhibitorok: Ezek a gyógyszerek gátolják a proteaszómáknak nevezett anyagokat, amelyek lebontják a fehérjéket.

Immunmodulátorok: Ezek a gyógyszerek csökkentik az hiperaktív immunrendszeri választ.

AA amiloidózis

Ezt a fajtát az ok alapján kezelik. A bakteriális fertőzéseket antibiotikumokkal kezelik. A gyulladásos állapotokat gyógyszerekkel kezelik a gyulladás csökkentésére.

Dialízissel kapcsolatos amiloidózis

Ez a fajta kezelhető a kapott dialízis típusának megváltoztatásával. Egy másik lehetőség egy veseátültetés.

Örökletes amyloidosis

Mivel a rendellenes fehérje, amely ezt a fajtát okozza, a májban készül, szüksége lehet májátültetésre.

Milyen szövődményeket okozhat?

Az amiloidózis bármilyen szervet károsíthat, amelyben felépül:

Szív károsodás: Az amiloidózis megszakítja a szív elektromos rendszerét, és megnehezíti a szíved hatékony verését. A szív amiloidja merevséget okoz, és a szív pumpáló hatásának gyengülése légszomjhoz és alacsony vérnyomáshoz vezet. Végül szívelégtelenség alakulhat ki.

Vese károsodás: A vesén belüli szűrők károsodása megnehezítheti a bab alakú szervek számára a hulladékok eltávolítását a vérből. Végül a vesed túlmunkálódik, és veseelégtelenség alakulhat ki.

Idegkárosodás: Amikor az amiloid felépül az idegekben és károsítja őket, olyan érzéseket érezhet, mint zsibbadás vagy bizsergés az ujjain és a lábujjain. Ez a betegség más idegeket is érinthet - például azokat, amelyek szabályozzák a bélműködését vagy a vérnyomást.

Mire számíthat?

Az amyloidosis nem gyógyítható, de kezelheti és kezelheti az amyloid szintet. Beszéljen orvosával a kezelési lehetőségekről, és dolgozzon velük együtt, ha úgy találja, hogy a jelenlegi kezelési terv nem az elvégzett feladatokat látja el. Szükség szerint módosíthatják a tüneteket és javíthatják az életminőséget.