Tirotoxikus periodikus bénulás

A tirotoxikus periodikus bénulás olyan állapot, amelyben súlyos izomgyengeség epizódok jelentkeznek. Olyan embereknél fordul elő, akiknek a vérében magas a pajzsmirigyhormonszint (hipertireózis, tirotoxikózis).

Ez egy ritka állapot, amely csak magas pajzsmirigyhormon-szinttel rendelkező embereknél fordul elő (tirotoxicosis). Az ázsiai vagy spanyol származású férfiak gyakrabban érintettek. A legtöbb emberben, akiknél magas a pajzsmirigyhormonszint, nem áll fenn a periodikus bénulás veszélye.

Van egy hasonló rendellenesség, az úgynevezett hipokalémiás vagy családi, periodikus bénulás. Örökletes állapot és nem kapcsolódik a pajzsmirigy magas szintjéhez, de ugyanazokkal a tünetekkel jár.

A kockázati tényezők közé tartozik a periódusos időszakos bénulás és a pajzsmirigy-túlműködés.

A tünetek izomgyengeség vagy bénulás rohamaival járnak. A rohamok váltakoznak a normál izomműködés periódusaival. A támadások gyakran a hyperthyreosis tüneteinek kialakulása után kezdődnek. A pajzsmirigy pajzsmirigy tünetei finomak lehetnek.

A támadások gyakorisága napról évre változik. Az izomgyengeség epizódjai néhány óráig vagy több napig is eltarthatnak.

Gyengeség vagy bénulás:

• Jön és megy
• Néhány órától akár több napig is eltarthat (ritka)
• Gyakoribb a lábakban, mint a karokban
• Leggyakrabban a vállakban és a csípőben
• Erős, magas szénhidráttartalmú, magas sótartalmú ételek váltják ki
• Az edzés utáni pihenés alatt vált ki

Egyéb ritka tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Nehéz légzés
• Beszéd nehézségei
• Nyelési nehézség
• A látás megváltozik

Az emberek éberek a támadások során, és válaszolhatnak a kérdésekre. Normális erő visszatér a támadások között. Az izomgyengeség idővel kialakulhat ismételt támadásokkal.

A hyperthyreosis tünetei a következők:

• Túlzott izzadás
• Gyors pulzus
• Fáradtság
• Fejfájás
• Hő intolerancia
• Fokozott étvágy
• Álmatlanság
• Gyakoribb bélmozgás
• Erős szívverés érzése (palpitáció)
• A kéz remegése
• Meleg, nedves bőr
• Fogyás

Az egészségügyi szolgáltató gyaníthatja a tirotoxikus periodikus bénulást a következők alapján:

• Kóros pajzsmirigyhormonszint
• A rendellenesség családi kórtörténete
• Alacsony káliumszint támadások során
• Tünetek, amelyek epizódokban jönnek és mennek

A diagnózis magában foglalja az alacsony káliumszinttel kapcsolatos rendellenességek kizárását.

A szolgáltató megpróbál támadást kiváltani azáltal, hogy inzulint és cukrot (glükóz, amely csökkenti a káliumszintet) vagy pajzsmirigyhormont ad.

A támadás során a következő jelek láthatók:

• Csökkent vagy nincs reflex
• Szívritmuszavarok
• Alacsony káliumszint a véráramban (a káliumszint normális a rohamok között)

A támadások között a vizsgálat normális. Vagy lehetnek hyperthyreosis jelei, például megnagyobbodott pajzsmirigy-változások a szemben, remegés, haj- és körömelváltozások.

A hyperthyreosis diagnosztizálására a következő teszteket használják:

• Magas pajzsmirigyhormonszint (T3 vagy T4)
• Alacsony szérum TSH (pajzsmirigy-stimuláló hormon) szint
• A pajzsmirigy felvétele és vizsgálata

Egyéb vizsgálati eredmények:

• Rendellenes elektrokardiogram (EKG) rohamok során
• Rendellenes elektromiogram (EMG) rohamok során
• Alacsony szérum káliumszint a rohamok alatt, de normális a rohamok között

Néha izombiopsziát is végezhetnek.

A támadás során káliumot is kell adni, leggyakrabban szájon át. Ha a gyengeség súlyos, akkor előfordulhat, hogy káliumot kell kapnia egy vénán keresztül (IV). Megjegyzés: Csak akkor kaphat IV-t, ha a veseműködése normális, és a kórházban figyelik.

A légzéshez vagy a nyeléshez használt izmokat érintő gyengeség vészhelyzet. Az embereket kórházba kell szállítani. A rohamok során a szívverés súlyos szabálytalansága is előfordulhat.

Szolgáltatója alacsony szénhidrát- és sótartalmú étrendet javasolhat a támadások megelőzése érdekében. A béta-blokkolóknak nevezett gyógyszerek csökkenthetik a támadások számát és súlyosságát, miközben a pajzsmirigy túlműködését kontroll alatt tartják.

Az acetazolamid hatékonyan megelőzi a rohamokat a periódusos periódusos bénulásban szenvedőknél. Általában nem hatékony tirotoxikus periodikus bénulás esetén.

Ha a támadást nem kezelik és a légzőizmok érintettek, halál bekövetkezhet.

A krónikus rohamok idővel izomgyengeséghez vezethetnek. Ez a gyengeség a rohamok között is folytatódhat, ha a tirotoxikózist nem kezelik.

A tirotoxikus periodikus bénulás jól reagál a kezelésre. A hyperthyreosis kezelése megakadályozza a támadásokat. Ez akár megfordíthatja az izomgyengeséget.

A kezeletlen tirotoxikus periodikus bénulás a következőket eredményezheti:

• Légzési, beszéd- vagy nyelési nehézség rohamok során (ritka)
• Szívritmuszavarok rohamok során
• Az idő múlásával súlyosbodó izomgyengeség

Hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), vagy menjen az ügyeletre, ha izomgyengesége van. Ez különösen akkor fontos, ha családjában rendszeres bénulás vagy pajzsmirigy-rendellenesség van.

A sürgősségi tünetek a következők:

• Légzési, beszéd- vagy nyelési nehézség
• Esés izomgyengeség miatt

Genetikai tanácsadás ajánlható. A pajzsmirigy rendellenességének kezelése megakadályozza a gyengeség támadásait.

Periodikus bénulás - tirotoxikus; Pajzsmirigy túlműködés - időszakos bénulás

• Pajzsmirigy

Hollenberg A, Wiersinga WM. Pajzsmirigy pajzsmirigy rendellenességek. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 14. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 12. fejezet.

Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopathiák: az idegrendszer epizodikus és elektromos rendellenességei. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 99. fejezet.

Selcen D. Izombetegségek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 393. fejezet.