Szarkoidózis

A szarkoidózis olyan betegség, amelyben a gyulladás a nyirokcsomókban, a tüdőben, a májban, a szemekben, a bőrben és / vagy más szövetekben fordul elő.

A szarkoidózis pontos oka ismeretlen. Ismert az, hogy amikor egy személy megbetegedik, a test bizonyos szerveiben apró rendellenes szövetcsomók (granulomák) képződnek. A granulómák az immunsejtek klaszterei.

A betegség szinte minden szervet érinthet. Leggyakrabban a tüdőt érinti.

Az orvosok úgy gondolják, hogy bizonyos gének birtokában nagyobb valószínűséggel alakul ki szarkoidózis. A betegséget kiváltó baktériumok vagy vírusok okozta fertőzések lehetnek. A porral vagy vegyszerekkel való érintkezés szintén kiválthatja.

A betegség gyakoribb afrikai amerikaiaknál és skandináv örökségű fehér embereknél. Több nő, mint férfi szenved a betegségben.

A betegség gyakran 20 és 40 év között kezdődik. A szarkoidózis ritka a kisgyermekeknél.

A közeli vér szerinti rokonnal rendelkező, szarkoidózisban szenvedő személynek közel ötször nagyobb az esélye a betegség kialakulására.

Lehet, hogy nincsenek tünetek. A tünetek bekövetkezésekor szinte bármely testrész vagy szervrendszer érintett lehet.

Szinte minden, a szarkoidózis által érintett embernél vannak tüdő- vagy mellkasi tünetek:

• Mellkasi fájdalom (leggyakrabban a mellcsont mögött)
• Száraz köhögés
• Légszomj
• Vérköhögés (ritka, de súlyos)
  

Az általános kényelmetlenség tünetei lehetnek:

• Fáradtság
• Láz
• Ízületi fájdalom vagy fájdalom (arthralgia)
• Fogyás

A bőrtünetek a következők lehetnek:

• Hajhullás
• Emelt, vörös, feszes bőrfekélyek (nodosum erythema), szinte mindig az alsó lábszár elülső részén
• Kiütés
• Hegek, amelyek felemelkednek vagy gyulladnak

Az idegrendszeri tünetek a következők lehetnek:

• Fejfájás
• Rohamok
• Gyengeség az arc egyik oldalán

A szemtünetek a következők lehetnek:

• Égő
• Kiválás a szemből
• Száraz szem
• Viszkető
• Fájdalom
• Látásvesztés

A betegség egyéb tünetei a következők lehetnek:

• Száraz száj
• Ájulás varázslatok, ha a szív érintett
• Orrvérzés
• Duzzanat a has felső részén
• Májbetegség
• A lábak duzzanata, ha szív és tüdő érintett
• Kóros szívritmus, ha a szív érintett

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteket.

Különböző képalkotó tesztek segíthetnek a szarkoidózis diagnosztizálásában:

• Mellkas röntgenfelvétel, hogy megnézzük, érintett-e a tüdő vagy megnagyobbodtak-e a nyirokcsomók
• A mellkas CT-vizsgálata
• Tüdő gallium vizsgálat (ritkán történik most)
• Az agy és a máj képalkotó vizsgálata
• A szív echocardiogramja vagy MRI-je

Ennek az állapotnak a diagnosztizálásához biopsziára van szükség. A tüdő biopsziáját bronchoszkópiával általában elvégzik. Más testszövetek biopsziája is elvégezhető.

A következő laboratóriumi vizsgálatok elvégezhetők:

• Kalciumszint (vizelet, ionizált, vér)
• CBC
• Immunelektroforézis
• Májfunkciós tesztek
• Mennyiségi immunglobulinok
• Foszfor
• Angiotenzin konvertáló enzim (ACE)

A szarkoidózis tünetei kezelés nélkül gyakran javulnak.

Ha a szem, a szív, az idegrendszer vagy a tüdő érintett, általában kortikoszteroidokat írnak fel. Lehet, hogy ezt a gyógyszert 1-2 évig kell szedni.

Néha szükség van az immunrendszert elnyomó gyógyszerekre is.

Ritka esetekben a nagyon súlyos szív- vagy tüdőkárosodásban (végstádiumú betegségben) szenvedő betegeknél szükség lehet szervátültetésre.

A szívet érintő szarkoidózis esetén implantálható kardioverter-defibrillátorra (ICD) lehet szükség a szívritmus-problémák kezelésére.

Sok szarkoidózisban szenvedő ember nem súlyos betegségben szenved, és gyógyulás nélkül gyógyul. A betegségben szenvedők legfeljebb fele 3 év alatt gyógyulás nélkül gyógyul. Azoknak az embereknek, akiknek a tüdeje érintett, tüdőkárosodás alakulhat ki.

A szarkoidózis okozta összes halálozási arány kevesebb, mint 5%. A halál okai a következők:

• Vérzés a tüdőszövetből
• Szívkárosodás, ami szívelégtelenséghez és rendellenes szívritmushoz vezet
• Tüdő hegesedés (tüdőfibrózis)

A szarkoidózis ezekhez az egészségügyi problémákhoz vezethet:

• Gombás tüdőfertőzések (aspergillosis)
• Glaukóma és vakság uveitis miatt (ritka)
• Vesekövek a magas kalciumszintből a vérben vagy a vizeletben
• Osteoporosis és a kortikoszteroidok hosszú ideig történő alkalmazásának egyéb szövődményei
• Magas vérnyomás a tüdő artériáiban (pulmonalis hipertónia)

Azonnal hívja a szolgáltatót, ha:

• Nehéz légzés
• Szabálytalan szívverés
• A látás megváltozik
• A betegség egyéb tünetei

• Interstitialis tüdőbetegség - felnőttek - váladék

• Szarkoid, I. stádium - mellkasröntgen
• Szarkoid, II. Stádium - mellkasröntgen
• Szarkoid, IV. Stádium - mellkasröntgen
• Sarcoid - közelkép a bőrelváltozásokhoz
• A sarkoidózissal járó nodosum erythema
• Szarkoidózis - közelkép
• Szarkoidózis a könyökön
• Szarkoidózis az orrán és a homlokán
• Légzőrendszer

Iannuzzi MC. Szarkoidózis. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 89. fejezet.

Judson MA, Morgenthau AS, Baughman RP. Szarkoidózis. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 66. fejezet.

Soto-Gomez N, Peters JI, Nambiar AM. A szarkoidózis diagnosztizálása és kezelése. Am Fam orvos. 2016; 93 (10): 840-848. PMID: 27175719 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27175719.