Minden, amit tudnod kell a Poikilocytosisról

Tartalom

• A poikilocytosis tünetei
• Mi okozza a poikilocytózist?
• A poikilocytosis diagnosztizálása
• Melyek a poikilocytosis különféle típusai?
• Szferociták
• Sztomatociták (szájsejtek)
• Kodociták (célsejtek)
• Leptociták
• Sarlósejtek (drepanociták)
• Elliptociták (ovalociták)
• Dacryocyták (könnycsepp sejtek)
• Acanthocyták (sarkantyú sejtek)
• Echinocyták (sorjás sejtek)
• Skizociták (schistocyták)
• Hogyan kezelik a poikilocytosisot?
• Mi a kilátás?

Mi a poikilocytosis?

A poikilocytosis annak az orvosi kifejezésnek a neve, hogy abnormálisan alakú vörösvértestek (RBC-k) vannak a vérében. A kóros alakú vérsejteket poikilocitáknak nevezzük.

Normális esetben az ember vörösvértestjei (más néven vörösvértestek) korong alakúak, mindkét oldalán lapított középpontúak. A poikilociták:

• legyen laposabb a normálnál
• legyen hosszúkás, félhold alakú vagy könnycsepp alakú
• vannak hegyes előrejelzései
• egyéb rendellenes tulajdonságai vannak

A vörösvérsejtek oxigént és tápanyagokat szállítanak a test szöveteibe és szerveibe. Ha a vörösvértestek szabálytalan alakúak, akkor előfordulhat, hogy nem képesek elegendő oxigént szállítani.

A poikilocytózist általában egy másik egészségi állapot okozza, például vérszegénység, májbetegség, alkoholizmus vagy örökletes vérbetegség. Emiatt a poikilocyták jelenléte és a kóros sejtek alakja hasznos más kórképek diagnosztizálásában. Ha poikilocytosisban szenved, valószínűleg mögöttes állapota van, amely kezelést igényel.

A poikilocytosis tünetei

A poikilocytosis fő tünete az, hogy jelentős mennyiségű (10% -nál nagyobb) abnormális alakú VVT van.

Általában a poikilocytosis tünetei a mögöttes állapottól függenek. A poikilocytosis számos más rendellenesség tünetének is tekinthető.

A vérrel kapcsolatos egyéb rendellenességek, például az anaemia gyakori tünetei a következők:

• fáradtság
• sápadt bőr
• gyengeség
• légszomj

Ezek a sajátos tünetek abból adódnak, hogy a szervezet szöveteibe és szerveibe nem jut elég oxigén.

Mi okozza a poikilocytózist?

A poikilocytosis tipikusan egy másik állapot eredménye. A poikilocytosis állapotai öröklődhetnek vagy megszerezhetők. Az öröklött állapotokat genetikai mutáció okozza. A megszerzett állapotok később alakulnak ki az életben.

A poikilocytosis örökletes okai a következők:

• sarlósejtes vérszegénység, egy genetikai betegség, amelyet kóros félhold alakú vörösvértestek jellemeznek
• thalassemia, egy genetikai vérbetegség, amelyben a test kóros hemoglobint termel
• piruvát-kináz-hiány
• A McLeod-szindróma, egy ritka genetikai rendellenesség, amely befolyásolja az idegeket, a szívet, a vért és az agyat. A tünetek általában lassan jelentkeznek és felnőttkor közepén kezdődnek
• örökletes elliptocytosis
• örökletes szferocitózis

A poikilocytosis megszerzett okai a következők:

• vashiányos vérszegénység, a vérszegénység leggyakoribb formája, amely akkor fordul elő, amikor a szervezetben nincs elegendő vas
• megaloblasztos vérszegénység, vérszegénység, amelyet általában a folát vagy a B-12 vitamin hiánya okoz
• autoimmun hemolitikus vérszegénységek, olyan rendellenességek csoportja, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer tévesen elpusztítja a vörösvérsejteket
• máj- és vesebetegség
• alkoholizmus vagy alkohollal összefüggő májbetegség
• ólommérgezés
• kemoterápiás kezelés
• súlyos fertőzések
• rák
• myelofibrosis

A poikilocytosis diagnosztizálása

Az Egyesült Államokban minden újszülött babát átvizsgálnak bizonyos genetikai vérbetegségek, például sarlósejtes vérszegénység miatt. A poikilocytosis diagnosztizálható egy vérkenetnek nevezett vizsgálat során. Ez a teszt elvégezhető egy rutinszerű fizikai vizsga során, vagy ha megmagyarázhatatlan tüneteket tapasztal.

Vérkenet során az orvos egy vékony vértréteget terít a mikroszkóp tárgylemezére, és foltosítja a vért, hogy elősegítse a sejtek megkülönböztetését. Ezután az orvos mikroszkóp alatt szemléli a vért, ahol a vörösvérsejtek mérete és alakja látható.

Nem minden vörösvértest lesz rendellenes. A poikilocytosisban szenvedők normál alakú sejtek keverednek rendellenes alakú sejtekkel. Néha a vérben többféle poikilocita van jelen. Orvosa megpróbálja kitalálni, melyik forma a legelterjedtebb.

Ezenkívül orvosa valószínűleg további vizsgálatokat fog lefolytatni, hogy kiderítse, mi okozza a kóros alakú VVT-t. Orvosa kérdéseket tehet fel Önnek a kórtörténetével kapcsolatban. Feltétlenül mondja el nekik a tüneteit, vagy ha bármilyen gyógyszert szed.

Példák egyéb diagnosztikai tesztekre:

• teljes vérkép (CBC)
• a szérum vasszintje
• ferritin teszt
• B-12 teszt
• folát teszt
• májfunkciós tesztek
• csontvelő biopszia
• piruvát-kináz teszt

Melyek a poikilocytosis különféle típusai?

A poikilocytosisnak többféle típusa van. A típus a rendellenes alakú vörösvértestek jellemzőitől függ. Bár lehetséges, hogy a vérben egy időben többféle poikilocita is jelen lehet, általában az egyik típus meghaladja a többit.

Szferociták

A szferociták kicsi, sűrű kerek sejtek, amelyekből hiányzik a szabályos alakú vörösvértestek lapított, világosabb színű közepe. A szferociták a következő körülmények között láthatók:

• örökletes szferocitózis
• autoimmun hemolitikus vérszegénység
• hemolitikus transzfúziós reakciók
• vörösvértest-fragmentációs rendellenességek

Sztomatociták (szájsejtek)

A sztomatocita sejt központi része ellipszis alakú vagy hasított, nem pedig kerek. A sztomatocitákat gyakran száj alakúnak írják le, és olyan embereknél láthatók, akik:

• alkoholizmus
• májbetegség
• örökletes sztomatocitózis, egy ritka genetikai rendellenesség, amikor a sejtmembrán nátrium- és káliumionokat szivárogtat

Kodociták (célsejtek)

A kodocitákat néha célsejteknek nevezik, mivel gyakran hasonlítanak egy telitalálatra. A kodociták a következő körülmények között jelenhetnek meg:

• thalassemia
• kolesztatikus májbetegség
• hemoglobin C rendellenességek
• olyan emberek, akiknek nemrégiben eltávolították a lépét (splenectomia)

Noha nem olyan gyakori, a kodoktyák sarlósejtes vérszegénységben, vashiányos vérszegénységben vagy ólommérgezésben szenvedőknél is megfigyelhetők.

Leptociták

Gyakran ostya sejteknek nevezik, a leptociták vékony, lapos sejtek, hemoglobinnal a sejt szélén. A leptocitákat a thalassemia rendellenességekben szenvedők és az obstruktív májbetegségben szenvedők látják.

Sarlósejtek (drepanociták)

A sarlósejtek vagy drepanocyták hosszúkás, félhold alakú vörösvértestek. Ezek a sejtek a sarlósejtes vérszegénység, valamint a hemoglobin S-thalassemia jellemző jellemzői.

Elliptociták (ovalociták)

Az elliptociták, más néven ovalociták, kissé oválisak vagy szivar alakúak, tompa végekkel. Általában nagyszámú elliptocita jelenléte örökletes állapotot jelez, amelyet örökletes elliptocitózisnak neveznek. Mérsékelt számú elliptocita látható azoknál az embereknél, akik:

• thalassemia
• myelofibrosis
• cirrózis
• vashiányos vérszegénység
• megaloblasztos vérszegénység

Dacryocyták (könnycsepp sejtek)

A könnycsepp eritrociták vagy dacryocyták egy kerek és egy hegyes végű vörösvértestek. Ez a fajta poikilocita olyan embereknél tapasztalható:

• béta-thalassemia
• myelofibrosis
• leukémia
• megaloblasztos vérszegénység
• hemolitikus anémia

Acanthocyták (sarkantyú sejtek)

Az acanthocyták kóros tüskés kiemelkedésekkel (spiculákkal) rendelkeznek a sejtmembrán szélén. Az akantociták olyan körülmények között találhatók, mint:

• abetalipoproteinémia, egy ritka genetikai állapot, amelynek következtében bizonyos étkezési zsírok nem képesek felszívódni
• súlyos alkoholos májbetegség
• lépmûtét után
• autoimmun hemolitikus vérszegénység
• vesebetegség
• thalassemia
• McLeod-szindróma

Echinocyták (sorjás sejtek)

Az akantocitákhoz hasonlóan az echinocitáknak is vannak vetületeik (spicules) a sejtmembrán szélén. De ezek a vetületek általában egyenletesen helyezkednek el, és gyakrabban fordulnak elő, mint az acanthocytákban. Az echinocitákat sorjás sejteknek is nevezik.

Az echinociták a következő feltételekkel rendelkező embereknél láthatók:

• piruvát-kináz-hiány, egy örökletes anyagcserezavar, amely befolyásolja a vörösvérsejtek túlélését
• vesebetegség
• rák
• közvetlenül az öregedett vér transzfúzióját követően (a vér tárolása során echinociták képződhetnek)

Skizociták (schistocyták)

A skizociták fragmentált vörösvértestek. Általában hemolitikus vérszegénységben szenvedőknél fordulnak elő, vagy a következő állapotokra reagálva jelenhetnek meg:

• vérmérgezés
• súlyos fertőzés
• ég
• szöveti sérülés

Hogyan kezelik a poikilocytosisot?

A poikilocytosis kezelése attól függ, hogy mi okozza az állapotot. Például a B-12-vitamin, a folát vagy a vas alacsony szintje által okozott poikilocytosis valószínűleg úgy kezelhető, hogy kiegészítőket szed, és növeli ezeknek a vitaminoknak az étrendjét. Vagy az orvosok kezelhetik az alapbetegséget (például a lisztérzékenységet), amely elsősorban a hiányt okozhatta.

Az örökletes vérszegénységben szenvedők, például a sarlósejtes vérszegénység vagy a thalassemia, állapotuk kezeléséhez vérátömlesztést vagy csontvelő-átültetést igényelhetnek. A májbetegségben szenvedőknek transzplantációra lehet szükségük, míg a súlyos fertőzésben szenvedőknek antibiotikumokra lehet szükségük.

Mi a kilátás?

A poikilocytosis hosszú távú kilátása az októl és a kezelés gyorsaságától függ. A vashiány okozta vérszegénység gyógyítható és gyakran gyógyítható, de veszélyes lehet, ha nem kezelik. Ez különösen igaz, ha terhes vagy. A vérszegénység a terhesség alatt terhességi szövődményeket okozhat, beleértve a súlyos születési rendellenességeket (például idegi csőhibákat).

A genetikai rendellenesség, például a sarlósejtes vérszegénység által okozott vérszegénység egész életen át tartó kezelést igényel, de a legújabb orvosi eredmények javították a kilátásokat bizonyos genetikai vérbetegségben szenvedők számára.