Mik a palacsintadaganatok és hogyan kezelik őket?

Tartalom

• A Pancoast tumor tünetei
• A Pancoast tumor okai
• Hogyan diagnosztizálják a Pancoast daganatot
• Pancoast tumor kezelése
• Stádium
• Kezelés
• Fájdalomcsillapítás
• A Pancoast tumor túlélési arányai
• Outlook

Áttekintés

A Pancoast tumor a tüdőrák ritka formája. Ez a fajta daganat a jobb vagy bal tüdő legtetején (csúcsán) található. A daganat növekedésével helye lehetővé teszi a környező idegek, izmok, nyirokcsomók, kötőszövet, felső bordák és felső csigolyák behatolását. Ez súlyos fájdalmat okoz a vállban és a karban.

A Pancoast daganatok diagnosztizálása gyakran késik, mert a daganat nem mutatja a tüdőrák klasszikus tüneteit, például köhögést.

A hasnyálmirigy daganatok kiváló sulcus daganatokként is ismertek. Sajátos tünetegyüttesüket Pancoast-szindrómának hívják. A daganatos betegség kezdete 60 év körüli. A férfiak érintettek, mint a nők.

Ez a rák egy Philadelphia radiológus nevéhez fűződik, aki először 1924-ben és 1932-ben írta le a daganatokat.

A Pancoast tumorok ráksejt-altípusai:

• laphámrák
• adenokarcinómák
• nagysejtes karcinómák
• kissejtes karcinómák

A Pancoast tumor tünetei

Az éles vállfájdalom a Pancoast tumor leggyakoribb tünete a korai szakaszában.Egyéb tünetek attól függenek, hogy a daganat milyen területeken támad a mellkas nyílása körül (mellkasi bemenet).

A daganat növekedésével a vállfájdalom súlyosabbá és gyengébbé válik. Sugározhat a hónalj (hónalj), a lapocka és a vállat a karral összekötő csont felé (lapocka).

A Pancoast daganatos esetek többségében a daganat behatol a mellkas nyílásának hátsó és középső részébe. A fájdalom sugározhat:

• lefelé a test oldalán lévő karon, az ulnáris ideg nyomán (az az ideg, amely a kar oldalán lefelé halad a rózsaszín felé, megáll a csuklónál)
• a nyakig
• a felső bordákig
• a bordákig, a gerincvelőig és a hónaljig eljutó ideghálózatig

Egyéb tünetek a következők:

• a felkar duzzanata
• a kézizmok gyengesége
• kézügyesség elvesztése
• az izomszövet vesztesége a kézben
• bizsergés vagy zsibbadás a kézben
• mellkasi szorítás
• fáradtság
• fogyás

Ezeket a tüneteket Pancoast-szindrómának nevezik.

A Pancoast-daganatos betegeknél a rák behatol az arcba nyúló idegekbe. Ezt nevezik Claude-Bernard-Horner-szindrómának, vagy egyszerűen csak a Horner-szindrómának. Az érintett oldalon lehet:

• megereszkedett szemhéj (blepharoptosis)
• képtelen izzadni normálisan (anhidrosis)
• öblítés
• a szemgolyó elmozdulása (enophthalmos)

A Pancoast tumor fájdalma súlyos és állandó. Általában nem reagál a vény nélkül kapható fájdalomcsillapítókra. A fájdalom továbbra is fennáll, függetlenül attól, hogy ül, áll vagy fekszik.

A Pancoast tumor okai

A Pancoast tumor okai hasonlóak a többi tüdőrákhoz. Ezek tartalmazzák:

• dohányzó
• másodlagos füstnek való kitettség
• hosszú távú kitettség nehézfémeknek, vegyi anyagoknak vagy dízel kipufogógáznak
• azbeszt vagy a magas radonszint hosszú távú kitettsége

Ritka esetekben a tünetek Pancoast-szindrómának más okai lehetnek, például más rákos megbetegedések, bakteriális vagy gombás fertőzések vagy tuberkulózis (TB) és más betegségek.

Hogyan diagnosztizálják a Pancoast daganatot

A Pancoast tumor diagnózisa kihívást jelent és gyakran késik, mert tünetei hasonlóak a csont- és ízületi betegségek tüneteihez. Ezenkívül a Pancoast daganatok ritkák, és ismeretlenek lehetnek az orvosok számára. A hasnyálmirigy daganatok csak az összes tüdőrákot alkotják.

Orvosa megkérdezi Önt a tüneteiről, mikor kezdődtek, és hogy megváltoztak-e az idők során. Fizikális vizsgálatot végeznek és teszteket rendelnek a daganat és a rák esetleges elterjedésének felkutatására. Ha daganatot észlelnek, orvosa további vizsgálatokat rendelhet el a daganat stádiumának meghatározásához.

A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Röntgen. Néha a daganat a helyzete miatt.
• CT vizsgálat. Nagyobb felbontása azonosíthatja a tumor terjedését a közeli területekre.
• MRI vizsgálat. Ez a képalkotó teszt megmutathatja a tumor terjedését, és útmutatást adhat a műtéthez.
• Mediastinoscopy. A nyakon keresztül behelyezett cső lehetővé teszi az orvos számára, hogy mintát vegyen a nyirokcsomókból.
• Biopszia. A tumorszövet vizsgálati célú eltávolítása a daganat stádiumának megerősítésére és a terápia meghatározására tekinthető.
• Video-asszisztált thoracoscopia (VATS). Ez a minimálisan invazív műtét lehetővé teszi a szövetekhez való hozzáférést elemzés céljából.
• Mini-thoracotomia. Ez az eljárás kis bemetszéseket használ, a szövetek analízishez való hozzáféréséhez is.
• Egyéb vizsgálatok. Ezekre azért lehet szükség, hogy ellenőrizzék a rák terjedését a csontokra, az agyra és a test más területeire.

Pancoast tumor kezelése

Bár egykor halálos kimenetelűnek számítottak, manapság a Pancoast daganatok kezelhetők, bár még nem gyógyíthatók.

A Pancoast tumor kezelése attól függ, hogy milyen korán diagnosztizálják, meddig terjedt el, az érintett területeken és általános egészségi állapotától.

Stádium

A Pancoast daganatot a többi tüdőrákhoz hasonló módon „rendezik”, az I – IV római számokkal és az A vagy B altípussal jelezve, hogy a betegség mennyire előrehaladott. A stádium útmutató a konkrét kezeléshez, amelyet kapni fog.

Ezenkívül a Pancoast daganatokat tovább osztályozzák 1–4 betűkkel és számokkal, amelyek jelzik a súlyosságot:

• T jelöli a daganat méretét és terjedését.
• N leírja a nyirokcsomó érintettségét.
• M arra utal, hogy behatoltak-e távoli helyeket (áttétek).

A legtöbb Pancoast-daganat elhelyezkedése miatt T3 vagy T4 besorolású. A daganatok T3 besorolásúak, ha behatolnak a mellkas falába vagy a szimpatikus idegekbe. T4 daganatok, ha behatolnak más struktúrákba, például a csigolyákba vagy a brachialis idegekbe.

Még a legkorábban észlelt Pancoast-daganatok is legalább IIB-ként kerülnek stádiumba, ismét helyük miatt.

Kezelés

A Pancoast daganatok kezelése változatos és magában foglalja a kemoterápia, a sugárzás és a műtét kombinációját.

Előfordulhat, hogy a mellkason kívüli területekre áttétet adó pancoastumorok nem jelennek meg műtétre.

A kemoterápia és a sugárzás az első lépés a műtét előtt. Ezután a daganatot átértékelik egy másik CT-vizsgálattal vagy más képalkotó vizsgálattal. A műtét ideális esetben három-hat héttel a kemoterápia és a sugárzás után zajlik, mielőtt bármilyen hegesedés akadályozhatja a műtétet.

Egyes kezelési tervekben a műtétet további sugárkezelések követhetik a megmaradt rákos sejtek elpusztítására.

A műtét célja a rákos anyag teljes eltávolítása a behatolt struktúrákból. Ez nem mindig lehetséges, és a betegség kiújulhat. Egy Maryland-ben végzett kis tanulmány megállapította, hogy a betegség azon résztvevők 50 százalékánál jelentkezett, akiknél Pancoast-daganatos műtétet végeztek.

A sebészeti technikák technikai fejlődése lehetővé tette a T4 Pancoast daganatok műtétének elvégzését, de a kilátások rosszabbak, mint a betegség más szakaszaiban.

Fájdalomcsillapítás

A Pancoast daganatok fájdalomcsillapítása manapság az orvos által előírt opioidok kontrollált alkalmazását jelenti. Ennek azonban nemkívánatos mellékhatásai vannak. Egyes kutatók amellett érveltek, hogy visszatérjenek az opioid előtti intézkedésekhez, amelyek hatékonyak mellékhatások nélkül.

Sugárzás alkalmazható a fájdalom enyhítésére is, ha a műtét nem lehetséges.

A Pancoast daganatokkal járó súlyos fájdalmat enyhíteni lehet egy olyan műtéti eljárással, amely letiltja a gerincvelőben a fájdalmat vezető idegeket. Ezt CT-vezérelt kordotómiának hívják, amelyben CT-vizsgálatot használnak a sebész irányítására.

Egy tanulmányban a Pancoast tumoros betegek jelentős fájdalomjavulást jelentettek ezzel az eljárással. A kordotomia még az élet utolsó heteiben is fájdalomcsillapító lehet.

Egyéb lehetséges beavatkozások a Pancoast tumor fájdalom enyhítésére:

• dekompressziós laminectomia (műtét, amely eltávolítja a gerincidegek nyomását)
• fenol blokk (fenol injektálása az idegek blokkolásához)
• transzdermális stimuláció (alacsony szintű közvetlen elektromos áram alkalmazásával az agyban)
• stellate ganglion blokk (érzéstelenítő injekció a nyak idegeibe)

A Pancoast tumor túlélési arányai

A kemoterápia, a sugárzás és a műtét utáni túlélési arány változó. A Clevelandi Klinika jelentése szerint a műtét utáni kétéves túlélési arány 55-70 százalék. Az eredeti Pancoast-daganatot teljesen eltávolító műtétek 5 éves túlélési aránya 54-77 százalék volt.

Outlook

Sok éven át a Pancoast daganatokat kezelhetetlennek tartották. A daganat elhelyezkedése miatt úgy gondolták, hogy a műtét nem lehetséges.

Az elmúlt évtizedekben a Pancoast-daganatos betegek kilátásai jelentősen javultak. Az új műtéti technikák lehetővé tették a korábban működésképtelennek tekintett daganatok megműtését. A kemoterápiát, a sugárkezelést és a műtétet magában foglaló, ma már megszokott kezelés megnövelte a túlélési arányt.

A Pancoast tumor korai felismerése fontos a kezelés sikerének meghatározásában. Azonnal keresse fel orvosát, ha tünetei vannak, és tegyen megelőző intézkedéseket, például dohányzásról való leszokást, ha dohányzik.