Mi a T-sejt limfóma?

Tartalom

• Áttekintés
• Milyen típusú T-sejtes limfóma?
• Melyek a tünetek?
• Képek a T-sejtes limfóma kiütésről
• Hogyan kezelik?
• Bőrkezelések
• Szisztémás kezelések
• Fényterápia
• Sugárzás
• Extrakorporális fotoferézis
• Őssejtátültetés
• Melyek a lehetséges komplikációk?
• Mi a hosszú távú kilátások?

Áttekintés

A limfóma olyan rák, amely a limfocitákban kezdődik, az immunrendszer egyfajta fehérvérsejtje. A limfóma a vérrák leggyakoribb fajtája. Magában foglalja mind Hodgkin limfómáját, mind non-Hodgkin limfómáját, az érintett limfocita típusától függően.

A nem Hodgkin limfómáját két csoportra lehet osztani: B-sejtes limfóma és T-sejt limfóma. Az American Cancer Society szerint az összes nem-Hodgkin limfóma kevesebb mint 15% -a T-sejtes limfóma.

A T-sejtes limfóma számos formában fordul elő. A kezelés és az általános kilátások attól függnek, hogy milyen típusú és milyen előrehaladott a diagnózis.

Milyen típusú T-sejtes limfóma?

A T-sejtes limfóma egyik típusa a bőr T-sejt limfóma (CTCL). A CTCL elsősorban a bőrt érinti, de magában foglalhatja a nyirokcsomókat, a vért és a belső szerveket is.

A CTCL két fő típusa a következő:

• Mycosis fungoides. Ez különféle sérüléseket okoz, amelyek könnyen összetéveszthetők más bőrbetegségekkel, mint például dermatitisz, ekcéma vagy psoriasis.
• Sézari szindróma. Ez a mycosis fungoides fejlett formája, amely a vért is érinti. Terjedhet a nyirokcsomókba és a belső szervekbe.

Egyéb T-sejtes limfómák a következők:

• Angioimmunoblasztikus limfóma. Nagyon agresszív.
• Anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL). Három altípust tartalmaz. Befolyásolhatja a bőrt, a nyirokcsomókat és más szerveket.
• Prekurzor T-limfoblasztos limfóma / leukémia. A thymusban kezdődhet, és a tüdő közötti területen nőhet.
• Perifériás T-sejtes limfóma - nem specifikált. Egy olyan betegségcsoport, amely nem felel meg a többi altípusnak.

A ritka típusok a következők:

• felnőtt T-sejt leukémia / limfóma
• extranodális természetes gyilkos / T-sejtes limfóma, orr típusú
• enteropathia-asszociált bél T-sejtes limfóma (EATL)
• lymphoblasticus limfóma

Melyek a tünetek?

Lehetséges, hogy a korai stádiumban nincs betegség jele. A tünetek a T-sejtes limfóma specifikus típusától függően változhatnak.

A mycosis fungoides tünetei és tünetei a következők:

• foltok a sima, pikkelyes bőrön
• vastag, emelt plakkok
• olyan daganatok, amelyek fekélyekké válhatnak, vagy nem
• viszkető

A Sézary-szindróma jelei és tünetei a következők:

• vörös, viszkető bőrkiütés, amely a test nagy részét lefedi, és talán a szemhéjakat is
• változások a körömben és a hajban
• megnagyobbodott nyirokcsomók
• ödéma vagy duzzanat

A T-sejtes limfóma nem minden formája okoz tüneteket a bőrön. Más típusok okozhatják:

• vérzés vagy véraláfutás
• visszatérő fertőzések
• láz vagy hidegrázás, amelynek nincs ismert oka
• fáradtság
• tartós hasi fájdalom a bal oldalon, duzzadt lép miatt
• hasi teltség
• gyakori vizelés
• székrekedés

Képek a T-sejtes limfóma kiütésről

Hogyan kezelik?

Kezelési terve a T-sejtes limfóma típusától és annak előrehaladásától függ. Nem szokatlan, hogy egynél többféle kezelésre van szükség.

A mycosis fungoides és a Sézary szindróma magában foglalhatja a közvetlen bőrkezelést és a szisztémás kezelést.

Bőrkezelések

Bizonyos kenőcsök, krémek és gélek közvetlenül felvihetők a bőrére a tünetek kezelésére és a rákos sejtek elpusztítására. A helyi kezelések némelyike ​​a következő:

• Retinoidok (A-vitaminból származó gyógyszerek). A lehetséges mellékhatások a viszketés, irritáció és a napfény iránti érzékenység. A retinoidokat nem szabad terhesség alatt alkalmazni.
• Kortikoszteroidok. A lokális kortikoszteroidok hosszú távú használata a bőr vékonyodásához vezethet.
• Helyi kemoterápia. A helyi kemoterápia mellékhatásai között szerepelhet bőrpír és duzzanat. Emellett növelheti más típusú rák kockázatát is. A lokális kemoterápia azonban kevesebb mellékhatással jár, mint az orális vagy intravénás kemoterápia.

Szisztémás kezelések

A T-sejtes limfómák gyógyszerei közé tartoznak a tabletták, az injekciók és az intravénás injekciók. A célzott terápiákat és a kemoterápiás gyógyszereket gyakran kombinálják a maximális hatás elérése érdekében. A szisztémás kezelések magukban foglalhatják:

• egy CHOP nevű kemoterápiás kombináció, amely tartalmaz ciklofoszfamidot, hidroxi-doxorubicint, vinkrisztint és prednizonot
• újabb kemoterápiák, például a pralatrexát (Folotyn)
• célzott gyógyszerek, például bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) vagy romidepsin (Istodax)
• immunterápiás gyógyszerek, például alemtuzumab (Campath) és denileukin diftitox (Ontak)

Haladó esetekben legfeljebb két évig szüksége lehet fenntartó kemoterápiára.

A kemoterápia mellékhatásai a következők lehetnek:

• hajhullás
• hányinger és hányás
• székrekedés vagy hasmenés
• vérszegénység, a vörösvértestek hiánya, ami fáradtsághoz, gyengeséghez és légszomjhoz vezet
• neutropenia, a fehérvérsejtek hiánya, amely érzékenyvé teheti a fertőzéseket
• trombocitopénia, a vérlemezkék hiánya, ami megnehezíti a vér alvadását

Fényterápia

Az UVA és az UVB fény elpusztíthatja a bőr rákos sejtjeit. A fényterápiát általában hetente többször adják, speciális lámpákkal. Az UVA-fénykezelést psoralensnek nevezett gyógyszerekkel kombinálják. Az UVA fény aktiválja a psoraléneket a rákos sejtek elpusztítására.

A mellékhatások közé tartozik a hányinger, valamint a bőr és a szem érzékenysége. Az ultraibolya fény növeli annak a kockázatát, hogy későbbi életkorban más rákok alakuljanak ki.

Sugárzás

A sugárterápia radioaktív részecskéket használ a rákos sejtek elpusztítására. A gerendákat az érintett bőrre lehet irányítani, hogy a belső szerveket ne érintse. A sugárzás ideiglenesen bőrirritációt és fáradtságot okozhat.

Extrakorporális fotoferézis

Ezt mycosis fungoides vagy Sézary szindróma kezelésére használják. Két napos eljárás során a vért eltávolítják, és UV-fénnyel kezelik, és olyan gyógyszerekkel kezelik azokat, amelyek aktiválódnak, ha a fénynek vannak kitéve, és megölik a rákos sejteket. A vér kezelése után visszakerül a testébe.

A mellékhatások minimálisak. A mellékhatások lehetnek azonban az átmeneti alacsony fokú láz, émelygés, szédülés és bőrpír.

Őssejtátültetés

Az őssejtátültetés akkor történik, amikor a csontvelőt helyettesíti az egészséges donor csontvelője. Az eljárás előtt kemoterápiára van szükség a rákos csontvelő elnyomására.

A szövődmények között szerepelhet a graft elégtelenség, szervkárosodás és új rák.

Melyek a lehetséges komplikációk?

Ha CTCL-je van, a bőrproblémák lehetnek az egyetlen tünet. Bármely típusú rák végül előrehaladhat a nyirokcsomókban és más belső szervekben.

Mi a hosszú távú kilátások?

Az amerikai rákos társaság szerint a nem Hodgkin limfóma ötéves relatív túlélési aránya 70%. Ez egy általános statisztika, amely tartalmazza az összes típust.

Mint minden típusú rák esetében, fontos, hogy az orvos ajánlása szerint keresse fel orvosát. A gyógyulása és kilátásai a T-sejt limfóma típusától és a diagnózis stádiumától függnek. További megfontolások a kezelés típusa, az életkor és az esetleges egyéb egészségügyi feltételei.

Saját orvosa a legjobb helyzetben van, hogy felméri a helyzetét, és elképzelést ad neked arról, mire számíthat.