Hugles-Stovin-szindróma tünetei és kezelése

Tartalom

• Tünetek
• Kezelés
• Bonyodalmak

A Hugles-stovin-szindróma nagyon ritka és súlyos betegség, amely az élet során több aneurysmát okoz a pulmonalis artériában és több esetben mélyvénás trombózist. A betegség világszerte történt első leírása óta kevesebb mint 40 embert diagnosztizáltak 2013-ig.

A betegség 3 különböző stádiumban mutatkozhat meg, ahol az első rendszerint thrombophlebitis, a második stádium tüdő aneurysma, a harmadik és az utolsó stádiumot aneurizmus repedése jellemzi, amely véres köhögést és halált okozhat.

A betegség diagnosztizálására és kezelésére a legalkalmasabb orvos a reumatológus, és annak oka még nem teljesen ismert, úgy gondolják, hogy összefüggésbe hozható egy szisztémás vasculitisszel.

Tünetek

Hugles-stovin tünetei a következők:

• Vért felköhögni;
• Nehéz légzés;
• Légszomj érzése;
• Fejfájás;
• Magas, tartós láz;
• Körülbelül 10 tömeg% -os veszteség nyilvánvaló ok nélkül;
• Papilledema, amely az optikai papilla tágulata, amely az agyban a nyomás növekedését jelenti;
• Duzzanat és súlyos fájdalom a borjúban;
• Kettős látás és
• Görcsök.

Általában egy Hugles-stovin-szindrómában szenvedő egyénnek sok éven át vannak tünetei, és a szindróma akár összetéveszthető a Behçet-kórral, és egyes kutatók úgy vélik, hogy ez a szindróma valójában a Behçet-kór hiányos változata.

Ezt a betegséget ritkán diagnosztizálják gyermekkorban, és serdülőkorban vagy felnőttkorban is diagnosztizálhatók, miután bemutatták a fent említett tüneteket, és olyan vizsgálatoknak vetették alá magukat, mint például vérvizsgálatok, mellkasi radiográfia, MRI vagy CT vizsgálat a fej és a mellkas mellett, a vér és a doppler ultrahang mellett. szívkeringés. Nincs diagnosztikai kritérium, és az orvosnak gyanítania kell ezt a szindrómát, mert hasonló a Behçet-kórhoz, de minden jellemző nélkül.

Az ebben a szindrómában diagnosztizált emberek életkora 12 és 48 év között változik.

Kezelés

A Hugles-Stovin-szindróma kezelése nem túl specifikus, de az orvos kortikoszteroidok, például hidrokortizon vagy prednizon, antikoagulánsok, például enoxaparin, pulzusterápia és immunszuppresszánsok, például Infliximab vagy Adalimumab alkalmazását javasolhatja, amelyek csökkenthetik a kockázatot és a következményeket. aneurizmák és trombózisok kialakulásában, ezáltal javítva az életminőséget és csökkentve a halálozás kockázatát.

Bonyodalmak

A Hugles-Stovin-szindróma nehezen kezelhető, és magas a halálozása, mivel a betegség oka nem ismert, ezért a kezelések nem lehetnek elegendőek az érintett személy egészségének fenntartásához. Mivel világszerte kevés esetet diagnosztizálnak, az orvosok általában nem ismerik ezt a betegséget, ami megnehezítheti a diagnózist és a kezelést.

Ezenkívül az antikoagulánsokat nagy körültekintéssel kell alkalmazni, mert egyes esetekben növelhetik a vérzés kockázatát az aneurizma megrepedése után, és a vérszivárgás olyan nagy lehet, hogy megakadályozza az élet fenntartását.