Interstitialis tüdőbetegség

Az intersticiális tüdőbetegség (ILD) a tüdő rendellenességeinek egy csoportja, amelyben a tüdőszövetek gyulladnak, majd károsodnak.

A tüdő apró légzsákokat (alveolusokat) tartalmaz, ahol az oxigén felszívódik. Ezek a légzsákok minden lélegzetvételkor kitágulnak.

Az e légzsákok körüli szövetet interstitiumnak nevezzük. Interstitialis tüdőbetegségben szenvedőknél ez a szövet megmerevedik vagy hegesedik, és a légzsákok nem képesek annyira kitágulni. Ennek eredményeként nem jut annyi oxigén a szervezetbe.

Az ILD ismert ok nélkül is előfordulhat. Ezt idiopátiás ILD-nek hívják. Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a leggyakoribb ilyen típusú betegség.

Az ILD-nek is több tucat ismert oka van, többek között:

• Autoimmun betegségek (amelyekben az immunrendszer megtámadja a testet), például lupus, reumás ízületi gyulladás, szarkoidózis és szkleroderma.
• Tüdőgyulladás idegen anyag belélegzése miatt, például bizonyos típusú por, gomba vagy penész (túlérzékenységi tüdőgyulladás).
• Gyógyszerek (például nitrofurantoin, szulfonamidok, bleomicin, amiodaron, metotrexát, arany, infliximab, etanercept és más kemoterápiás gyógyszerek).
• Sugárkezelés a mellkasig.
• Azbeszttel, szénporral, pamutporral és szilícium-dioxid-porral (úgynevezett foglalkozási tüdőbetegséggel) vagy annak környékén végzett munka.

A dohányzás növelheti az ILD egyes formáinak kialakulásának kockázatát, és a betegség súlyosabbá válását okozhatja.

A légszomj az ILD egyik fő tünete. Gyorsabban lélegezhet, vagy mély lélegzetet kell vennie:

• Eleinte a légszomj nem lehet súlyos, és csak testmozgással, lépcsőzéssel és egyéb tevékenységekkel figyelhető meg.
• Idővel kevésbé megerőltető tevékenységekkel, például fürdéssel vagy öltözködéssel fordulhat elő, és a betegség súlyosbodásával akár evés vagy beszélgetés közben is.

Az ilyen betegségben szenvedők többségének száraz köhögése is van. A száraz köhögés azt jelenti, hogy nem köhög fel nyálka vagy köpet.

Idővel fogyás, fáradtság, valamint izom- és ízületi fájdalom is fennáll.

A fejlettebb ILD-ben szenvedőknek lehetnek:

• A köröm tövének rendellenes megnagyobbodása és görbülése (ütés).
• Az ajkak, a bőr vagy a körmök kék színe az alacsony vér oxigénszint (cianózis) miatt.
• Az ILD-vel kapcsolatos egyéb betegségek, például ízületi gyulladás vagy nyelési nehézség (scleroderma) tünetei.

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. Száraz, recsegő légzési hangok hallhatók, ha sztetoszkóppal hallgatják a mellkasot.

A következő teszteket lehet elvégezni:

• Vérvizsgálatok az autoimmun betegségek ellenőrzésére
• Bronchoscopy biopsziával vagy anélkül
• Mellkas röntgen
• A mellkas nagy felbontású CT (HRCT) vizsgálata
• MRI mellkas
• Echokardiogram
• Nyílt tüdőbiopszia
• A vér oxigénszintjének mérése nyugalmi állapotban vagy aktív állapotban
• Vérgázok
• Tüdőfunkciós tesztek
• Hatperces sétateszt (ellenőrzi, hogy 6 perc alatt meddig lehet gyalogolni, és hányszor kell megállnia, hogy lélegzethez jusson)

Azokat az embereket, akiknek a munkahelyi tüdőbetegség ismert okai nagy mértékben ki vannak téve, rendszeresen átvizsgálják a tüdőbetegségek szempontjából. Ezek a munkák magukban foglalják a szénbányászatot, a homokfúvást és a hajón való munkát.

A kezelés a betegség okától és időtartamától függ. Az immunrendszert elnyomó és a tüdőben fellépő duzzanatot csökkentő gyógyszereket írnak fel, ha autoimmun betegség okozza a problémát.Néhány ember számára, akiknek IPF-je van, a pirfenidon és a nintedanib két gyógyszer, amelyet a betegség lassítására lehet használni. Ha az állapotra nincs specifikus kezelés, a cél az, hogy kényelmesebbé tegye Önt és támogassa a tüdő működését:

• Ha dohányzik, kérdezze meg szolgáltatóját arról, hogyan lehet abbahagyni a dohányzást.
• Az alacsony vér oxigénszinttel rendelkező emberek oxigénterápiát kapnak otthonukban. A légzőterapeuta segít beállítani az oxigént. A családoknak meg kell tanulniuk az oxigén megfelelő tárolását és biztonságát.

A tüdőrehabilitáció támogatást nyújthat és segíthet a tanulásban:

• Különböző légzési módszerek
• Hogyan állítsd be otthonod energiamegtakarítás céljából
• Hogyan fogyasszunk elegendő kalóriát és tápanyagot
• Hogyan maradhat aktív és erős

Előrehaladott ILD-ben szenvedő embereknek tüdőtranszplantációra lehet szükségük.

Megkönnyítheti a betegség stresszét, ha csatlakozik egy támogató csoporthoz. Ha megosztja másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, akkor nem érezhetik magukat egyedül.

A gyógyulás vagy az ILD súlyosbodásának esélye az októl és attól függ, hogy a betegség milyen súlyos volt az első diagnosztizálásakor.

Néhány ILD-ben szenvedő embernél szívelégtelenség és magas vérnyomás alakul ki a tüdeje erekben.

Az idiopátiás tüdőfibrózis rossz kilátásokkal rendelkezik.

Hívja szolgáltatóját, ha:

• A légzése egyre nehezebb, gyorsabb vagy sekélyebb, mint korábban
• Nem lehet mély lélegzetet kapni, vagy ülésre előre kell hajolni
• Gyakrabban fáj a fejed
• Álmos vagy zavart
• Lázad van
• Sötét váladékot köhög
• Az ujjbegye vagy a körme körüli bőr kék

Diffúz parenchymás tüdőbetegség; Alveolitis; Idiopátiás tüdőgyulladás (IPP)

• Hogyan kell lélegezni, ha légszomja van
• Interstitialis tüdőbetegség - felnőttek - váladék
• Oxigénbiztonság
• Légzési problémákkal való utazás
• Oxigén felhasználása otthon

• Összejövetel
• A szénmunkások pneumokoniozisa - II. Stádium
• A szénmunkások pneumokoniozisa - II. Stádium
• A szénmunkások pneumokoniozisa, bonyolult
• Légzőrendszer

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Kötőszöveti betegségek. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 65. fejezet.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitialis tüdőbetegség. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 86. fejezet.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, TE király. Idiopátiás intersticiális tüdőgyulladások. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD és munkatársai, szerk. Murray és Nadel légzésgyógyászati ​​tankönyve. 6. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 63. fejezet.