Szomatosztatinómák

Tartalom

• A szomatosztatinoma tünetei
• A szomatosztatinómák okai és kockázati tényezői
• Hogyan diagnosztizálják ezeket a daganatokat?
• Hogyan kezelik őket?
• A kapcsolódó állapotok és szövődmények
• A szomatosztatinómák túlélési aránya

Áttekintés

A szomatosztatinoma egy ritka típusú neuroendokrin daganat, amely a hasnyálmirigyben és néha a vékonybélben növekszik. A neuroendokrin tumor hormontermelő sejtekből áll. Ezeket a hormontermelő sejteket szigetsejteknek nevezzük.

A szomatosztatinoma kifejezetten a delta szigetsejtben alakul ki, amely felelős a szomatosztatin hormon termeléséért. A tumor hatására ezek a sejtek többet termelnek ebből a hormonból.

Amikor a tested extra szomatosztatin-hormonokat termel, abbahagyja más hasnyálmirigy-hormonok termelését. Amikor ezek a hormonok szűkösek, végül tünetek megjelenéséhez vezet.

A szomatosztatinoma tünetei

A szomatosztatinóma tünetei általában enyhék és fokozatosan fokozódnak. Ezek a tünetek hasonlóak más kórképek okozta tünetekhez. Emiatt fontos, hogy egyeztessen orvosával a helyes diagnózis érdekében. Ennek biztosítania kell a tünetek alapjául szolgáló bármely betegség megfelelő kezelését.

A szomatosztatinóma által okozott tünetek a következők lehetnek:

• hasi fájdalom (leggyakoribb tünet)
• cukorbetegség
• megmagyarázhatatlan fogyás
• epekő
• steatorrhoea vagy zsíros széklet
• bélelzáródás
• hasmenés
• sárgaság vagy sárguló bőr (gyakoribb, ha a szomatosztatinoma a vékonybélben van)

A szomatosztatinómától eltérő egészségügyi állapotok sok ilyen tünetet okozhatnak. Ez gyakran előfordul, mivel a szomatosztatinómák olyan ritkák. Azonban orvosa az egyetlen, aki képes diagnosztizálni a konkrét tünetek mögött álló állapotot.

A szomatosztatinómák okai és kockázati tényezői

Mi okozza a szomatosztatinómát, jelenleg nem ismert. Vannak azonban olyan kockázati tényezők, amelyek szomatosztatinómához vezethetnek.

Ez a betegség, amely férfiakat és nőket egyaránt érinthet, általában 50 éves kor után következik be. Az alábbiakban felsorolunk néhány egyéb lehetséges kockázati tényezőt a neuroendokrin daganatok esetében:

• 1-es típusú endokrin neoplazia (MEN1), egy ritka típusú örökletes rákos szindróma családi kórtörténetében
• neurofibromatosis
• von Hippel-Lindau-kór
• gumós szklerózis

Hogyan diagnosztizálják ezeket a daganatokat?

A diagnózist orvosnak kell elvégeznie. Orvosa általában éhomi vérvizsgálattal kezdi meg a diagnózist. Ez a teszt ellenőrzi az emelkedett szomatosztatin-szintet. A vérvizsgálatot gyakran követi az alábbi diagnosztikai vizsgálatok vagy röntgensugarak egy vagy több:

• endoszkópos ultrahang
• CT vizsgálat
• oktreoszkán (ami egy radioaktív letapogatás)
• MRI vizsgálat

Ezek a tesztek lehetővé teszik orvosa számára a daganat megtekintését, amely lehet rákos vagy nem rákos. A szomatosztatinómák többsége rákos. A daganat rákos megbetegedésének megállapításának egyetlen módja a műtét.

Hogyan kezelik őket?

A szomatosztatinómát leggyakrabban a daganat műtéti eltávolításával kezelik. Ha a daganat rákos, és a rák átterjedt (ezt az állapotot metasztázisnak nevezik), akkor a műtét nem lehet opció. Áttétek esetén orvosa kezelni és kezelni fogja a szomatosztatinóma által okozott tüneteket.

A kapcsolódó állapotok és szövődmények

A szomatosztatinómákkal társuló állapotok közül néhány a következőket foglalhatja magában:

• von Hippel-Lindau szindróma
• MEN1
• 1. típusú neurofibromatosis
• diabetes mellitus

A szomatosztatinómákat általában egy későbbi szakaszban találják meg, ami bonyolíthatja a kezelési lehetőségeket. Késői stádiumban a rákos daganatok nagyobb valószínűséggel már áttétet képeztek. Áttétek után a kezelés korlátozott, mert a műtét általában nem lehetséges.

A szomatosztatinómák túlélési aránya

A szomatosztatinómák ritka jellege ellenére a kilátások jóak az 5 éves túlélési arány szempontjából. Amikor a szomatosztatinoma műtéti úton eltávolítható, az eltávolítást követően öt évvel közel 100 százalékos a túlélési arány. A szomatosztatinoma áttétet követően kezeltek ötéves túlélési aránya 60 százalék.

A legfontosabb, hogy a diagnózist minél előbb megkapjuk. Ha a szomatosztatinoma tünetei vannak, a lehető leghamarabb egyeztetnie kell orvosával. A diagnosztikai teszt képes lesz meghatározni a tünetek konkrét okát.

Ha orvosa megállapítja, hogy szomatosztatinómája van, akkor minél előbb kezdi meg a kezelést, annál jobb lesz a prognózisa.