Merev személy szindróma

Tartalom

• Tünetek
• Kezelés

A merev személy szindrómában az egyén intenzív merevséggel rendelkezik, amely például az egész testben vagy csak a lábakban nyilvánulhat meg. Amikor ezek érintettek, az illető járhat, mint egy katona, mert nem tudja nagyon jól mozgatni izmait és ízületeit.

Ez egy autoimmun betegség, amely általában 40-50 éves kor között nyilvánul meg, és Moersch-Woltmann szindrómának vagy angolul Stiff-man szindrómának is nevezik. Az eseteknek csak körülbelül 5% -a fordul elő gyermekkorban vagy serdülőkorban.

A merev személy betegség szindróma 6 különböző módon nyilvánulhat meg:

1. Klasszikus forma, ahol csak a hát alsó részét és a lábát érinti;
2. Variáns forma, ha csak 1 végtagra korlátozódik, a dystonikus vagy hátrafelé tartó testtartással;
3. Ritka forma, amikor a merevség az egész testben súlyos autoimmun encephalomyelitis következtében jelentkezik;
4. Ha a funkcionális mozgás zavara van;
5. Dystoniával és generalizált parkinsonizmussal és
6. Örökletes spasztikus paraparesissel.

Általában a szindrómában szenvedő személynek nemcsak ez a betegsége van, hanem más autoimmun betegségei is vannak, például 1-es típusú cukorbetegség, pajzsmirigy-betegség vagy vitiligo.

Ez a betegség orvosolható az orvos által javasolt kezeléssel, de a kezelés időigényes lehet.

Tünetek

A merev személy szindróma tünetei súlyosak és a következők:

• Folyamatos izomgörcsök, amelyek kis kontraktúrákból állnak bizonyos izmokban, amelyeket az illető nem tud kontrollálni, és
• Jelentős merevség az izmokban, ami az izomrostok törését, elmozdulását és csonttörését okozhatja.

Ezen tünetek miatt a személynek hyperlordosis és fájdalma lehet a gerincben, különösen akkor, ha a hátsó izmok érintettek, és gyakran leeshetnek, mert nem képes megfelelően mozogni és egyensúlyozni.

Az intenzív izommerevség általában egy új munkahelyi stressz vagy egy nyilvános munka elvégzése után jelentkezik, alvás közben pedig nem merül fel az izmok merevsége, és a görcsök jelenléte miatt gyakoriak a karok és a lábak deformitása, ha a betegség nem kezelik.

Az érintett régiók izomtónusának növekedése ellenére az ínreflexek normálisak, ezért a diagnózist vérvizsgálatokkal lehet elvégezni, amelyek specifikus antitesteket és elektromiográfiát keresnek. Röntgen-, MRI- és CT-vizsgálatokat is el kell rendelni, hogy kizárják más betegségek lehetőségét.

Kezelés

A merev személy kezelését olyan gyógyszerek alkalmazásával kell elvégezni, mint a baklofen, vecuronium, immunglobulin, gabapentin és a neurológus által jelzett diazepam. Néha előfordulhat, hogy az intenzív osztályon kell tartózkodnia a tüdő és a szív megfelelő működésének garantálása érdekében a betegség alatt, és a kezelési idő hetekről hónapokra változhat.

A plazma transzfúzió és az anti-CD20 monoklonális antitest (rituximab) alkalmazása szintén jelezhető és jó eredményekkel jár. A legtöbb ember, akinek diagnosztizálták ezt a betegséget, meggyógyul a kezelés során.