Cushing-betegség

A Cushing-betegség olyan állapot, amelyben az agyalapi mirigy túl sok adrenokortikotrop hormont (ACTH) szabadít fel. Az agyalapi mirigy az endokrin rendszer szerve.

A Cushing-betegség a Cushing-szindróma egyik formája. A Cushing-szindróma egyéb formái közé tartozik az exogén Cushing-szindróma, a mellékvese daganat által okozott Cushing-szindróma és az ektópiás Cushing-szindróma.

A Cushing-betegséget az agyalapi mirigy daganata vagy túlzott növekedése (hiperplázia) okozza. Az agyalapi mirigy közvetlenül az agy töve alatt helyezkedik el. Az agyalapi mirigy daganattípusa, az úgynevezett adenoma a leggyakoribb ok. Az adenoma jóindulatú daganat (nem rák).

Cushing-betegség esetén az agyalapi mirigy túl sok ACTH-t szabadít fel. Az ACTH serkenti a kortizol, egy stressz hormon termelését és felszabadulását. A túl sok ACTH miatt a mellékvese túl sok kortizolt termel.

A kortizol általában stresszes helyzetekben szabadul fel. Sok más funkcióval is rendelkezik, többek között:

• A test szénhidrátok, zsírok és fehérjék felhasználásának ellenőrzése
• Az immunrendszer duzzadásra (gyulladásra) adott válaszának csökkentése
• A vérnyomás és a test vízháztartásának szabályozása

A Cushing-betegség tünetei a következők:

• A felsőtest elhízása (derék felett), vékony karok és lábak
• Kerek, piros, teljes arc (holdarc)
• Lassú növekedési ütem a gyermekeknél

A gyakran észlelt bőrelváltozások a következők:

• Pattanások vagy bőrfertőzések
• Lila striák (1/2 hüvelyk vagy 1 centiméter vagy annál szélesebbek), úgynevezett striae, a has, a comb, a felkar és a mell bőrén
• Vékony bőr, könnyű zúzódásokkal, leggyakrabban a karokon és a kezeken

Az izom- és csontelváltozások a következők:

• Hátfájás, amely a rutin tevékenységeknél jelentkezik
• Csontfájdalom vagy -érzékenység
• Zsírgyűjtés a vállak között (bivalypúp)
• A csontok gyengülése, ami borda- és gerinctörésekhez vezet
• Gyenge izmok, amelyek intoleranciát okoznak

A nőknek lehetnek:

• Az arc, a nyak, a mellkas, a has és a comb túlzott szőrnövekedése
• Menstruációs ciklus, amely szabálytalanná válik vagy leáll

A férfiaknak lehetnek:

• Csökkent vagy nincs szexuális vágy (alacsony libidó)
• Erekciós problémák

Egyéb tünetek vagy problémák lehetnek:

• Mentális változások, például depresszió, szorongás vagy viselkedésbeli változások
• Fáradtság
• Gyakori fertőzések
• Fejfájás
• Fokozott szomjúság és vizelés
• Magas vérnyomás
• Cukorbetegség

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteit.

A vizsgálatokat először annak igazolására végzik, hogy túl sok a kortizol a testben, majd az ok megállapítására.

Ezek a tesztek túl sok kortizolt igazolnak:

• 24 órás vizelet-kortizol
• Dexametazon szuppressziós teszt (alacsony dózis)
• A nyál kortizolszintje (kora reggel és késő este)

Ezek a tesztek meghatározzák az okot:

• Vér ACTH szint
• Agy MRI
• Kortikotropin-felszabadító hormon teszt, amely az agyalapi mirigyre hatva okozza az ACTH felszabadulását
• Dexametazon szuppressziós teszt (nagy dózis)
• Inferior petrosalis sinus mintavétel (IPSS) - méri az ACTH szintet a vénákban, amelyek az agyalapi mirigyet elvezetik a mellkas vénáihoz képest

Egyéb elvégezhető vizsgálatok a következők bármelyikét tartalmazzák:

• Az éhomi vércukorszint és az A1C a cukorbetegség tesztelésére
• Lipid- és koleszterinszint-teszt
• Csontásványsűrűség-vizsgálat a csontritkulás ellenőrzésére

Több szűrővizsgálatra lehet szükség a Cushing-kór diagnosztizálásához. Szolgáltatója felkérheti Önt az agyalapi mirigy betegségeire szakosodott orvos felkeresésére.

A kezelés magában foglalja az agyalapi mirigy daganatának eltávolítását célzó műtétet, ha lehetséges. A műtét után az agyalapi mirigy lassan újra működni kezd, és normalizálódhat.

A műtét utáni helyreállítási folyamat során kortizol-pótló kezelésekre lehet szüksége, mert az agyalapi mirigynek időre van szüksége az ACTH újrakészítéséhez.

Az agyalapi mirigy sugárkezelése szintén alkalmazható, ha a daganatot nem távolítják el teljesen.

Ha a daganat nem reagál a műtétre vagy a sugárzásra, szükség lehet gyógyszerekre, amelyek megakadályozzák a szervezet kortizol-termelését.

Ha ezek a kezelések nem járnak sikerrel, előfordulhat, hogy a mellékveséket el kell távolítani, hogy megakadályozzák a kortizol magas szintjének kialakulását. A mellékvesék eltávolítása az agyalapi mirigy daganatának növekedését okozhatja (Nelson-szindróma).

A kezeletlen Cushing-betegség súlyos betegségeket, akár halált is okozhat. A daganat eltávolítása teljes felépüléshez vezethet, de a daganat újra növekedhet.

A Cushing-betegségből eredő egészségügyi problémák a következők:

• Kompressziós törések a gerincben
• Cukorbetegség
• Magas vérnyomás
• Fertőzések
• Vesekövek
• Hangulat vagy más pszichiátriai problémák

Hívja szolgáltatóját, ha Cushing-betegség tünetei jelentkeznek.

Ha az agyalapi mirigy daganatát eltávolították, hívja a szolgáltatót, ha szövődmények jelei vannak, beleértve a daganat visszatérésének jeleit is.

Agyalapi mirigy Cushing-betegség; ACTH-szekretáló adenoma

• Belső elválasztású mirigyek
• Striae a poplitealis fossa-ban
• Striae a lábán

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushing-szindróma. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, szerk. Endokrinológia: Felnőtt és gyermek. 7. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 13. fejezet.

Molitch ME. Elülső agyalapi mirigy. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 25. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2016: 224. fejezet.

Stewart miniszterelnök, Newell-Price JDC. A mellékvesekéreg. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 15. fejezet.