Máj fibrózis

Tartalom

• Melyek a májfibrózis szakaszai?
• Melyek a májfibrózis tünetei?
• Milyen okai vannak a májfibrózisnak?
• Kezelési lehetőségek
• Diagnózis
• Májbiopszia
• Átmeneti elasztográfia
• Nem sebészeti vizsgálatok
• Bonyodalmak
• Outlook

Áttekintés

A májfibrózis akkor fordul elő, amikor a máj egészséges szövete hegesedik, ezért nem tud olyan jól működni. A fibrózis a máj hegesedésének első szakasza. Később, ha a máj több része hegesedik, májcirrhosis néven ismert.

Míg néhány állatkísérlet kimutatta, hogy a máj képes regenerálódni vagy meggyógyulni, az emberekben a májkárosodás után a máj általában nem gyógyul meg. A gyógyszerek és az életmódbeli változások azonban segíthetnek abban, hogy a fibrózis ne romoljon tovább.

Melyek a májfibrózis szakaszai?

A májfibrózis stádiumának több különböző skálája létezik, ahol az orvos meghatározza a májkárosodás mértékét. Mivel a színpadképzés szubjektív lehet, minden skálának megvannak a maga korlátai. Egy orvos azt gondolhatja, hogy a máj valamivel hegesebb, mint a másik. Az orvosok azonban általában a májfibrózishoz rendelnek egy szakaszt, mert ez segít a páciensnek és más orvosoknak megérteni, hogy az ember máját milyen mértékben befolyásolja.

Az egyik legnépszerűbb pontozási rendszer a METAVIR pontozási rendszer. Ez a rendszer pontszámot rendel az „aktivitáshoz”, vagy a fibrózis előrehaladásának előrejelzéséhez, és magához a fibrózis szintjéhez. Az orvosok általában csak akkor rendelhetik ezt a pontszámot, ha biopsziát vagy szövetmintát vettek a máj egy darabjáról. A tevékenység fokozatai A0-tól A3-ig terjednek:

• A0: nincs tevékenység
• A1: enyhe aktivitás
• A2: mérsékelt aktivitás
• A3: súlyos aktivitás

A fibrózis szakaszai F0-tól F4-ig terjednek:

• F0: nincs fibrózis
• F1: portális fibrózis szeptum nélkül
• F2: portális fibrózis kevés szeptummal
• F3: számos váladék cirrhosis nélkül
• F4: cirrhosis

Ezért a legsúlyosabb betegségben szenvedő személynek A3, F4 METAVIR pontszáma lenne.

Egy másik pontozási rendszer a Batts és Ludwig, amelyek a fibrózist az 1. és 4. fokozat skáláján osztályozzák, a 4. fokozat a legsúlyosabb. Az International Association of the Study of the Liver (IASL) szintén rendelkezik pontrendszerrel, négy kategóriával, amelyek a minimális krónikus hepatitistől a súlyos krónikus hepatitisig terjednek.

Melyek a májfibrózis tünetei?

Az orvosok nem gyakran diagnosztizálják a májfibrózist annak enyhe vagy közepes szakaszában. A májfibrózis ugyanis általában nem okoz tüneteket, amíg a máj több része nem károsodik.

Amikor egy személy előrehalad májbetegségében, olyan tüneteket tapasztalhat, amelyek a következők:

• étvágycsökkenés
• nehéz egyértelműen gondolkodni
• folyadék felhalmozódása a lábakban vagy a gyomorban
• sárgaság (ahol a bőr és a szem sárgának tűnik)
• hányinger
• megmagyarázhatatlan fogyás
• gyengeség

Az a szerint a világ népességének becslések szerint 6–7 százaléka májfibrózisban szenved, és nem tudja, mert nincsenek tünetei.

Milyen okai vannak a májfibrózisnak?

A májfibrózis azután következik be, hogy egy személy sérülést vagy gyulladást tapasztal a májban. A máj sejtjei serkentik a sebgyógyulást. A sebgyógyulás során felesleges fehérjék, például kollagén és glikoproteinek épülnek fel a májban. Végül sok helyrehozás után a májsejtek (más néven hepatociták) már nem képesek helyrehozni önmagukat. A felesleges fehérjék hegszövetet vagy fibrózist képeznek.

Számos májbetegség létezik, amely fibrózist okozhat. Ezek tartalmazzák:

• autoimmun hepatitis
• epeelzáródás
• vas túlterhelés
• nem alkoholos zsírmájbetegség, amely magában foglalja az alkoholmentes zsírmájat (NAFL) és az alkoholmentes steatohepatitist (NASH)
• vírusos hepatitis B és C
• alkoholos májbetegség

Szerint a májfibrózis leggyakoribb oka az alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD), míg a második az alkoholfogyasztás okozta májbetegség, az alkoholfogyasztás hosszú távú túlzása miatt.

Kezelési lehetőségek

A májfibrózis kezelési lehetőségei általában a fibrózis kiváltó okától függenek. Ha lehetséges, orvos kezeli az alapbetegséget, hogy csökkentse a májbetegség hatásait. Például, ha egy személy túlzottan alkoholt fogyaszt, az orvos kezelési programot javasolhat az alkoholfogyasztás abbahagyásában. Ha egy személy NAFLD-vel rendelkezik, az orvos javasolhatja az étrend megváltoztatását a fogyás érdekében, és gyógyszerek szedését a jobb vércukorszint-ellenőrzés elősegítése érdekében. A testmozgás és a fogyás is hozzájárulhat a betegség előrehaladásának csökkentéséhez.

Az orvos antifibrotikumként ismert gyógyszereket is előírhat, amelyekről kimutatták, hogy csökkentik a máj hegesedésének valószínűségét. Az előírt antifibrotikum általában a mögöttes egészségi állapottól függ. Példák ezekre a kezelésekre:

• krónikus májbetegség: ACE-gátlók, például benazepril, Lisinopril és ramipril
• hepatitis C vírus: a-tokoferol vagy alfa-interferon
• alkoholmentes steatohepatitis: PPAR-alfa agonista

Míg a kutatók számos tesztet végeznek, hogy megpróbálják megtalálni azokat a gyógyszereket, amelyek visszafordíthatják a májfibrózis hatásait, jelenleg nincs olyan gyógyszer, amely ezt megvalósítaná.

Ha egy személy májfibrózisa előrehalad ott, ahol a máj nagyon heges és nem működik, akkor az ember egyetlen kezelése gyakran májtranszplantáció. A várólista azonban hosszú ezekre a transzplantációs típusokra, és nem minden ember műtéti jelölt.

Diagnózis

Májbiopszia

Hagyományosan az orvosok a májbiopszia elvégzését tartották a májfibrózis vizsgálatának „arany standardjának”. Ez egy műtéti eljárás, ahol az orvos szövetmintát vesz. A patológusként ismert szakember megvizsgálja a szövetet hegesedés vagy fibrózis jelenléte szempontjából.

Átmeneti elasztográfia

Egy másik lehetőség egy képalkotó teszt, amelyet tranziens elasztográfiának neveznek. Ez egy teszt, amely méri a máj merevségét. Amikor egy személynek májfibrózisa van, a heges sejtek merevebbé teszik a májat. Ez a teszt alacsony frekvenciájú hanghullámokkal méri a májszövet merevségét. Lehetséges azonban hamis pozitív eredmény, ha a májszövet merevnek tűnhet, de a biopszia nem mutat máj hegesedést.

Nem sebészeti vizsgálatok

Az orvosok azonban más vizsgálatokat is igénybe vehettek, amelyek nem igényelnek műtétet annak megállapítására, hogy egy személynek májfibrózisa van-e. Ezeket a vérvizsgálatokat általában azoknak tartják fenn, akik ismert krónikus hepatitis C fertőzésben szenvednek, és akiknek betegségük miatt nagyobb valószínűséggel van májfibrózisuk. Ilyen például a szérum-hialuronát, a mátrix metalloproteináz-1 (MMP) és a mátrix metalloproteináz-1 szöveti inhibitora (TIMP-1).

Az orvosok olyan számításokat igénylő teszteket is alkalmazhatnak, mint például az aminotranszferáz-vérlemezke arány (APRI) vagy a FibroSURE nevű vérvizsgálat, amely a májfunkció hat különböző markerét méri, és algoritmusba helyezi őket, mielőtt pontszámot rendelne. Az orvos azonban ezek alapján a vizsgálatok alapján általában nem tudja meghatározni a májfibrózis stádiumát.

Ideális esetben egy orvos egy korábbi szakaszban diagnosztizálja a májfibrózist, amikor a betegség jobban kezelhető. Mivel azonban az állapot általában nem okoz tüneteket a korábbi szakaszokban, az orvosok általában nem diagnosztizálják korábban az állapotot.

Bonyodalmak

A májfibrózis legjelentősebb szövődménye a májcirrhosis vagy súlyos hegesedés lehet, amely miatt a máj annyira károsodik, hogy az ember megbetegszik. Ez általában hosszú időbe telik, például egy vagy két évtized alatt.

Egy személynek szüksége van a májára a túléléshez, mert a máj felelős a káros anyagok vérben történő kiszűréséért és sok más, a szervezet számára fontos feladat elvégzéséért. Végül, ha egy személy fibrózisa cirrhosissá és májelégtelenséggé fejlődik, komplikációi lehetnek, például:

• ascites (a folyadék súlyos felhalmozódása a hasban)
• máj encephalopathia (zavart okozó salakanyagok képződése)
• hepatorenalis szindróma
• portális hipertónia
• varicealis vérzés

Ezen állapotok mindegyike halálos lehet a májbetegségben szenvedő személy számára.

Outlook

Szerint a májcirrózis az egyik vezető halálok világszerte. Ezért fontos, hogy az embert a lehető leghamarabb diagnosztizálják és kezeljék a májfibrózisban, mielőtt az májcirrhosissá válna. Mivel a májfibrózis nem mindig okoz tüneteket, ezt nehéz megtenni. Néha az orvosoknak a fibrózis diagnosztizálásakor és a kezelések ajánlásában figyelembe kell venniük egy személy kockázati tényezőit, például a túlsúlyt vagy a nagy ivót.