Felnőtt még mindig betegség

A felnőttkori Still-betegség (ASD) egy ritka betegség, amely magas lázat, kiütést és ízületi fájdalmat okoz. Ez hosszú távú (krónikus) ízületi gyulladáshoz vezethet.

A felnőttkori Still betegség a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (JIA) súlyos változata, amely gyermekeknél fordul elő. A felnőttek ugyanolyan állapotban lehetnek, bár sokkal ritkábban fordulnak elő. Felnőttkori kezdetű Still-betegségnek (AOSD) is nevezik.

100 000 emberből kevesebb, mint 1-nél alakul ki ASD évente. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

A felnőttkori Still betegség oka ismeretlen. A betegség kockázati tényezőit nem azonosították.

Szinte minden betegségben szenvedő embernek láza, ízületi fájdalma, torokfájása és kiütése lesz.

• Gyakori az ízületi fájdalom, a melegség és a duzzanat. Leggyakrabban egyszerre több ízület érintett. Gyakran a betegségben szenvedő embereknél az ízületek reggeli merevsége több órán át tart.
• A láz naponta egyszer jelentkezik, leggyakrabban délután vagy este.
• A bőrkiütés gyakran lazac-rózsaszín színű, és a lázzal jár.

További tünetek a következők:

• Hasi fájdalom és duzzanat
• Fájdalom mély lélegzetvételkor (mellhártyagyulladás)
• Torokfájás
• Duzzadt nyirokcsomók (mirigyek)
• Fogyás

A lép vagy a máj megduzzadhat. Tüdő- és szívgyulladás is előfordulhat.

Az AOSD csak akkor diagnosztizálható, ha sok más betegséget (például fertőzéseket és rákokat) kizárnak. Számos orvosi vizsgálatra lehet szüksége a végső diagnózis felállítása előtt.

A fizikai vizsga lázat, kiütést és ízületi gyulladást mutathat. Az egészségügyi szolgáltató sztetoszkóppal figyeli a szív vagy a tüdő hangjának változását.

Az alábbi vérvizsgálatok hasznosak lehetnek a felnőttkori Still-betegség diagnosztizálásában:

• A teljes vérkép (CBC) nagyszámú fehérvérsejtet (granulocitákat) és csökkent vörösvértestszámot mutathat.
• A C-reaktív fehérje (CRP), amely a gyulladás mértéke, magasabb lesz a normálnál.
• Az ESR (ülepedési ráta), a gyulladás mértéke, a normálnál magasabb lesz.
• A ferritin szintje nagyon magas lesz.
• A fibrinogén szintje magas lesz.
• A májfunkciós tesztek magas AST és ALT szintet mutatnak.
• A reumatoid faktor és az ANA teszt negatív lesz.
• A vérkultúrák és a vírusvizsgálatok negatívak lesznek.

Egyéb vizsgálatokra lehet szükség az ízületek, a mellkas, a máj és a lép gyulladásának ellenőrzésére:

• Hasi ultrahang
• A has CT-vizsgálata
• Az ízületek, a mellkas vagy a gyomor (has) röntgensugarai

A felnőttkori Still-betegség kezelésének célja az ízületi gyulladás tüneteinek kezelése. Legelőször leggyakrabban aszpirint és más nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID), például ibuprofent alkalmaznak.

A prednizon alkalmazható súlyosabb esetekben.

Ha a betegség súlyos vagy hosszú ideig fennáll (krónikussá válik), szükség lehet immunrendszert elnyomó gyógyszerekre. Ilyen gyógyszerek a következők:

• Metotrexát
• Anakinra (interleukin-1 receptor agonista)
• Tocilizumab (interleukin 6 gátló)
• Tumor nekrózis faktor (TNF) antagonisták, például etanercept (Enbrel)

Sok embernél a tünetek a következő néhány évben többször is visszatérhetnek.

A tünetek hosszú ideig (krónikusan) folytatódnak a felnőttkori Still betegségben szenvedők körülbelül egyharmadánál.

A betegség ritka formája, az úgynevezett makrofág-aktivációs szindróma nagyon súlyos lehet magas lázzal, súlyos betegséggel és alacsony vérsejtszámmal. A csontvelő érintett és biopsziára van szükség a diagnózis felállításához.

Egyéb szövődmények lehetnek:

• Arthritis több ízületben
• Májbetegség
• Szívburokgyulladás
• Mellkasi folyadékgyülem
• A lép megnagyobbodása

Hívja szolgáltatóját, ha felnőttkori Still betegség tünetei vannak.

Ha már diagnosztizálták Önnél az állapotot, hívja a szolgáltatóját, ha köhögése vagy légzési nehézsége van.

Nincs ismert megelőzés.

Still-betegség - felnőtt; Felnőttkorban kialakuló Still-betegség; AOSD; Wissler-Fanconi szindróma

Alonso ER, Marques AO. A felnőtteknél még mindig kialakuló betegség. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, szerk. Reumatológia. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 173. fejezet.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A és mtsai. A felnőttkori betegség kezdete: megnyilvánulások, kezelés, kimenetel és prognosztikai tényezők 57 betegnél. Orvostudomány (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K és mtsai. Tocilizumab a glükokortikoid kezelésre nem megfelelő, felnőttkori betegségben még mindig fellépő betegségben: randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos III. Fázisú vizsgálat. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

A ritka betegségek országos szervezete honlapja. Ritka betegségek.org. Felnőttek kezdete Still-betegség. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Hozzáférés: 2019. március 30.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L és mtsai. Az anakinra hatékonysága refrakter felnőttkori betegségben szenvedő Still-betegségben: 41 beteg multicentrikus vizsgálata és szakirodalmi áttekintés. Orvostudomány (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.