Oligohydramnios szekvencia (Potter-szindróma)

Tartalom

• Mi az oligohidramnion szekvencia?
• Miért fontos az amniotikus folyadék?
• Mi okozza az oligohidramnion szekvenciát?
• Ki van kitéve az oligohidramnion szekvencia kockázatának?
• Milyen tünetei vannak az oligohydramnios szekvenciának?
• Hogyan diagnosztizálják az oligohidramnion szekvenciát?
• Hogyan kezelik az oligohidramnion szekvenciát?
• Mi a kilátás az oligohidramnion szekvencia számára?
• Q & A
• K:
• A:

Mi az oligohidramnion szekvencia?

Terhesség alatt a magzatot amniotikus folyadékban fürdik. Az oligohidramnionnak nevezett állapot, ha nincs elegendő amniotikus folyadék. Az amniotikus folyadék kritikus jelentőségű. Segíti a magzat megfelelő fejlődését. Az oligohidramnionok számos különféle állapothoz kapcsolódnak, amelyek a magzat szerveit érintik.

Az oligohidramnion szekvencia az az állapot, amely terhesség alatt alakul ki, amikor oligohidramnion fordul elő. Az oligohidramnionos szekvencia, vagy Potter-szindróma olyan eseménylánc, amely a magzat súlyos rendellenességeit eredményezi. A név Dr. Edith Potterre utal, aki először jellemezte a betegséggel rendelkező magzatok vagy újszülöttek fizikai megjelenését.

Nem minden magzatban alakul ki rendellenesség az alacsony amniotikus folyadék miatt. Az Oligohydramnios szekvencia előfordulása néhány tényezőtől függ: a terhesség stádiumától és az amniotikus folyadék szintjétől. A terhesség későbbi szakaszai tűnnek a leginkább zavarónak. Ha oligohydramnios szekvencia fordul elő abban az időben, annál súlyosabb állapot lehet.

Az oligohidramnionok a terhességek körülbelül 4% -ában fordulnak elő. Nem minden esetben jár a folyadék súlyos csökkenése. Az oligohidramnionos szekvencia kb Journal of Clinical Neurology.

Miért fontos az amniotikus folyadék?

Az amniotikus folyadék számos kulcsfontosságú célt szolgál egy növekvő csecsemő számára. Ezek tartalmazzák:

• segíti a baba tüdejének növekedését és fejlődését
• párna és védi a babát
• segítik a baba izmainak és csontjainak fejlődését
• tartsa a köldökzsinórot tömörítetlenül, ami befolyásolhatja a csecsemő véráramát és táplálékát
• tartson állandó hőmérsékletet
• kenje meg a magzat testrészeit és megakadályozza azok összeolvadását

Az amniotikus folyadék tápanyagokat, hormonokat és antitesteket is tartalmaz, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében. A terhesség körülbelül 36 hetében a nők méhében általában körülbelül egynegyede amniotikus folyadék található, a Dimes márciusa szerint.

Mi okozza az oligohidramnion szekvenciát?

Nem mindig lehet meghatározni, hogy mi okozza az alacsony amniotikus folyadék szintet. Az egyik lehetséges ok az amniotikus folyadék folyamatos szivárgása, mivel az amniotikus membránok megrepedtek.

A 20 hetes fejlődési pont után a csecsemő vizelete nagyrészt amniotikus folyadékot képez. A csecsemő veséi felelősek a folyadékok kiszűréséért és a vizelet előállításáért. Ha a vesék nem működnek megfelelően, a csecsemő nem képes elegendő vizeletet üríteni. Ez elégtelen mennyiségű amniotikus folyadékot eredményez. A vese rendellenességei (például rendellenesség vagy kudarc) miatti eseménylánc oligohydramnios szekvenciához vezethetnek.

A genetikai mutációk néha befolyásolhatják a vese fejlődését. Ilyen rendellenességek például:

• autoszomális domináns policisztás vesebetegség
• autoszomális recesszív policisztás vesebetegség
• örökletes veseműködés

Magas vérnyomás vagy cukorbetegség, mielőtt egy nő teherbe esne, szintén hozzájárulhat az oligohidramnion szekvenciához.

Ki van kitéve az oligohidramnion szekvencia kockázatának?

Az oligohidramnion szekvencia leggyakrabban a férfiak csecsemőit érinti. Úgy tűnik, hogy genetikai okok vannak a magzat veseelégtelenségének egyes okaira.

Bizonyos vesebetegségek családi kórtörténetében nőhet a nő annak kockázata, hogy terhesség alatt oligohydramnios szekvenciát alakul ki.

Milyen tünetei vannak az oligohydramnios szekvenciának?

Számos magzati tünet fordulhat elő, ha az amniotikus folyadék túl alacsony.

A korlátozott mennyiségű amniotikus folyadék miatt az ammóniaüreg a normálnál kisebb. Ez összehúzza a magzatot, ami akadályozza a normális fejlődést és növekedést. A magzat oligohydramnios szekvenciájának tünetei az arc rendellenességeit foglalhatják magukban, ideértve:

• széles orrhíd
• széles szemközti távolság
• alacsonyan beállított fülek

Ha az oligohydramnios szekvenciát magzati veseelégtelenség okozza, akkor a születés utáni vizeletmennyiség alacsony vagy hiányzik. A korlátozott mennyiségű amniotikus folyadék szintén zavarja a tüdő normális fejlődését. Ha egy csecsemő születéskor túléli, akkor valószínûleg nehézségei vannak a légzésével.

Hogyan diagnosztizálják az oligohidramnion szekvenciát?

Az orvos ultrahanggal diagnosztizálhatja az oligohidramnion szekvenciát. Az ultrahang segítségével kimutatható az amniotikus folyadék alacsony szintje és a magzat rendellenes vesefejlődése.

A szivárgó amniotikus folyadék az oligohidramnionos szekvencia további lehetséges jele. A szivárgás azonban nem mindig fordul elő.

A baba megszületése után a tüdő és a vesék röntgenfelvétele segítheti az orvosot, hogy ellenőrizze a rendellenes fejlődést. Ez segíthet az oligohydramnios szekvencia diagnosztizálásában újszülöttben.

Hogyan kezelik az oligohidramnion szekvenciát?

Az oligohidramnion szekvencia jelenleg nem gyógyítható. Az orvosok néha amnioinfúziót végeznek, melynek során folyadékot adagolnak a méhbe. A folyadék nem tartalmaz ugyanolyan hormonokat és ellenanyagokat, mint egy anya amniotikus folyadéka. De tompítja a csecsemőt és több időt ad a fejlődéséhez. Ez az infúzió növeli a fertőzés kockázatát, és lehet, hogy nem elegendő a tüdő fejlődésének elősegítéséhez.

Sok esetben az állapot vetélést okozhat. Más esetekben a magzat halva született vagy röviddel a születése után meghal. Ha egy csecsemő életben marad a születéséig, újraélesztésre lehet szükség.

Mi a kilátás az oligohidramnion szekvencia számára?

Az oligohidramnion szekvencia előrejelzése általában nagyon rossz. Az állapot általában végzetes. Mivel a csecsemő tüdeje nem alakul ki megfelelően az amniotikus folyadék hiánya miatt, a csecsemőt gyakran légzési zavarok jellemzik.

Az oligohidramnion szekvenciával kapcsolatos hatások a következők:

• szülési rendellenességek, mint például a nem megfelelő vese
• vetélés vagy magzati halál a terhesség 20 hete előtt
• koraszülés vagy születés, mielőtt a baba 37 héten át kifejlődött
• halva született, amikor a baba méhben meghal, mielőtt 20 hetesek lennének

Ha egy csecsemő oligohidramnionos szekvenciát tapasztal, és a csecsemő elég fejlett ahhoz, hogy szüljön, az orvos javasolhatja, hogy a csecsemõt császármetszésen (C-szakasz) adja át. Ez lehetővé teszi a baba tüdeinek érett fejlődését. A túlélési arány leggyakrabban a csecsemő tüdejének fejlődésétől függ. A csecsemőknek veseelégtelenség is előfordulhat. Lehetséges, hogy a csecsemő dialízist vesz fel, hogy mesterséges veseként működjön, és esetleg veseátültetést kaphat, ha öregednek.

Sajnos az oligohidramnion-szekvencia jelenleg nem ismert.

Q & A

K:

Lehetséges, hogy a magzat túléli az oligohydramnios szekvenciát, és normális, egészséges életet él? Ha igen, vannak olyan egészségügyi komplikációk, amelyek hosszú távú kezelést igényelhetnek?

A:

Az oligohidramnionos szekvencia diagnózisának elfogadása bizonyos fokú fizikai rendellenesség jelenlétét vonja maga után. Ezen rendellenességek következményei a magzat túlélésére nagymértékben attól függ, hogy hány vesét érintnek. A legfontosabb attól függ, hogy fejlődtek-e a tüdő. Ha a magzat oligohidramnionos szekvenciájú, de megfelelő tüdőfejlődéssel és vesefunkcióval rendelkezik, akkor túléli a szülést, dialízist kaphat, és végül veseátültetést kaphat. Ellenkező esetben a prognózis sajnos kedvezőtlen. Kérjük, bátran keresse fel a potterssyndrome.org webhelyet további részletekért, ha szükséges.

Michael Charles, az MDAnswers képviseli orvosi szakértőink véleményét. Az összes tartalom szigorúan tájékoztató jellegű, ezért nem tekinthető orvosi tanácsnak.