Henoch-Schönlein Purpura

Tartalom

• Áttekintés
• Melyek a tünetek?
• Mi az oka?
• Hogyan kezelik?
• Hogyan diagnosztizálják?
• HSP felnőttekben és gyermekekben
• kilátás

Áttekintés

A Henoch-Schönlein purpura (HSP) egy olyan betegség, amely a kis ér ereinek gyulladását és vér szivárgását okozza. Két német orvostól, Johann Schönlein-től és Eduard Henoch-tól kapta a nevét, akik az 1800-as években ismertették betegeikben.

A HSP jellemző tünete az alsó lábak és a fenék emelt, lila színű kiütés. A kiütés foltok zúzódásoknak tűnhetnek. A HSP ízületi duzzanatot, gastrointestinalis (GI) tüneteket és veseproblémákat is okozhat.

A HSP leggyakoribb kisgyermekekben. A közelmúltban gyakran voltak olyan felső légúti fertőzéseik, mint a megfázás. A betegség általában a kezelés nélkül javul.

Melyek a tünetek?

A HSP fő tünete a vörös-lila foltos kiütés, amely a lábakon, a lábakon és a fenékön jelenik meg. A kiütés az arcon, a karokon, a mellkason és a csomagtartón is megjelenhet. A bőrkiütés foltok úgy néznek ki, mint zúzódások. Ha megnyomja a kiütést, akkor inkább lila marad, nem pedig fehéresé válik.

A HSP az ízületeket, a béleket, a veséket és más rendszereket is érinti, ilyen tüneteket okozva:

• fájdalom és duzzanat az ízületekben, különösen a térdben és a bokában
• A GI tünetei, például émelygés, hányás, gyomorfájdalom és véres széklet
• vér a vizeletben (ami túl kicsi ahhoz, hogy láthassa) és a vesekárosodás egyéb jelei
• a herék duzzanata (néhány HSP-s fiúnál)
• rohamok (ritkán)

Az ízületi fájdalom és a GI tünetei 2 héttel a kiütés megjelenése előtt kezdődhetnek.

Időnként ez a betegség tartósan károsíthatja a veséket.

Mi az oka?

A HSP gyulladást okoz a kis erekben. Az erek gyulladásakor vér szivároghat a bőrbe, ami a kiütéshez vezet. A vér is kiszivároghat a hasba és a vesékbe.

Úgy tűnik, hogy a HSP-t az immunrendszer túlzott válasza okozza. Általában az immunrendszer antitesteknek nevezett fehérjéket termel, amelyek idegen betolakodókat keresnek és pusztítanak el, például baktériumokat és vírusokat. HSP esetén egy adott antitest (IgA) leülepedik az erek falába, gyulladást okozva.

Azoknak a személyeknek a fele, akiknél a HSP megkapja, a kiütés előtt kb. Egy héten hideg vagy más légúti fertőzést szenved. Ezek a fertőzések kiválthatják az immunrendszert, hogy túlreagáljanak és felszabadítsák az eket támadó antitesteket. Maga a HSP nem fertőző, de az a körülmény, amelyikben elindult, még megragadhatja.

A HSP eseményindítók tartalmazhatnak:

• fertőzések, például STREP torok, bárányhimlő, kanyaró, hepatitis és HIV
• élelmiszerek
• bizonyos gyógyszerek
• rovarcsípések
• hideg időjárásnak való kitettség
• sérülés

Lehetnek olyan gének is, amelyek kapcsolódnak a HSP-hez, mivel néha családokban fut.

Hogyan kezelik?

Általában nem kell kezelnie a Henoch-Schönlein purpurát. Néhány héten belül önmagában megszűnik. Pihenés, folyadékok és recepción kívüli fájdalomcsillapítók, például ibuprofen vagy acetaminofen segíthetnek neked vagy gyermekének jobb érzésében.

Kérdezze meg orvosát, mielőtt nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (NSAID), például naproxént vagy ibuprofént szedne, ha GI tünetei vannak. Az NSAID-k néha súlyosbíthatják ezeket a tüneteket. A NSAID-okat szintén kerülni kell vesegyulladás vagy sérülés esetén.

Súlyos tünetek esetén az orvosok időnként rövid szteroid-kezelést írnak elő. Ezek a gyógyszerek csökkentik a test gyulladását. Mivel a szteroidok jelentős mellékhatásokat okozhatnak, szigorúan be kell tartania orvosa utasításait a gyógyszer szedésére. Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például a ciklofoszfamid (Cytoxan) alkalmazhatók vesebetegség kezelésére.

Ha szövődmények lépnek fel a bélrendszeren belül, akkor a műtét szükségessé válhat annak kijavításához.

Hogyan diagnosztizálják?

Orvosa megvizsgálja Önt vagy gyermekét HSP tünetek, beleértve a kiütést és az ízületi fájdalmakat illetően.

Az ilyen tesztek segíthetnek a HSP diagnosztizálásában és kizárhatják más hasonló tünetekkel járó betegségeket:

• Vérvétel. Ezek felbecsülhetik a fehérvérsejtek és a vörösvértestek számát, a gyulladást és a vesefunkciókat
• Vizelet vizsgálat. Az orvos ellenőrizheti a vizelet vagy fehérjét a vizeletében, jele annak, hogy a veséi megsérültek.
• szövettani vizsgálat. Lehet, hogy orvosa eltávolít egy kis darabot a bőréről, és elküldi laboratóriumba vizsgálat céljából. Ez a teszt IgA nevű antitestet keres, amely a HSP-ben szenvedő emberek bőrében és érrendszerében lerakódik. A vese biopsziája tesztelheti a vesekárosodást.
• Ultrahang. Ez a teszt hanghullámokkal készít képeket a has belsejéből. Közelebbről megismerheti a hasi szerveket és a veséket.
• CT vizsgálat. Ez a teszt felhasználható a hasi fájdalom felmérésére és az egyéb okok kizárására.

HSP felnőttekben és gyermekekben

A HSP-esetek több mint 90 százaléka gyermekeknél van, különösen a 2 és 6 év közötti gyermekeknél. A betegség általában enyhébb a gyermekeknél, mint felnőtteknél. A felnőtteknél valószínűbb, hogy bőrkiütéses fekélyek vannak kiütésükben. A betegséggel együtt gyakrabban vesekárosodást szenvednek.

Gyermekekben a HSP általában néhány héten belül javul. A tünetek tovább tarthatnak felnőtteknél.

kilátás

A Henoch-Schönlein purpurája általában egy hónapon belül javul. A betegség azonban megismétlődik.

A HSP szövődményeket okozhat. Felnőtteknél olyan vesekárosodás alakulhat ki, amely elég súlyos lehet ahhoz, hogy dialízist vagy veseátültetést igényeljen. Ritkán egy bélszakasz önmagában összeomlik, és elzáródást okozhat. Ezt hívják intussuscepciónak, és súlyos is lehet.

Terhes nőkben a HSP vesekárosodást okozhat, olyan komplikációkhoz vezethet, mint például a magas vérnyomás és a vizeletben levő fehérje.