Hipogonadotrop hipogonadizmus

A hipogonadizmus olyan állapot, amelyben a hím herék vagy a női petefészkek alig vagy egyáltalán nem termelnek nemi hormonokat.

A hipogonadotrop hipogonadizmus (HH) a hipogonadizmus egyik formája, amely az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz problémájából adódik.

A HH-t a hormonok hiánya okozza, amelyek normálisan stimulálják a petefészket vagy a heréket. Ezek a hormonok magukban foglalják a gonadotropin-felszabadító hormont (GnRH), a tüszőstimuláló hormont (FSH) és a luteinizáló hormont (LH).

Normális esetben:

• Az agyban lévő hipotalamusz felszabadítja a GnRH-t.
• Ez a hormon stimulálja az agyalapi mirigyet az FSH és az LH felszabadítására.
• Ezek a hormonok azt mondják a női petefészkeknek vagy a hím heréknek, hogy szabadítsák fel azokat a hormonokat, amelyek normális szexuális fejlődéshez vezetnek pubertáskorban, normális menstruációs ciklusokban, felnőtt nők ösztrogénszintjében és termékenységében, valamint felnőtt férfiak normális tesztoszterontermelésében és spermiumtermelésében.
• Bármely változás ebben a hormon felszabadulási láncban a nemi hormonok hiányát okozza. Ez megakadályozza a gyermekek normális nemi érettségét, a felnőtteknél pedig a herék vagy petefészkek normális működését.

A HH-nak számos oka van:

• Az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz károsodása műtét, sérülés, daganat, fertőzés vagy sugárzás következtében
• Genetikai hibák
• Opioidok vagy szteroidok (glükokortikoidok) nagy dózisú vagy hosszú távú alkalmazása
• Magas prolaktinszint (az agyalapi mirigy által felszabadított hormon)
• Súlyos stressz
• Táplálkozási problémák (gyors súlygyarapodás vagy fogyás)
• Hosszú távú (krónikus) orvosi betegségek, beleértve a krónikus gyulladásokat vagy fertőzéseket
• Kábítószer-használat, például heroin, vagy vényköteles opiát gyógyszerek használata vagy visszaélés
• Bizonyos egészségügyi állapotok, például a vas túlterhelése

A Kallmann-szindróma a HH örökletes formája. Néhány ilyen betegségben szenvedő embernek anosmia is van (a szaglás elvesztése).

Gyermekek:

• Fejlődés hiánya pubertáskor (a fejlődés nagyon késői vagy hiányos lehet)
  
• A lányoknál a mell fejlődésének hiánya és a menstruáció
• Fiúknál nem alakul ki a nemi jellemzők, például a herék és a pénisz megnagyobbodása, a hang elmélyülése és az arcszőrzet
• Szaglás képtelensége (egyes esetekben)
• Alacsony termet (bizonyos esetekben)

Felnőttek:

• A szex (libidó) iránti érdeklődés elvesztése a férfiaknál
• A menstruációs periódus (amenorrhoea) elvesztése nőknél
• Csökkent energia és érdeklődés a tevékenységek iránt
• A férfiak izomtömegének csökkenése
• Súlygyarapodás
• A hangulat megváltozik
• Meddőség
  

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez és kérdezi a tüneteit.

Az elvégezhető tesztek a következők:

• Vérvizsgálatok olyan hormonszint mérésére, mint az FSH, LH és TSH, prolaktin, tesztoszteron és ösztradiol
• LH válasz a GnRH-ra
• Az agyalapi mirigy / hipotalamusz MRI-je (daganat vagy más növekedés keresése)
• Genetikai tesztelés
• Vérvizsgálatok a vasszint ellenőrzésére

A kezelés a probléma forrásától függ, de magában foglalhatja:

• Tesztoszteron injekciók (férfiaknál)
• Lassan felszabaduló tesztoszteron bőr tapasz (férfiaknál)
• Tesztoszteron gélek (férfiaknál)
• Ösztrogén és progeszteron tabletták vagy bőrfoltok (nőknél)
• GnRH injekciók
• HCG injekciók
  

A megfelelő hormonkezelés a pubertás beindulását okozza a gyermekeknél, és helyreállíthatja a felnőttek termékenységét. Ha az állapot pubertás után vagy felnőttkorban kezdődik, a tünetek gyakran javulnak a kezeléssel.

A HH okozta egészségügyi problémák a következők:

• Késleltetett pubertás
• Korai menopauza (nőknél)
• Meddőség
• Alacsony csontsűrűség és törések az élet későbbi szakaszaiban
• Alacsony önértékelés a pubertás késői kezdete miatt (hasznos lehet az érzelmi támogatás)
• Szexuális problémák, például alacsony libidó

Hívja szolgáltatóját, ha:

• Gyermeke nem a megfelelő időben kezdi meg a pubertást.
• 40 évesnél fiatalabb nő vagy, és a menstruációs ciklusaid leállnak.
• Elvesztette a hónalját vagy a szeméremszőrzetet.
• Férfi vagy és csökkent a szex iránti érdeklődés.

Gonadotropin-hiány; Másodlagos hipogonadizmus

• Belső elválasztású mirigyek
• Agyalapi mirigy
• Gonadotropinok

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR és mtsai. Tesztoszteron terápia hipogonadizmusban szenvedő férfiaknál: az Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. A pubertás élettana és rendellenességei. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 25. fejezet.

Fehér PC. Szexuális fejlődés és identitás. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 220. fejezet.