Krioglobulinémia

A krioglobulinémia a kóros fehérjék jelenléte a vérben. Ezek a fehérjék hideg hőmérsékleten megvastagodnak.

A krioglobulinok antitestek. Egyelőre nem tudni, miért válnak alacsony hőmérsékleten szilárdtá vagy gélszerűvé a laboratóriumban. A szervezetben ezek az antitestek immunkomplexeket képezhetnek, amelyek gyulladást okozhatnak és elzárhatják az ereket. Ezt krioglobulinémiás vasculitisnek nevezik. Ez a bőrkiütésektől a veseelégtelenségig terjedő problémákhoz vezethet.

A krioglobulinémia azon betegségek csoportjának része, amelyek az egész testben az erek károsodását és gyulladását okozzák (vasculitis). Ennek az állapotnak három fő típusa van. A képződött antitestek típusa szerint vannak csoportosítva:

• I. típus
• II
• III. Típus

A II. És III. Típust kevert krioglobulinémiának is nevezik.

Az I. típusú krioglobulinémia leggyakrabban a vér vagy az immunrendszer rákjához kapcsolódik.

A II. És III. Típust leggyakrabban olyan embereknél találják meg, akiknek hosszan tartó (krónikus) gyulladásos állapota van, például autoimmun betegség vagy hepatitis C. A krioglobulinémia II.

Egyéb állapotok, amelyek kapcsolatban lehetnek a krioglobulinémiával, a következők:

• Leukémia
• Myeloma multiplex
• Elsődleges makroglobulinémia
• Rheumatoid arthritis
• Szisztémás lupus erythematosus

A tünetek a rendellenesség típusától és az érintett szervektől függően változnak. A tünetek a következők lehetnek:

• Légzési gondok
• Fáradtság
• Glomerulonephritis
• Ízületi fájdalom
• Izom fájdalom
• Purpura
• Raynaud-jelenség
• Bőrhalál
• Bőrfekélyek

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. Megvizsgálják a máj és a lép duzzadásának jeleit.

A krioglobulinémia tesztjei a következők:

• Teljes vérkép (CBC).
• Kiegészítő vizsgálat - a számok alacsonyak lesznek.
• Krioglobulin teszt - krioglobulinok jelenlétét mutathatja ki. (Ez egy bonyolult laboratóriumi eljárás, amely sok lépést tartalmaz. Fontos, hogy a tesztet végző laboratórium ismerje a folyamatot.)
• Májfunkciós tesztek - magasak lehetnek, ha hepatitis C van jelen.
• Rheumatoid faktor - pozitív a II. És III.
• Bőrbiopszia - az erekben gyulladást, vasculitist mutathat.
• A fehérje elektroforézis - a vér - abnormális antitestfehérjét mutathat.
• Vizeletvizsgálat - vért mutathat a vizeletben, ha a vesék érintettek.

Egyéb vizsgálatok a következők lehetnek:

• Angiogram
• Mellkas röntgen
• ESR
• Hepatitis C teszt
• Idegvezetési tesztek, ha a személynek gyengesége van a karokban vagy a lábakban

VEGYES KRYOGLOBULINÉMIA (II. ÉS III. TÍPUS)

A krioglobulinémia enyhe vagy közepes formáit gyakran úgy lehet kezelni, hogy lépéseket tesznek a kiváltó ok kezelésére.

A hepatitis C elleni jelenlegi közvetlen hatású gyógyszerek szinte minden emberben megszüntetik a vírust. Amint a hepatitis C elmúlik, a következő 12 hónap során az emberek körülbelül felében eltűnnek a krioglobulinok. Szolgáltatója a kezelés után továbbra is figyelemmel kíséri a krioglobulinokat.

A súlyos krioglobulinémia vasculitis létfontosságú szerveket vagy nagy bőrterületeket érint. Kortikoszteroidokkal és más, az immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel kezelik.

• A rituximab hatékony gyógyszer, és kevesebb kockázata van, mint más gyógyszereknek.
• A ciklofoszfamidot életveszélyes körülmények között alkalmazzák, amikor a rituximab nem működik vagy nem áll rendelkezésre. Ezt a gyógyszert korábban gyakran alkalmazták.
• A plazmaferezis nevű kezelést is alkalmazzák. Ebben az eljárásban a vérplazmát kiveszik a vérkeringésből, és eltávolítják a kóros krioglobulin antitest fehérjéket. A plazmát folyadék, fehérje vagy adományozott plazma helyettesíti.

I. TÍPUSú KRYOGLOBULINÉMIA

Ez a rendellenesség a vér vagy az immunrendszer rákjának, például a mielóma multiplexnek köszönhető. A kezelés a krioglobulint termelő kóros rákos sejtek ellen irányul.

Legtöbbször a kevert krioglobulinémia nem vezet halálhoz. A kilátások gyengék lehetnek, ha a vesék érintettek.

A komplikációk a következők:

• Vérzés az emésztőrendszerben (ritka)
• Szívbetegség (ritka)
• A fekélyek fertőzései
• Veseelégtelenség
• Májelégtelenség
• Bőrhalál
• Halál

Hívja szolgáltatóját, ha:

• A krioglobulinémia tünetei jelentkeznek.
• Ön hepatitis C-vel rendelkezik, és a krioglobulinémia tünetei jelentkeznek.
• Ön krioglobulinémiában szenved, és új vagy súlyosbodó tünetei vannak.

Az állapot megelőzésére nincs ismert.

• A hideg hőmérsékletektől való távolmaradás megelőzheti a tüneteket.
• A hepatitis C fertőzés tesztelése és kezelése csökkenti a kockázatát.

• Az ujjak krioglobulinémiája
• Krioglobulinémia - ujjak
• Vérsejtek

Patterson ER, Winters JL. Vérképzés. In: McPherson RA, Pincus MR, szerk. Henry klinikai diagnózisa és kezelése laboratóriumi módszerekkel. 23. kiadás St Louis, MO: Elsevier; 2017: 37. fejezet.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M és mtsai. Krioglobulinémia. Nat Rev Dis alapozók. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Kő JH. Immun komplex által közvetített kiséres vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 91. fejezet.