Mi az a hypokalemikus periódusos bénulás és hogyan kezelik?

Tartalom

• Mennyire gyakori a hypokalemic periodikus bénulás?
• Vannak különböző típusú hypokalemic periodikus bénulás?
• Melyek a tünetek?
• Mi okozza a hypokalemic periodikus bénulást?
• Mi vált ki támadást?
• Hogyan diagnosztizálják a hypokalemic periodikus bénulást?
• Hypokalemic időszakos bénulás kezelése
• Mikor keresse fel orvosát
• kilátás
• Megelőzhetők a hypokalemikus időszakos bénulási rohamok?
• Neked kellene

Mennyire gyakori a hypokalemic periodikus bénulás?

A hypokalemikus periodikus bénulás (hypoPP vagy hypoKPP) egy ritka rendellenesség, amelyben az ember fájdalommentes izomgyengeséggel és gyakran bénulással jár. Ez a leggyakoribb számos genetikai rendellenesség közül, amelyek időszakos bénulást okoznak.

A bénulás ezen formája alacsony káliumszinttel jár. 100 000 emberből körülbelül 1-nél van hypoPP, és ez három-négyszer gyakrabban fordul elő a férfiakban.

Vannak különböző típusú hypokalemic periodikus bénulás?

A hypoPP kétféle típusa létezik:

• Paralitikus: Ez a forma a leggyakoribb. Bénulás formájában szakaszos, ideiglenes izomgyengeség vagy bénulás lép fel.
• myopathia: Ezt a formát állandó izomgyengeség, fáradtság és fájdalom jellemzi. Az idõsebb hypoPP-ben szenvedõ emberek több mint 74% -a élõ myopathiát tapasztal. A myopathia egyik első tünete a lábak gyengesége vagy bénulása, amelyet testmozgás okoz.

Melyek a tünetek?

Az első támadást általában 10 és 14 éves kor között tapasztalják meg. A támadások véletlenszerűen fordulnak elő, de gyakran olyan tényezők váltják ki, mint az ételek vagy a testmozgás. Alvásból felébredés után nagyon gyakori a roham.

A rohamok súlyossága az enyhe izomgyengeségtől a jelentős bénulásig változik. Több órán keresztül akár több napig is eltarthatnak. A támadások gyakorisága személyenként is változik. Vannak, akik naponta tapasztalják meg őket, mások évente néhányszor.

Az ember öregedésével kevesebb bénulási epizód fordulhat elő. Ehelyett vannak úgynevezett abortív támadások. Ez az általános izomgyengeségre utal, amely hosszabb ideig tart.

Általános tünetek a következők:

• szívdobogás
• gyenge vagy görcsös izmok, leggyakrabban a karokban, a lábakban, a vállakban és a csípőben
• bénulás

Mi okozza a hypokalemic periodikus bénulást?

A HypoPP rohamakat az okozza, hogy a testben nincs elegendő káliumszint. Amint a káliumionok feloldódnak a testében, pozitív elektromos töltést vesznek fel. Ez a töltés lehetővé teszi számukra, hogy áramot vezessenek és jeleket küldjenek az egész testében. A káliumionok sok feladatot látnak el a testében, például idegi impulzusok továbbítását.

Az egyik a kálium legfontosabb funkciója az izmok összehúzódásának elősegítése. Az izmok úgy működnek, hogy váltakoznak a pihenés és a pihenés között. Ez működteti a test összes izmait.

Az ionokat a sejtmembránokban lévő ionszivattyúk pumpálják a sejtekbe és ki. A testükben alagútszerű fehérjecsatornákon keresztül haladnak.

Azoknál, akiknek hypoPP-je van, mutációja van génükben, amelyek megváltoztatják ezen fehérjecsatornák működését. Ennek eredményeként nincs elegendő kálium az izmaik összehúzódásához. Ez okozza az izomgyengeséget és a bénulást.

Az állapot autoszomális rendellenesség. Ez azt jelenti, hogy családokon keresztül továbbadható. Ha az egyik szülő rendelkezik a hypoPP-t okozó génnel, gyermekeiknél hypoPP alakul ki.

Néhány embernek azonban hypoPP-je van, anélkül, hogy a rendellenesség ismert családi kórtörténetében szerepelne.

Mi vált ki támadást?

Bár az epizodikus eseményindítók személyenként eltérőek, a bénulás epizódjait gyakran az alábbiak okozhatják:

• cukros vagy keményítőtartalmú ételek
• sós ételek
• túl sokáig megy étkezés között
• nagyon nagy étkezés
• alvás
• magas szintű fizikai erőfeszítés
• szélsőséges hőmérsékletek
• erős érzelem
• bizonyos gyógyszerek, például érzéstelenítés

Hogyan diagnosztizálják a hypokalemic periodikus bénulást?

A HypoPP-t gyakran nehéz diagnosztizálni. Nincsenek tesztek a rendellenességre, és a tünetek csak akkor válnak nyilvánvalóvá, ha támadás közben figyelnek meg.

Ha a hypoPP-re jellemző tünetek vannak, forduljon orvosához. Orvosa felkéri Önt:

• Írja le a tüneteket.
• Magyarázza el, milyen napszakban vannak tünetei.
• Mutassa be, mit csinált közvetlenül az esemény előtt.

Ha családjának kórtörténetében hypoPP van, feltétlenül tájékoztassa orvosát. Ez segíthet a tünetek felmérésében és a diagnózis felállításában.

Ha a kinevezése során rohamot tapasztal, orvosa:

• ellenőrizze vérét a káliumszint meghatározására
• vizsgálja meg, hogy csökkent-e az izomreflexek
• rendeljen el elektrokardiogramot, ha rendellenes szívverése vagy kapcsolódó szívbetegsége van

Hypokalemic időszakos bénulás kezelése

A kezelés az étrend megváltoztatásából és a rohamakat kiváltó dolgok elkerüléséből áll. Előfordulhat, hogy orvosa gyógyszeres kezelést is igényel.

A kezelés magában foglalja az ismert kiváltók elkerülését. Például, ha a sós ételek általában rohamot okoznak, ezek csökkentése vagy eltávolítása az étrendből segíthet.

Beszéljen orvosával az ismert triggerekről. Segíthetnek vezetési terv kidolgozásában.

Orvosa a következőket is felírhatja:

• Szénanhidráz-gátlók: Ezek a gyógyszerek növelik a kálium áramlását. Általános lehetőségek a diklór-fenamid (Keveyis) és az acetazolamid (Diamox).
• Kálium-kiegészítők: Orális kálium-kiegészítők adhatók a folyamatban lévő rohamok megakadályozására. Orvosa tanácsot ad a megfelelő adagolásról.

Mikor keresse fel orvosát

Bár ritka, néhány embernél súlyosabb rohamok jelentkezhetnek, amelyek azonnali orvosi ellátást igényelnek.

A mentőkhöz történő utazást indokoló tünetek a következők:

• szabálytalan szívverés, úgynevezett aritmia
• nehéz légzés
• nyelési vagy beszédproblémák
• eszméletvesztés

kilátás

A HypoPP ritkán életveszélyes. Az étrend és az életmód megváltoztatása az ismert kiváltók elkerülése érdekében csökkentheti a rohamok számát. Néhányan úgy találják, hogy a rendellenességet ezen lépések és az előírt gyógyszerek kombinációja révén hatékonyan lehet kezelni. Beszéljen orvosával az Ön lehetőségeiről. Segíthetnek a legjobb kezelés kidolgozásában.

Megelőzhetők a hypokalemikus időszakos bénulási rohamok?

Noha a hypoPP-t nem lehet megakadályozni, megteheti az intézkedéseket annak csökkentésére, hogy milyen gyakran fordul elő az epizód, és hozzájárulhat a súlyosság csökkentéséhez.

Neked kellene

• Tudja meg, mi az aktiválók, így elkerülheti őket a jövőben.
• Folytassa a folyamatos aktivitást napról napra.
• Egyél alacsony szénhidráttartalmú étrendet.
• Kerülje az alkoholt.
• Korlátozza a só bevitelét.