Minden, amit tudnod kell a Cushing-szindrómáról

Tartalom

• Áttekintés
• Cushing-szindróma tünetei
• Gyermekeknél
• A nőknél
• Férfiaknál
• Cushing-szindróma okozza
• Kortikoszteroidok
• Daganatok
• Cushing-kór
• Cushing-szindróma kezelése
• Cushing-szindróma diagnózisa
• A Cushing-szindróma okának diagnosztizálása
• Cushing-szindróma diéta
• Cushing-szindróma kockázati tényezői
• Cushing-szindróma kezelése
• Cushing-szindróma kilátások

Áttekintés

A Cushing-szindróma vagy a hypercortisolism a kortizol hormon abnormálisan magas szintje miatt következik be. Ez különféle okokból történhet.

A legtöbb esetben a kezelés megkezdése segíthet a kortizolszint kezelésében.

Cushing-szindróma tünetei

Ennek az állapotnak a leggyakoribb tünetei a következők:

• hízás
• zsíros lerakódások, különösen a középső részen, az arc (kerek, hold alakú arcot okozva), valamint a vállak és a hát felső része között (bivalypúpot okozva)
• lila striák a mellen, a karon, a hason és a combon
• elvékonyodó, könnyen zúzódó bőr
• lassan gyógyuló bőrsérülések
• pattanás
• fáradtság
• izomgyengeség

A fenti gyakori tünetek mellett vannak más tünetek is, amelyek néha megfigyelhetők a Cushing-szindrómában szenvedőknél.

Ezek a következők lehetnek:

• magas vércukorszint
• fokozott szomjúság
• fokozott vizelés
• csontritkulás
• magas vérnyomás (magas vérnyomás)
• fejfájás
• hangulatingadozás
• szorongás
• ingerlékenység
• depresszió
• a fertőzések fokozott előfordulása

Gyermekeknél

A gyermekeknek is lehet Cushing-szindróma, bár ritkábban alakulnak ki, mint a felnőttek. Egy 2019-es tanulmány szerint évente körülbelül új Cushing-szindróma esetek fordulnak elő gyermekeknél.

A fenti tünetek mellett a Cushing-szindrómás gyermekeknél is lehetnek:

• elhízottság
• lassabb növekedési ütem
• magas vérnyomás (magas vérnyomás)

A nőknél

A Cushing-szindróma a nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál. Az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) szerint háromszor annyi nőnél alakul ki Cushing-szindróma, mint a férfiaknál.

A Cushing-szindrómában szenvedő nőknél extra arc- és testszőrzet alakulhat ki.

Ez leggyakrabban a következőkön fordul elő:

• arc és nyak
• mellkas
• has
• combok

Ezenkívül a Cushing-szindrómában szenvedő nők szabálytalan menstruációt is tapasztalhatnak. Bizonyos esetekben a menstruáció teljesen hiányzik. A kezeletlen Cushing-szindróma nőknél nehézségekbe ütközhet.

Férfiaknál

Csakúgy, mint a nőknél és a gyermekeknél, a Cushing-szindrómás férfiak is további tüneteket tapasztalhatnak.

A Cushing-szindrómában szenvedő férfiaknak lehetnek:

• merevedési zavar
• a szexuális érdeklődés elvesztése
• csökkent termékenység

Cushing-szindróma okozza

A Cushing-szindrómát a kortizol hormon feleslege okozza. A mellékvese kortizolt termel.

Segíti a test számos funkcióját, beleértve:

• a vérnyomás és a szív- és érrendszer szabályozása
• csökkentve az immunrendszer gyulladásos válaszát
• szénhidrátok, zsírok és fehérjék energiává alakítása
• az inzulin hatásainak kiegyensúlyozása
• reagálva a stresszre

A test számos okból magas kortizolszintet termelhet, beleértve:

• magas stresszszint, beleértve az akut betegséggel, műtéttel, sérüléssel vagy terhességgel kapcsolatos stresszt, különösen az utolsó trimeszterben
• atlétikai edzés
• alultápláltság
• alkoholizmus
• depresszió, pánikbetegségek vagy magas érzelmi stressz

Kortikoszteroidok

A Cushing-szindróma leggyakoribb oka a kortikoszteroid gyógyszerek, például a prednizon hosszú ideig tartó, nagy dózisú alkalmazása. Az egészségügyi szolgáltatók felírhatják ezeket gyulladásos betegségek, például lupus kezelésére, vagy az átültetett szerv kilökődésének megakadályozására.

A hátfájás kezelésére szolgáló nagy adag injekciós szteroidok szintén Cushing-szindrómát okozhatnak. Azonban az inhalációs szerek alacsonyabb dózisú szteroidjai, például asztma esetén alkalmazott krémek vagy krémek, például ekcémára felírt gyógyszerek, általában nem elegendőek az állapot kialakulásához.

Daganatok

A daganatok több fajtája a kortizol magasabb termeléséhez is vezethet.

Ezek egy része a következőket tartalmazza:

• Az agyalapi mirigy daganatai. Az agyalapi mirigy túl sok adrenokortikotrop hormont (ACTH) szabadít fel, ami serkenti a kortizoltermelést a mellékvesékben. Ezt nevezik Cushing-kórnak.
• Méhen kívüli daganatok. Ezek az agyalapi mirigyen kívüli daganatok, amelyek ACTH-t termelnek. Általában a tüdőben, a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben vagy a csecsemőmirigyben fordulnak elő.
• A mellékvese rendellenessége vagy daganata. A mellékvese rendellenessége vagy daganata szabálytalan kortizoltermeléshez vezethet, ami Cushing-szindrómát okozhat.
• Családi Cushing-szindróma. Noha a Cushing-szindróma általában nem öröklődik, lehetséges, hogy örökletes hajlam alakul ki az endokrin mirigyek daganatai kialakulására.

Cushing-kór

Ha a Cushing-szindrómát az agyalapi mirigy okozza, amely túltermeli az ACTH-t, amely viszont kortizollá válik, akkor ezt Cushing-kórnak nevezik.

A Cushing-szindrómához hasonlóan a Cushing-kór is több nőt érint, mint férfit.

Cushing-szindróma kezelése

A Cushing-szindróma kezelésének általános célja a kortizol szintjének csökkentése a testben. Ez többféle módon megvalósítható. A kapott kezelés attól függ, hogy mi okozza az Ön állapotát.

Az egészségügyi szolgáltató felírhat gyógyszert a kortizolszint kezelésének elősegítésére. Egyes gyógyszerek csökkentik a kortizoltermelést a mellékvesékben, vagy csökkentik az ACTH termelést az agyalapi mirigyben. Más gyógyszerek blokkolják a kortizol hatását a szövetekre.

Ilyenek például:

• ketokonazol (Nizoral)
• mitotán (Lysodren)
• metirapon (metopiron)
• pasireotid (Signifor)
• mifepristone (Korlym, Mifeprex) 2-es típusú cukorbetegségben vagy glükóz intoleranciában szenvedő egyéneknél

Kortikoszteroidok használata esetén szükség lehet a gyógyszeres kezelés vagy az adagolás megváltoztatására. Ne próbálja meg maga módosítani az adagolást. Ezt szoros orvosi felügyelet mellett kell megtennie.

A daganatok lehetnek rosszindulatúak, ami rákosak, vagy jóindulatúak, ami azt jelentik, hogy nem rákosak.

Ha állapotát daganat okozza, akkor egészségügyi szolgáltatója műtéti úton eltávolíthatja a daganatot. Ha a daganat nem távolítható el, akkor egészségügyi szolgáltatója sugárterápiát vagy kemoterápiát is javasolhat.

Cushing-szindróma diagnózisa

A Cushing-szindróma különösen nehéz diagnosztizálni. Ennek oka, hogy számos tünetnek, például a súlygyarapodásnak vagy a fáradtságnak, más oka is lehet. Ezenkívül magában a Cushing-szindrómának is sokféle oka lehet.

Egészségügyi szolgáltatója áttekinti az Ön kórtörténetét. Kérdéseket fognak feltenni a tünetekről, az esetleges egészségi állapotokról és az esetleg felírt gyógyszerekről.

Fizikai vizsgát is végeznek, ahol olyan jeleket keresnek, mint a bivalypúp, a striák és a zúzódások.

Ezután laboratóriumi vizsgálatokat rendelhetnek el, beleértve:

• 24 órás vizeletmentes kortizol teszt: Ehhez a teszthez felkérik Önt, hogy 24 órán keresztül gyűjtse össze a vizeletét. Ezután a kortizol szintjét teszteljük.
• Nyál kortizol mérése: A Cushing-szindróma nélküli embereknél a kortizol szintje estére csökken. Ez a teszt a kortizol szintjét méri egy késő éjszaka gyűjtött nyálmintában, hogy megnézze, túl magas-e a kortizol szintje.
• Alacsony dózisú dexametazon szuppressziós teszt: Ehhez a teszthez késő este kap egy adag dexametazont. A vérét kortizolszintre vizsgálják reggel. Normális esetben a dexametazon csökkenti a kortizolszintet. Ha Cushing-szindróma van, ez nem fordul elő.

A Cushing-szindróma okának diagnosztizálása

Miután megkapta a Cushing-szindróma diagnózisát, az egészségügyi szolgáltatónak továbbra is meg kell határoznia a felesleges kortizoltermelés okát.

Az ok meghatározását segítő tesztek a következők lehetnek:

• Vér adrenokortikotropin hormon (ACTH) teszt: Mérjük az ACTH szintjét a vérben. Az ADTH alacsony szintje és a magas kortizolszint jelezheti a daganat jelenlétét a mellékveséken.
• Kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) stimulációs teszt: Ebben a tesztben CRH lövést adunk. Ez növeli az ACTH és a kortizol szintjét az agyalapi mirigy daganatos betegeknél.
• Nagy dózisú dexametazon szuppressziós teszt: Ez megegyezik az alacsony dózisú teszttel, azzal a különbséggel, hogy nagyobb adag dexametazont alkalmaznak. Ha a kortizol szintje csökken, akkor hipofízis daganata lehet. Ha nem, akkor lehet méhen kívüli daganata.
• Petrosalis sinus mintavétel: A vért az agyalapi mirigy közelében lévő vénából, valamint az agyalapi mirigytől távol eső vénából veszik. Egy lövés CRH-t adnak. Az agyalapi mirigy közelében lévő vér magas ACTH-szintje hipofízis tumorra utalhat. Mindkét minta hasonló szintje méhen kívüli daganatot jelez.
• Képalkotó vizsgálatok: Ilyenek lehetnek a CT és MRI vizsgálatok. A mellékvese és az agyalapi mirigy vizualizálására használják őket a daganatok keresésére.

Cushing-szindróma diéta

Bár az étrendi változások nem gyógyítják meg állapotát, segíthetnek abban, hogy a kortizolszint még tovább ne emelkedjen, vagy megelőzhet bizonyos szövődményeket.

Néhány étrendi tipp a Cushing-szindrómában szenvedők számára:

• Figyelje a kalóriabevitelt. Fontos a kalóriabevitel nyomon követése, mivel a súlygyarapodás a Cushing-szindróma egyik fő tünete.
• Próbálja elkerülni az alkoholfogyasztást. Az alkoholfogyasztás a kortizolszint emelkedésével függ össze, különösen egy 2007-es tanulmány szerint.
• Figyelje a vércukorszintjét. A Cushing-szindróma magas vércukorszinthez vezethet, ezért próbáljon nem olyan ételeket fogyasztani, amelyek a vércukorszint emelkedését okozhatják. Az étkezésre összpontosító ételek például a zöldségek, gyümölcsök, teljes kiőrlésű gabonák és halak.
• Vágja vissza a nátriumot. A Cushing-szindróma magas vérnyomással (magas vérnyomás) is társul. Emiatt próbálja korlátozni a nátrium bevitelét. Néhány egyszerű módszer erre: nem adjunk hozzá sót az ételekhez, és gondosan olvassuk el az élelmiszer-címkéket a nátriumtartalom ellenőrzéséhez.
• Ügyeljen arra, hogy elegendő kalciumot és D-vitamint kapjon. A Cushing-szindróma gyengítheti a csontjait, hajlamossá válik a törésekre. A kalcium és a D-vitamin egyaránt hozzájárulhat csontjainak megerősítéséhez.

Cushing-szindróma kockázati tényezői

A Cushing-szindróma kialakulásának fő kockázati tényezője a nagy dózisú kortikoszteroidok hosszú ideig történő szedése. Ha egészségügyi szolgáltatója kortikoszteroidokat írt fel egészségi állapot kezelésére, kérdezze meg őket az adagolásról és arról, hogy meddig szedi őket.

Egyéb kockázati tényezők lehetnek:

• 2-es típusú cukorbetegség, amelyet nem kezelnek megfelelően
• magas vérnyomás (magas vérnyomás)
• elhízottság

A Cushing-szindróma egyes esetei a tumor kialakulásának tudhatók be. Bár genetikai hajlam lehet az endokrin daganatok (familiáris Cushing-szindróma) kialakulására, a daganatok kialakulását nem lehet megakadályozni.

Cushing-szindróma kezelése

Ha Cushing-szindróma van, fontos, hogy megfelelően kezeljék. Ha nem kap kezelést érte, a Cushing-szindróma különféle potenciálisan súlyos egészségügyi komplikációkhoz vezethet.

Ezek a következők lehetnek:

• csontritkulás, amely növelheti a csonttörések kockázatát
• izomvesztés (atrófia) és gyengeség
• magas vérnyomás (magas vérnyomás)
• 2-es típusú diabétesz
• gyakori fertőzések
• szívroham vagy stroke
• depresszió vagy szorongás
• kognitív nehézségek, például koncentrációs problémák vagy memóriaproblémák
• meglévő daganat megnagyobbodása

Cushing-szindróma kilátások

Minél előbb kezdi meg a kezelést, annál jobb a várt eredmény. Fontos megjegyezni, hogy egyéni kilátásai a kapott októl és kezeléstől függenek.

Időbe telhet, amíg a tünetei javulnak. Feltétlenül kérjen egészségügyi szolgáltatójától az egészséges táplálkozásról szóló irányelveket, tartson utána következő megbeszéléseket, és lassan növelje aktivitási szintjét.

A támogató csoportok segíthetnek megbirkózni a Cushing-szindrómával. A helyi kórház vagy egészségügyi szolgáltató információt nyújthat a környéken találkozó csoportokról.