Hepatosplenomegalia: Mit kell tudni

Tartalom

• A máj és a lép szerepe
• Tünetek
• Okok és kockázati tényezők
• Fertőzések
• Hematológiai betegségek
• Anyagcsere betegségek
• Más feltételek
• Gyermekeknél
• Diagnózis
• Bonyodalmak
• Kezelés
• Outlook
• Megelőzés

Áttekintés

A hepatosplenomegalia (HPM) olyan rendellenesség, amelyben a máj és a lép is meghaladja a normális méretet, a számos ok egyikének köszönhetően.

Ennek az állapotnak a neve - hepatosplenomegalia - az azt alkotó két szóból származik:

• hepatomegalia: a máj duzzanata vagy megnagyobbodása
• splenomegalia: a lép duzzanata vagy megnagyobbodása

A HPM nem minden esete súlyos. Néhányan minimális beavatkozással tisztázódhatnak. A HPM azonban komoly problémát jelezhet, például lizoszomális tárolási rendellenességet vagy rákot.

A máj és a lép szerepe

A májnak számos szerepe van, beleértve a vér méregtelenítését, a fehérjék szintetizálását és a fertőzések elleni küzdelmet. Az aminosavak és az epesók előállításában is kulcsfontosságú szerepet játszik.

Testének vasra van szüksége a vörösvértestek előállításához, a máj pedig feldolgozza és tárolja ezt a vasat. A máj szerepe közül talán a legismertebb a szervezet hulladékanyagának feldolgozása, amely aztán ürülhet.

A lép a tested egyik szerve, amelyet általában a legtöbb ember kevésbé ért. A lépnek kulcsszerepe van az immunrendszerében. Segít azonosítani a kórokozókat, amelyek baktériumok, vírusok vagy mikroorganizmusok képesek betegségeket okozni. Ezután antitesteket hoz létre az ellenük való küzdelem érdekében.

A léped is tisztítja a vért, és vörös és fehér pépből áll, amely a vérsejtek termeléséhez és tisztításához szükséges. Tudjon meg többet a lépről.

Tünetek

A hepatosplenomegalyban szenvedők a következő tünetek közül egyet vagy többet jelenthetnek:

• fáradtság
• fájdalom

Egyéb, súlyos tünetek lehetnek:

• hasi fájdalom a jobb felső régióban
• gyengédség a has jobb régiójában
• hányinger és hányás
• a has duzzanata
• láz
• tartós viszketés
• sárgaság, amelyet sárga szem és bőr jelez
• barna vizelet
• agyag színű széklet

Okok és kockázati tényezők

A hepatomegalia kockázati tényezői a következők:

• elhízottság
• alkoholfüggőség
• májrák
• májgyulladás
• cukorbetegség
• magas koleszterin

A splenomegáliát az esetek körülbelül 30 százalékában a hepatomegalia okozza. A májbetegségnek számos különböző oka lehet:

Fertőzések

• akut vírusos hepatitis
• fertőző mononukleózis, más néven mirigyláz vagy „csókos betegség”, amelyet az Epstein-Barr vírus okoz
• citomegalovírus, a herpeszvírus családjában előforduló állapot
• brucellózis, fertőzött táplálékkal vagy fertőzött állattal való érintkezés útján terjedő vírus
• malária, egy szúnyogok által terjesztett fertőzés, amely életveszélyes lehet
• leishmaniasis, a parazita által okozott betegség Leishmania és átterjedt egy homoklégy harapásán
• schistosomiasis, amelyet a húgyutakat vagy a beleket fertőző parazita féreg okoz
• szeptikémiás pestis, amelyet a Yersinia pestis fertőzés és életveszélyes lehet

Hematológiai betegségek

• mieloproliferatív rendellenességek, amelyekben a csontvelő túl sok sejtet termel
• leukémia vagy a csontvelő rákja
• limfóma vagy a nyiroksejtekből származó vérsejtdaganat
• sarlósejtes vérszegénység, olyan örökletes vérbetegség, amelyet olyan gyermekeknél találnak, amelyben a hemoglobin sejtek nem képesek oxigént szállítani
• thalassemia, örökletes vérbetegség, amelyben a hemoglobin rendellenesen képződik
• myelofibrosis, a csontvelő ritka rákja

Anyagcsere betegségek

• Niemann-Pick-kór, súlyos anyagcsere-rendellenesség, amely magában foglalja a zsír felhalmozódását a sejtekben
• Gaucher-kór, genetikai állapot, amely a zsírok felhalmozódását okozza a különböző szervekben és sejtekben
• Hurler-szindróma, genetikai rendellenesség, a szervkárosodás révén fokozott korai halálozás kockázatával

Más feltételek

• krónikus májbetegség, beleértve a krónikus aktív hepatitist is
• amiloidózis, a hajtogatott fehérjék ritka, abnormális felhalmozódása
• szisztémás lupus erythematosus, az autoimmun betegség lupusának leggyakoribb formája
• szarkoidózis, olyan állapot, amelyben a gyulladásos sejtek különböző szervekben láthatók
• trypanosomiasis, egy parazita betegség, amelyet egy fertőzött légy harapásával továbbítanak
• többszörös szulfatázhiány, ritka enzimhiány
• osteopetrosis, egy ritka örökletes rendellenesség, amelyben a csontok keményebbek és sűrűbbek a normálnál

Gyermekeknél

A gyermekeknél a hepatosplenomegalia gyakori okai a következőképpen foglalhatók össze:

• újszülöttek: tárolási rendellenességek és thalassemia
• csecsemők: a máj nem képes feldolgozni a glükocerebrozidot, ami a központi idegrendszer súlyos károsodásához vezethet
• idősebb gyermekek: malária, kala azar, enterális láz és szepszis

Diagnózis

Ez számos olyan vizsgálat, amelyet orvosa rendelhet el a hepatosplenomegalia végleges diagnózisának felállításához. Ezek:

• ultrahang, amelyet általában azután javasolnak, hogy a hasi massza megtalálható legyen egy fizikai vizsga során
• CT-vizsgálat, amely megnagyobbodott májat vagy lépet, valamint a környező szerveket tárhatja fel
• vérvizsgálatok, beleértve a májfunkciós tesztet és a véralvadási tesztet
• MRI vizsgálat a diagnózis megerősítésére a fizikális vizsgálat után

Bonyodalmak

A hepatosplenomegalia leggyakoribb szövődményei:

• vérzés
• vér a székletben
• vér hányásban
• májelégtelenség
• encephalopathia

Kezelés

A hepatosplenomegalia kezelése személyenként változhat az állapot okától függően.

Ennek eredményeként a legjobb cselekvési mód az, ha orvosával beszél a diagnózisáról és a kezelés ajánlásáról.

Javasolhatják:

• Az életmód megváltoztatása orvosával konzultálva. Általános célja az alkoholfogyasztás abbahagyása vagy legalább az alkoholfogyasztás lehető legnagyobb mértékű csökkentése kell, hogy legyen; gyakoroljon minél rendszeresebben; és élvezze az egészséges étrendet. Íme néhány tipp az egészséges étrend betartásához.
• Pihenés, hidratálás és gyógyszeres kezelés. Néhány kevésbé súlyos fertőzés, amely hepatosplenomegáliához vezet, egyszerűen megfelelő gyógyszerekkel kezelhető, és pihenhet, miközben ügyel arra, hogy ne legyen kiszáradt. Ha fertőző állapota van, a kezelése kétszeres lesz: gyógyszeres kezelés a tünetek enyhítésére és specifikus gyógyszeres kezelés a fertőző mikroorganizmus eltávolítására.
• Rákkezelések. Ha a kiváltó ok a rák, megfelelő kezelésekre van szüksége, amelyek magukban foglalhatják a kemoterápiát, a sugárterápiát és a daganat eltávolítására szolgáló műtétet.
• Májátültetés. Ha esete súlyos, például a cirrhosis utolsó szakaszában van, májtranszplantációt igényelhet. Ismerje meg a májtranszplantáció tényeit.

Outlook

Az okok sokfélesége miatt a hepatosplenomegáliának egyetlen konkrét eredménye nincs. A helyzet számos tényezőtől függ, beleértve az okot, a komolyságot és a kapott kezelést.

Minél korábban diagnosztizálják és kezelik a HPM-et, annál jobb. Keresse fel orvosát, ha szokatlan tüneteket észlel, vagy gyanítja, hogy valami nincs rendben.

Megelőzés

Mivel a hepatosplenomegalia okai nagyon változatosak, nem mindig lehet megakadályozni. Az egészséges életmód azonban csak segíthet. Kerülje az alkoholfogyasztást, gyakoroljon sokat és fogyasszon egészséges étrendet, hogy minimalizálja a leggyakoribb kockázati tényezőket.