Diffúz nagyméretű B-sejtes limfóma

Tartalom

• Áttekintés
• Melyek a tünetek?
• Melyek az okok és a kockázati tényezők?
• Prognózis és túlélési arányok
• Hogyan kezelik?
• Kezelés előrehaladott DLBCL-hez
• Hogyan diagnosztizálják?
• kilátás

Áttekintés

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) egyfajta vérrák. A limfóma a vérrák leggyakoribb típusa. Kétféle limfóma létezik: Hodgkin és nem Hodgkin. A diffúz nagy B-sejtes limfóma egy nem Hodgkin limfóma (NHL). A több mint 60 NHL-típus közül a diffúz nagy B-sejtes limfóma a leggyakoribb. A DLBCL az NHL leginkább agresszív vagy leggyorsabban növekvő formája. Kezelés nélkül halálhoz vezethet.

Minden limfóma, ideértve a DLBCL-t is, befolyásolja a nyirokrendszer szerveit. A nyirokrendszer teszi lehetővé a testének a fertőzések leküzdését. A limfómák, például DLBCL, amelyekre hatással lehetnek a következők:

• csontvelő
• csecsemőmirigy
• lép
• nyirokcsomók

A következő tulajdonságok teszik a DLBCL-t eltérőnek a többi limfómától:

• Normál B-sejtekből származik.
• Ezek a B-sejtek nagyobbak, mint a normál B-sejtek.
• A rendellenes B-sejteket eloszlatják, és nem csoportosítják.
• A kóros B-sejtek elpusztítják a nyirokcsomó szerkezetét.

A DLBCL fő típusa a leggyakoribb az összes DLBCL típus közül. Vannak azonban néhány kevésbé általános típusok, amelyeket érdemes tudnia. A DLBCL kevésbé általános típusai a következők:

• központi idegrendszeri limfóma
• T-sejt / histiocita-gazdag nagy B-sejt limfóma
• EBV-pozitív DLBCL
• primer mediastinalis (thymikus) nagy B-sejt limfóma
• intravaszkuláris nagy B-sejtes limfóma
• ALK-pozitív nagy B-sejt limfóma

Melyek a tünetek?

A következők azok az elsődleges tünetek, amelyek a DLBCL kezelés során jelentkezhetnek:

• megnagyobbodott nyirokcsomók
• éjjeli izzadás
• szokatlan fogyás
• étvágytalanság
• extrém fáradtság vagy fáradtság
• láz
• extrém viszketés

A DLBCL helyétől függően bizonyos egyéb tünetek is előfordulhatnak. Ezek a kiegészítő tünetek a következők lehetnek:

• hasi fájdalom, hasmenés, vér székletben
• köhögés és légszomj

Melyek az okok és a kockázati tényezők?

Limfóma akkor fordul elő, amikor a limfociták gyorsan és kontroll nélkül növekedni kezdnek, megosztódnak vagy szaporodnak. A limfociták gyors növekedése miatt ezek befolyásolhatják az immunrendszer vagy a központi idegrendszer többi szükséges funkcióját. Ha a betegséget nem kezelik, akkor a test nem lesz képes leküzdeni a fertőzéseket.

Az alábbiakban felsorolunk néhány lehetséges kockázati tényezőt a DLBCL kialakulásához:

• Kor. Általában középkorú vagy idősebb személyeket érinti, 64 éves átlagéletkor.
• Etnikum. Valószínűbb, hogy a kaukázusi embereket érinti.
• A nemek. A férfiak valamivel magasabb kockázatot jelentenek, mint a nők.

A családi történelem nem befolyásolja a DLBCL kialakulásának kockázatát, mivel nem örökletes betegség.

Prognózis és túlélési arányok

A kezelt DLBCL-ben szenvedő személyek kétharmada gyógyítható. Ha azonban nem kezelik, akkor halálhoz vezethet.

A legtöbb DLBCL-ben szenvedő személyt csak a későbbi szakaszokban diagnosztizálják. Ennek oka az, hogy előfordulhat, hogy később csak külső tünetei vannak. A diagnosztizálás után orvosa teszteket készít a limfóma stádiumának meghatározására. Ezek a tesztek a következők néhányát tartalmazhatják:

• kombinált PET és CT vizsgálat, vagy önmagában CT vizsgálat
• vérvétel
• csontvelő biopszia

A stádium megmondja az orvosi csapatnak, hogy a daganatok mennyire terjedtek az egész nyirokrendszerben. A DLBCL szakaszai a következők:

• 1. szakasz Csak egy régiót vagy helyszínt érint; ide tartoznak a nyirokcsomók, a nyirokszerkezet vagy az extrandalis helyek.
• 2. szakasz. Két vagy több nyirokcsomó-régió vagy kettő vagy több nyirokcsomó-struktúra van jelen. Ebben a szakaszban az érintett területek a test ugyanazon oldalán vannak.
• 3. szakasz Az érintett nyirokcsomó régiók és struktúrák a test mindkét oldalán vannak.
• 4. szakasz A nyirokcsomók és a nyirokszerkezetek mellett más szervek is részt vesznek az egész testben. Ezek a szervek tartalmazhatják a csontvelőt, a májat vagy a tüdőt.

Ezeket a szakaszokat A vagy B kíséri a szakasz száma után. Az A betű azt jelenti, hogy nem jelentkeznek a láz, az éjszakai izzadás vagy a fogyás általános tünetei. A B betű azt jelenti, hogy ezek a tünetek vannak.

Az átmeneti státuszon és az A vagy B státuszon kívül orvosa IPI pontszámot is megad. Az IPI a Nemzetközi Prognosztikai Index. Az IPI-pontszám 1-5-ig terjed, és azon a tényezőn alapul, hogy milyen tényezők vannak, amelyek csökkenthetik a túlélési arányt. Ez az öt tényező a következő:

• 60 évesnél idősebb
• a normálnál magasabb laktát-dehidrogenáz szinttel, amely a vérben található protein
• rossz egészségi állapotban van
• a 3. vagy 4. stádiumban szenvedő betegség
• egynél több extranodalis betegség bevonása

A diagnosztikai kritériumok mindhárom eleme kombinálva lesz a prognózishoz. Segítik az orvosát a legjobb kezelési lehetőségek meghatározásában.

Hogyan kezelik?

A DLBCL kezelését számos tényező határozza meg. Azonban a legfontosabb tényező, amelyet orvosa alkalmaz a kezelési lehetőségek meghatározására, az, hogy a betegség lokalizált vagy előrehaladott-e. Lokalizált azt jelenti, hogy nem terjedt el. Az előrehaladás általában akkor jelentkezik, amikor a betegség a test egynél több helyére terjedt el.

A DLBCL-en általánosan alkalmazott kezelések kemoterápiás gyógyszerek, sugárterápiák vagy immunterápia. Orvosa a három kezelés kombinációját is felírhatja. A leggyakoribb kemoterápiás kezelést R-CHOP-nak nevezik. Az R-CHOP a kemoterápiás és immunterápiás gyógyszerek, a rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin és vinkristin kombinációját jelenti, a prednizonnal együtt. Az R-CHOP-t négy gyógyszer IV-ben adják be, a prednizonot szájon át kell bevenni. Az R-CHOP-t általában háromhetente adják be.

A kemoterápiás gyógyszerek csökkentik a gyorsan növekvő rákos sejtek reprodukciós képességét. Az immunterápiás gyógyszerek antitestekkel rendelkező rákos sejtek célcsoportjai és megsemmisítésére törekszenek. Az immunterápiás gyógyszer, a rituximab kifejezetten a B-sejteket vagy limfocitákat célozza meg. A rituksimab befolyásolhatja a szívet, és lehet, hogy bizonyos szívbetegségek esetén nem megfelelő.

A lokalizált DLBCL kezelése általában körülbelül három R-CHOP-ciklust tartalmaz a sugárterápiával együtt. A sugárterápia olyan kezelés, amelynek során a magas intenzitású röntgen sugarakat a daganatokra irányítják.

Kezelés előrehaladott DLBCL-hez

Az előrehaladott DLBCL-t ugyanolyan kemoterápiás és immunterápiás R-CHOP kombinációval kezelik. A fejlett DLBCL azonban több gyógyszeres kezelést igényel, amelyeket háromhetente kell beadni. Az előrehaladott DLBCL-hez általában 6-8 kezelési kör szükséges. Orvosa rendszerint újabb PET-vizsgálatot készít a kezelés közepén, hogy megbizonyosodjon arról, hogy az hatékonyan működik-e. Orvosa további kezelési köröket vehet fel, ha a betegség továbbra is aktív vagy visszatér.

A fiatal felnőttek vagy a DLBCL-ben szenvedő gyermekek esetében az újbóli előfordulás magasabb. Emiatt orvosa javasolhat őssejtátültetést az újbóli előfordulás elkerülése érdekében. Ez a kezelés az R-CHOP kezeléssel történő kezelés után történik.

Hogyan diagnosztizálják?

A DLBCL-t úgy diagnosztizálják, hogy eltávolítják a dagadót, a duzzadt nyirokcsomót vagy a rendellenességekkel borított területet részben vagy egészben, és biopsziát végeznek a szöveten. Különböző tényezőktől függően, beleértve az érintett terület elhelyezkedését, ezt az eljárást általános vagy helyi érzéstelenítésben is meg lehet valósítani.

Orvosa megkérdezi Önt, hogy részletesebben tájékoztassa orvosi kérdéseiről és tüneteiről, és fizikai vizsgát ad. Miután megerősítette a biopsziát, orvosa további vizsgálatokat végez a DLBCL stádiumának meghatározása céljából.

kilátás

A DLBCL-t gyógyítható betegségnek tekintik, ha azt a lehető legkorábban kezelik. Minél előbb diagnosztizálják, annál jobb a kilátásod. A DLBCL kezelése súlyos mellékhatásokkal járhat. A kezelés megkezdése előtt feltétlenül beszélje meg ezeket.

A mellékhatások ellenére fontos, hogy gyorsan és a lehető legkorábban kezelje DLBCL-jét. Alapvető fontosságú, ha orvosát látja a tünetek első jeleinél, és kezeli. Ha nem kezelik, életveszélyes lehet.