West szindróma: mi ez, tünetek és kezelés
Tartalom
A West-szindróma egy ritka betegség, amelyet gyakori epilepsziás rohamok jellemeznek, amely gyakoribb a fiúk körében, és a csecsemő életének első évében kezd megnyilvánulni. Általában az első krízisek az élet 3 és 5 hónap között fordulnak elő, bár a diagnózis 12 hónapig felállítható.
Ennek a szindrómának 3 típusa van, a tüneti, idiopátiás és kriptogén, és a tüneteknél a csecsemőnek olyan oka van, mint például a csecsemő hosszú ideje légzés nélkül; kriptogén, amikor valamilyen más agyi betegség vagy rendellenesség okozza, és az idiopátiás az, amikor az ok nem fedezhető fel, és a csecsemő normális motoros fejlődést mutat, például ülhet és mászhat.
Főbb jellemzői
Ennek a szindrómának a jellemzői a késleltetett pszichomotoros fejlődés, a napi epilepsziás rohamok (néha több mint 100), valamint a gyanút megerősítő vizsgálatok, például az elektroencefalogram. Az ebben a szindrómában szenvedő gyermekek kb. 90% -a mentális retardált, az autizmus és az orális változások nagyon gyakoriak. Ezekben a gyermekekben a bruxizmus, a száj légzése, a fogak rosszul záródása és az ínygyulladás a leggyakoribb változás.
A leggyakoribb, hogy ennek a szindrómának a hordozóját más agyi rendellenességek is befolyásolják, amelyek gátolhatják a kezelést, rosszabb fejlettségűek, nehezen kezelhetők. Van azonban csecsemő, ha teljesen felépül.
A West szindróma okai
Ennek a betegségnek az oka, amelyet számos tényező okozhat, nem biztos, hogy ismertek, de a leggyakoribbak a születéskor jelentkező problémák, például az agyi oxigénhiány hiánya a szülés idején vagy röviddel a születés után, valamint a hipoglikémia.
Néhány olyan helyzet, amely úgy tűnik, hogy ennek a szindrómának kedvez, az agy rendellenességei, koraszülöttsége, szepszise, Angelman-szindróma, stroke vagy olyan fertőzések, mint a rubeola vagy a citomegalovírus terhesség alatt, a kábítószer-fogyasztás vagy a terhesség alatti túlzott alkoholfogyasztás mellett. Egy másik ok a gén mutációja Arisztalitással kapcsolatos homeobox (ARX) az X-kromoszómán.
Hogyan történik a kezelés
A West-szindróma kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni, mert az epilepsziás rohamok során az agy visszafordíthatatlan károsodást szenvedhet, súlyosan veszélyeztetve a baba egészségét és fejlődését.
A fizioterápia és a hidroterápia mellett alternatív kezelés olyan gyógyszerek, mint az adrenokortikotróf hormon (ACTH) alkalmazása. Az orvos olyan gyógyszereket írhat fel, mint nátrium-valproát, vigabatrin, piridoxin és benzodiazepinek.
Gyógyítható a West-szindróma?
A legegyszerűbb esetekben, amikor a West-szindróma nem kapcsolódik más betegségekhez, amikor nem okoz tüneteket, vagyis amikor oka nem ismert, idiopátiás West-szindrómának tekintik, és amikor a gyermek kezdetben kezelést kap, hamarosan, amikor az első krízisek bekövetkeznek megjelenik, a betegség kontrollálható, gyógyulás esélyével, fizikoterápia nélkül, és a gyermek normális fejlődési lehet.
Ha azonban a csecsemőnek egyéb társult betegségei vannak, és amikor egészségi állapota súlyos, a betegség nem gyógyítható, bár a kezelések nagyobb kényelmet nyújthatnak. A legjobb személy, aki jelzi, hogy a baba egészségi állapota az a neuropediatris, aki az összes vizsga kiértékelése után képes lesz a legmegfelelőbb gyógyszerek megjelölésére, valamint a pszichomotoros stimuláció és a fizioterápiás foglalkozások szükségességére.