Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség és a cisztás fibrózis kapcsolata

Tartalom

• Mi okozza a cisztás fibrózist?
• Melyek a cisztás fibrózis kockázati tényezői?
• Hogyan függ össze az EPI és a cisztás fibrózis?
• Milyen kezelések állnak rendelkezésre az EPI számára?
• Az elvihető

A cisztás fibrózis egy örökletes rendellenesség, amelynek eredményeként a testnedvek sűrűek és ragadósak, nem pedig vékonyak és folyékonyak. Ez súlyosan befolyásolja a tüdőt és az emésztőrendszert.

A cisztás fibrózisban szenvedőknek légzési problémái vannak, mert a nyálka eltömíti a tüdejüket, és sebezhetővé teszi őket a fertőzésekkel szemben. A vastag nyálka eltömíti a hasnyálmirigyet és gátolja az emésztőenzimek felszabadulását. A cisztás fibrózisban szenvedők körülbelül 90 százalékánál exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség (EPI) is kialakul.

Olvassa tovább, hogy többet megtudjon a két feltétel kapcsolatáról.

Mi okozza a cisztás fibrózist?

A cisztás fibrózist a CFTR gén hibája okozza. Ennek a génnek a mutációja miatt a sejtek vastag, ragadós folyadékokat képeznek. A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő embert fiatal korban diagnosztizálják.

Melyek a cisztás fibrózis kockázati tényezői?

A cisztás fibrózis genetikai betegség. Ha szüleinek megbetegedése van, vagy ha a hibás gént hordozzák, akkor megnövekedett a betegség kialakulásának kockázata. A cisztás fibrózisban szenvedő személynek két mutált gént kell örökölnie, mindegyik szülőtől egyet. Ha csak egy példányban hordozza a gént, akkor nem lesz cisztás fibrózisa, de Ön a betegség hordozója. Ha két génhordozónak van gyermeke, akkor 25 százalék az esély arra, hogy gyermekének cisztás fibrózisa lesz. 50 százalék az esélye annak, hogy gyermeke hordozza a gént, de nincs cisztás fibrózisa.

A cisztás fibrózis észak-európai származású embereknél is gyakoribb.

Hogyan függ össze az EPI és a cisztás fibrózis?

Az EPI a cisztás fibrózis egyik fő szövődménye. A cisztás fibrózis az EPI második leggyakoribb oka a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás után. Azért fordul elő, hogy a hasnyálmirigyben lévő vastag nyálka megakadályozza a hasnyálmirigy-enzimek bejutását a vékonybélbe.

A hasnyálmirigy-enzimek hiánya azt jelenti, hogy az emésztőrendszerének részben emésztetlen ételeket kell átjutnia. A zsírokat és fehérjéket különösen nehéz megemészteni az EPI-ben szenvedőknek.

Az étel részleges emésztése és felszívódása a következőket eredményezheti:

• hasi fájdalom
• puffadás
• székrekedés
• hasmenés
• zsíros és laza széklet
• fogyás
• alultápláltság

Még akkor is, ha normális mennyiségű ételt eszel, a cisztás fibrózis megnehezítheti az egészséges testsúly fenntartását.

Milyen kezelések állnak rendelkezésre az EPI számára?

Az egészséges életmód és a kiegyensúlyozott étrend segíthet az EPI kezelésében. Ez azt jelenti, hogy korlátozzuk az alkoholfogyasztást, kerüljük a dohányzást és tápláló étrendet fogyasszunk sok zöldséggel és teljes kiőrlésű gabonával. A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő ember ehet szokásos étrendet, ahol a kalóriák 35–45 százaléka zsírból származik.

Az emésztés javítása érdekében az összes étkezéshez és harapnivalóhoz enzimet kell cserélnie. A kiegészítők használata segíthet olyan vitaminok pótlásában, amelyeknek az EPI megakadályozza a szervezet felszívódását.

Ha nem tudja fenntartani az egészséges testsúlyt, orvosa javasolhatja egy etetőcső használatát éjszaka, hogy megakadályozza az EPI alultápláltságát.

Fontos, hogy orvosa ellenőrizze a hasnyálmirigy működését, még akkor is, ha jelenleg nincs csökkent funkciója, mert a jövőben csökkenhet. Ezzel könnyebben kezelhetővé teheti állapotát, és csökkentheti a hasnyálmirigy további károsodásának esélyét.

Az elvihető

A múltban a cisztás fibrózisban szenvedők várható élettartama nagyon rövid volt. Ma a cisztás fibrózisban szenvedők 80 százaléka éri el a felnőttkort. Ennek oka a kezelés és a tünetek kezelésének nagy előrehaladása. Tehát bár a cisztás fibrózis még mindig nem gyógyítható, sok a remény.