Lambert-Eaton miaszténikus szindróma

Tartalom

• Melyek a Lambert-Eaton miaszténikus szindróma tünetei?
• Mi okozza a Lambert-Eaton miaszténikus szindrómát?
• Lambert-Eaton miaszténikus szindróma diagnosztizálása
• Lambert-Eaton miaszténikus szindróma kezelése
• Mi a hosszú távú kilátás?

Mi a Lambert-Eaton miaszténikus szindróma?

A Lambert-Eaton myasthenicus szindróma (LEMS) egy ritka autoimmun betegség, amely befolyásolja mozgásképességét. Az immunrendszere megtámadja az izomszövetet, ami járási nehézségekhez és más izomproblémákhoz vezet.

A betegség nem gyógyítható, de a tünetek átmenetileg csökkenhetnek, ha megterhelik magukat. Gyógyszerekkel kezelheti az állapotot.

Melyek a Lambert-Eaton miaszténikus szindróma tünetei?

A LEMS elsődleges tünetei a lábgyengeség és a járási nehézségek. A betegség előrehaladtával Ön is megtapasztalhatja:

• az arcizmok gyengesége
• akaratlan izomtünetek
• székrekedés
• száraz száj
• impotencia
• hólyagproblémák

A lábgyengeség gyakran átmenetileg javul a megterhelés után. Edzés közben az acetilkolin elég nagy mennyiségben halmozódik fel ahhoz, hogy az erő rövid ideig javuljon.

A LEMS-hez számos komplikáció társul. Ezek tartalmazzák:

• légzési és nyelési nehézség
• fertőzések
• leesés vagy koordinációs problémák miatti sérülések

Mi okozza a Lambert-Eaton miaszténikus szindrómát?

Autoimmun betegség esetén a szervezet immunrendszere saját testét téveszti idegen tárgynak. Az immunrendszere antitesteket termel, amelyek megtámadják a testét.

A LEMS-ben a tested megtámadja az idegvégződéseket, amelyek szabályozzák a szervezeted által kibocsátott acetilkolin mennyiségét. Az acetilkolin egy neurotranszmitter, amely izomösszehúzódásokat vált ki. Az izomösszehúzódások lehetővé teszik önkéntes mozgások megtételét, például járást, az ujjaival való csóválást és a vállrándítást.

Konkrétan a tested megtámadja az úgynevezett feszültségfüggő kalciumcsatornát (VGCC). Az acetilkolin felszabadulásához VGCC szükséges. Nem termel elegendő acetilkolint, amikor a VGCC-t megtámadják, így az izmai nem képesek megfelelően működni.

A LEMS számos esete tüdőrákkal társul. A kutatók úgy vélik, hogy a rákos sejtek termelik a VGCC fehérjét. Emiatt az immunrendszere antitesteket termel a VGCC ellen. Ezek az antitestek aztán megtámadják a rákos sejteket és az izomsejteket is. Bárki életében kialakulhat LEMS, de a tüdőrák növelheti az állapot kialakulásának kockázatát. Ha kórtörténetében autoimmun betegségek vannak a családjában, akkor nagyobb a kockázata a LEMS kialakulásának.

Lambert-Eaton miaszténikus szindróma diagnosztizálása

A LEMS diagnosztizálásához orvosa részletes előzményeket készít és fizikai vizsgálatot végez. Orvosa a következőket fogja keresni:

• csökkent reflexek
• izomszövet veszteség
• gyengeség vagy mozgásprobléma, amely javul az aktivitással

Orvosa több vizsgálatot rendelhet el az állapot megerősítésére. Vérvizsgálattal vizsgálják a VGCC elleni antitesteket (anti-VGCC antitestek). Az elektromiográfia (EMG) teszteli izomrostjait, és meglátja, hogyan reagálnak stimulálva. Egy kis tűt helyeznek az izomba, és egy méterhez csatlakoztatják. Megkérik, hogy összehúzza ezt az izmot, és a mérő leolvassa, hogy az izmaid mennyire reagálnak.

Egy másik lehetséges teszt az idegvezetési sebesség teszt (NCV). Ehhez a vizsgálathoz orvosa elektródákat helyez a bőr felszínére, amely egy fő izmot takar. A tapaszok elektromos jelet adnak ki, amely stimulálja az idegeket és az izmokat. Az idegekből eredő tevékenységet más elektródák rögzítik, és arra használják, hogy kiderítsék, milyen gyorsan reagálnak az idegek a stimulációra.

Lambert-Eaton miaszténikus szindróma kezelése

Ez az állapot nem gyógyítható. Együtt fog működni orvosával bármilyen egyéb betegség, például a tüdőrák kezelésében.

Orvosa javasolhatja az intravénás immunglobulin (IVIG) kezelést. Ehhez a kezeléshez orvosa egy nem specifikus antitestet fog injekciózni, amely megnyugtatja az immunrendszert. Egy másik lehetséges kezelés a plazmaferezis. A vért eltávolítják a testből, és a plazmát elválasztják. Az antitesteket eltávolítjuk, és a plazmát visszajuttatjuk a testbe.

Az izomrendszerével dolgozó gyógyszerek néha enyhíthetik a tüneteket. Ide tartoznak a mestinon (piridosztigmin) és a 3, 4 diaminopiridin (3, 4-DAP).

Ezeket a gyógyszereket nehéz beszerezni, és további információkért forduljon orvosához.

Mi a hosszú távú kilátás?

A tünetek javulhatnak más alapbetegségek kezelésével, az immunrendszer elnyomásával vagy az antitestek eltávolításával a vérből. Nem mindenki reagál jól a kezelésre. Dolgozzon orvosával a megfelelő kezelési terv kidolgozásához.