Szerző: Peter Berry
A Teremtés Dátuma: 15 Július 2021
Frissítés Dátuma: 1 November 2024
Anonim
11/17/2020 PIDD – When & How
Videó: 11/17/2020 PIDD – When & How

Tartalom

Áttekintés

A hypogammaglobulinemia az immunrendszer problémája, amely megakadályozza, hogy elegendő immunoglobulinnak nevezett antitestet termeljen. Az ellenanyagok olyan fehérjék, amelyek segítenek a szervezetnek felismerni és leküzdeni az idegen betolakodókat, például baktériumokat, vírusokat és gombákat.

Elegendő antitest hiányában nagyobb a valószínűsége annak, hogy fertőzéseket kapjon. A hypogammaglobulinémiában szenvedő emberek könnyebben elkapják a tüdőgyulladást, agyhártyagyulladást és más olyan fertőzéseket, amelyeket az egészséges immunrendszer általában véd. Ezek a fertőzések károsíthatják a szerveket, és potenciálisan súlyos szövődményekhez vezethetnek.

Tünetek

Az ilyen állapotú embereknél a szokásosnál gyakrabban fordul elő fertőzés. Általános fertőzések a következők:

  • hörghurut
  • fülfertőzések
  • agyhártyagyulladás
  • tüdőgyulladás
  • sinus fertőzések
  • bőrfertőzések

Ezen fertőzések némelyike ​​súlyos lehet.

A hypogammaglobulinémiás csecsemők gyakran légúti fertőzéseket, ételallergiákat és ekcémát kapnak. A csecsemők húgyúti és bélfertőzéseket is kialakíthatnak.


A THI-val született csecsemők tünetei először 6–12 hónappal a születés után jelentkeznek. A fő tünet a gyakori fül-, sinus- és tüdőfertőzések.

Az Ön vagy gyermeke tünetei attól függnek, hogy milyen fertőzéseket kap, de ezek magukban foglalhatják:

  • köhögés
  • torokfájás
  • láz
  • fülfájás
  • torlódás
  • sinus fájdalom
  • hasmenés
  • hányinger és hányás
  • hasi görcsök
  • ízületi fájdalom

Okoz

Számos génváltozást (mutációt) kapcsoltak össze a hipogammaglobulinémiával.

Az egyik ilyen mutáció befolyásolja a BTK gént. Erre a génre van szükség a B-sejtek növekedéséhez és érett fejlődéséhez. A B-sejtek egyfajta immunsejt, amely antitesteket állít elő. Az éretlen B-sejtek nem termelnek elegendő antitestet a test fertőzés elleni védelméhez.

A THI gyakoribb a koraszülötteknél. A csecsemők terhesség alatt általában anyjukból kapnak antitesteket a placentán keresztül. Ezek az antitestek megóvják őket a fertőzésektől a születésük után. A túl korán született csecsemők nem kapnak elegendő antitestet anyjától.


Néhány egyéb állapot hypogammaglobulinémiát okozhat. Néhányan a családokon keresztül jutnak el és születéskor kezdődnek (veleszületett). Ezeket elsődleges immunhiányoknak nevezzük.

Tartalmazzák:

  • ataxia-telangiectasia (A-T)
  • autoszomális recesszív agammaglobulinemia (ARA)
  • közös változó immunhiány (CVID)
  • hiper-IgM szindrómák
  • IgG alosztály hiány
  • izolált nem-IgG immunoglobulin hiányosságok
  • súlyos kombinált immunhiány (SCID)
  • specifikus antitesthiány (SAD)
  • Wiskott-Aldrich-szindróma
  • x-kapcsolt agammaglobulinemia

Gyakran előfordul, hogy a hypogammaglobulinemia egy másik állapot, másodlagos vagy szerzett immunhiánynak nevezett állapot eredményeként alakul ki. Ezek tartalmazzák:

  • vérrákok, például krónikus limfocita leukémia (CLL), limfóma vagy mieloma
  • HIV
  • nefrotikus szindróma
  • szegényes táplálkozás
  • protein-vesztes enteropathia
  • szervátültetés
  • sugárzás

Bizonyos gyógyszerek szintén hypogammaglobulinemiát okozhatnak, ideértve a következőket:


  • az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például kortikoszteroidok
  • kemoterápiás gyógyszerek
  • antiszeurizáló gyógyszerek

Kezelési lehetőségek

Az orvosok bakteriális fertőzéseket antibiotikumokkal kezelnek. Azoknak a személyeknek, akik súlyos vagy gyakori bakteriális fertőzéseket kapnak, lehet, hogy több hónapig antibiotikumokat kell szedniük, hogy megelőzzék őket.

Ha a hypogammaglobulinemia súlyos, akkor immun globulinpótló kezelést kaphat, hogy helyettesítse azt, amit a test nem készít. Ezt a kezelést egy IV-n keresztül kapják meg. Az immunglobulin egészséges donorok vérplazmájából származik.

Egyeseknek csak egy injekcióra van szükség az immunglobulin-pótlásra. Másoknak ezt a kezelést egy vagy több évig kell folytatniuk. Orvosa néhány havonta vérvizsgálatot végez, hogy ellenőrizze a szintjét, amíg a normál szintre nem emelkedik.

szövődmények

A szövődmények attól függnek, hogy mi okozta a hypogammaglobulinémiát, és hogy milyen típusú fertőzések vannak jelen. Ide tartozhatnak:

  • autoimmun rendellenességek, például Crohn-kór és fekélyes vastagbélgyulladás
  • a szív, a tüdő, az idegrendszer vagy az emésztőrendszer károsodása
  • megnövekedett rák kockázat
  • ismételt fertőzések
  • a gyermekek növekedése lelassult

A fertőzések kezelése és immunglobulin-kezelés csökkentheti ezen komplikációk kockázatát.

Várható élettartam és prognózis

A betegség várható élettartama attól függ, hogy milyen súlyos a betegség, és hogyan kezelik. Azok az emberek, akik sok súlyos fertőzést kapnak, rosszabb kilátásokkal rendelkeznek, mint azok, akik nem kapnak annyit.

A THI-val rendelkező csecsemők általában belőle nőnek. A fertőzések gyakran első születésnapjukkor megállnak. Az immunoglobulin rendszerint a négy éves korban éri el a normális szintet.

Ha ezt a feltételt korán felveszi, és antibiotikumokkal vagy immunglobulinnal kezeli, korlátozhatja a fertőzéseket, megelőzheti a szövődményeket és javíthatja várható élettartamát.

Oldalválasztás

Ismerje meg az ultrahang, a röntgen, a tomográfia és a szcintigráfia közötti különbséget

Ismerje meg az ultrahang, a röntgen, a tomográfia és a szcintigráfia közötti különbséget

A képalkotó viz gákat az orvo ok nagyon megkérik, hogy egít enek diagno ztizálni é meghatározni a különféle beteg égek kezelé ét. ...
Mi a nyelv az ágyékban, a nyakon vagy a hónaljban

Mi a nyelv az ágyékban, a nyakon vagy a hónaljban

A nyelv a nyirokc omók vagy nyirokc omók megnagyobbodá a, amely általában valamilyen fertőzé vagy gyulladá miatt következik be abban a régióban, ahol ...