Immun hemolitikus anaemia

A vérszegénység olyan állapot, amelyben a szervezetnek nincs elegendő egészséges vörösvértestje. A vörösvérsejtek oxigént biztosítanak a test szöveteihez.

A vörösvérsejtek körülbelül 120 napig tartanak, mielőtt a test megszabadulna tőlük. Hemolitikus anaemia esetén a vérben lévő vörösvértestek a normálisnál hamarabb pusztulnak el.

Immun hemolitikus vérszegénység akkor fordul elő, amikor az antitestek a test saját vörösvérsejtjeivel szemben képződnek és elpusztítják azokat. Ez azért történik, mert az immunrendszer tévesen ismeri fel ezeket a vérsejteket idegenként.

A lehetséges okok a következők:

• Bizonyos vegyszerek, gyógyszerek és méreganyagok
• Fertőzések
• Nem megfelelő vércsoportú donor vérének transzfúziója
• Bizonyos rákos megbetegedések

Ha ok nélkül antitestek képződnek a vörösvérsejtek ellen, akkor ezt az állapotot idiopátiás autoimmun hemolitikus vérszegénységnek nevezik.

Az antitesteket a következők is okozhatják:

• Egy másik betegség szövődménye
• Korábbi vérátömlesztés
• Terhesség (ha a baba vércsoportja eltér az anya vércsoportjától)

A kockázati tényezők összefüggenek az okokkal.

Lehet, hogy nincsenek tünetei, ha a vérszegénység enyhe. Ha a probléma lassan alakul ki, akkor először a következő tünetek fordulhatnak elő:

• Gyengeség vagy fáradtság érzése a szokásosnál gyakrabban, vagy testmozgással
• Fejfájás
• Koncentrációs vagy gondolkodási problémák

Ha az anaemia rosszabbodik, a tünetek a következők lehetnek:

• Szédülés, ha felállsz
• Halvány bőrszín (sápadt)
• Légszomj
• Fájó nyelv

A következő tesztekre lehet szüksége:

• Abszolút retikulocita szám
• Közvetlen vagy közvetett Coombs-teszt
• Hemoglobin a vizeletben
• LDH (ennek az enzimnek a szintje a szövetkárosodás következtében emelkedik)
• Vörösvértestszám (RBC), hemoglobin és hematokrit
• A szérum bilirubin szintje
• Szérummentes hemoglobin
• Szérum haptoglobin
• Donath-Landsteiner teszt
• Hideg agglutininek
• Szabad hemoglobin a szérumban vagy a vizeletben
• Hemosiderin a vizeletben
• Vérlemezke-szám
• Fehérje elektroforézis - szérum
• Piruvát-kináz
• A szérum haptoglobin szintje
• Vizelet és széklet urobilinogén

Az első kipróbált kezelés leggyakrabban szteroid gyógyszer, például prednizon. Ha a szteroid gyógyszerek nem javítják az állapotot, megfontolható az intravénás immunglobulin (IVIG) vagy a lép eltávolítása (splenectomia).

Kezelheti immunrendszerének elnyomását, ha nem reagál a szteroidokra. Gyógyszereket, például azatioprint (Imuran), ciklofoszfamidot (Cytoxan) és rituximabot (Rituxan) használtak.

A vérátömlesztés óvatossággal történik, mert a vér nem biztos, hogy kompatibilis, és ez több vörösvértest pusztulást okozhat.

A betegség gyorsan elkezdődhet és nagyon súlyos lehet, vagy enyhe maradhat, és nem igényel külön kezelést.

A legtöbb embernél a szteroidok vagy a splenectomia teljesen vagy részben képesek szabályozni az anémiát.

A súlyos vérszegénység ritkán vezet halálhoz. Súlyos fertőzés szteroidokkal, más immunrendszert elnyomó gyógyszerekkel vagy splenectomiával történő kezelés szövődményeként fordulhat elő. Ezek a kezelések rontják a szervezet képességét a fertőzések leküzdésére.

Hívja orvosát, ha megmagyarázhatatlan fáradtság vagy mellkasi fájdalom vagy fertőzés jelei vannak.

Az adományozott vérben és a befogadóban lévő antitestek szűrése megakadályozhatja a vérátömlesztéssel kapcsolatos hemolitikus vérszegénységet.

Vérszegénység - immun hemolitikus; Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA)

• Antitestek

Michel M. Autoimmun és intravaszkuláris hemolitikus vérszegények. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 151. fejezet.

Michel M, Jäger U. Autoimmun hemolitikus vérszegénység. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 46. fejezet.