Polycythemia Vera: prognózis és várható élettartam

Tartalom

• A PV megértése
• A PV vezérlése
• Monitoring PV
• Outlook a PV számára

A polycythemia vera (PV) ritka vérrák. Bár a PV-re nincs gyógymód, kezeléssel kontrollálható, és sok évig élhet a betegséggel.

A PV megértése

A PV-t a csontvelőd őssejtjeinek génjeiben mutáció vagy rendellenesség okozza. A PV túl sok vörösvértest termelésével sűríti a vérét, ami gátolhatja a szervek és szövetek véráramlását.

A PV pontos oka nem ismert, de a betegségben szenvedőknél mutáció is van JAK2 gén. Vérvizsgálattal kimutatható a mutáció.

A PV többnyire idősebb felnőtteknél található meg. 20 évesnél fiatalabbaknál ritkán fordul elő.

Minden 100 000 emberből körülbelül 2-et érint a betegség. Ezen egyének közül hosszú távú szövődmények alakulhatnak ki, például myelofibrosis (csontvelő hegesedés) és leukémia.

A PV vezérlése

A kezelés fő célja a vérsejtszám szabályozása. A vörösvértestek számának csökkentése segít megelőzni a vérrögök kialakulását, amelyek agyvérzéshez, szívrohamhoz vagy más szervkárosodáshoz vezethetnek. Jelentheti a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának kezelését is. Ugyanez a folyamat, amely a vörösvértestek túltermelését jelzi, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék túltermelését is jelzi. A magas vérsejtszám a vérsejt típusától függetlenül növeli a vérrögök és más szövődmények kockázatát.

A kezelés során orvosának rendszeresen ellenőriznie kell Önt a trombózis figyelése érdekében. Ez akkor fordul elő, amikor vérrög alakul ki egy artériában vagy vénában, és akadályozza a vér áramlását a fő szerveibe vagy szöveteibe.

A PV hosszú távú szövődménye a mielofibrosis. Ez akkor fordul elő, ha a csontvelője heges és már nem képes egészséges, megfelelő működésű sejteket termelni. Ön és hematológusa (a vérbetegségek szakembere) megbeszélheti az esetétől függően a csontvelő átültetését.

A leukémia a PV egyik hosszú távú szövődménye. Pontosabban, mind az akut mieloid leukémia (AML), mind az akut limfoblasztos leukémia (ALL) összefügg a policitémia verával. Az AML gyakoribb. Szüksége lehet speciális kezelésre, amely a leukémia kezelésére is összpontosít, ha ez a szövődmény kialakul.

Monitoring PV

A PV ritka, ezért fontos a rendszeres ellenőrzés és az ellenőrzés. Amikor először diagnosztizálják, érdemes felkeresni egy hematológust egy nagyobb orvosi központból. Ezek a vérszakértők többet fognak tudni a PV-ről. És valószínűleg gondoskodtak a betegségben szenvedő személyekről.

Outlook a PV számára

Ha megtalálta a hematológust, dolgozzon velük, és állítson össze egy találkozót. A találkozó ütemezése a PV előrehaladásától függ. De számíthat arra, hogy havonta körülbelül havonta - három havonta - keresi fel a vérsejtek számát, életkorát, általános egészségi állapotát és egyéb tüneteit.

A rendszeres ellenőrzés és kezelések hozzájárulhatnak a várható élettartam maximalizálásához és az általános életminőség javításához. A tényezők széles skálájától függően a jelenlegi várható élettartam a diagnózis idejétől számított. Az életkor, az általános egészségi állapot, a vérsejtek száma, a kezelésre adott válasz, a genetika és az életmódválasztás, például a dohányzás, mind hatással vannak a betegség lefolyására és annak hosszú távú kilátásaira.