Waldenström makroglobulinémia

A Waldenström macroglobulinemia (WM) a B-limfociták (egyfajta fehérvérsejt) rákja. A WM az IgM antitesteknek nevezett fehérjék túltermeléséhez kapcsolódik.

A WM a lymphoplasmacytic lymphoma nevű állapot eredménye. Ez a fehérvérsejtek rákja, amelyben a B immunsejtek gyorsan osztódni kezdenek. Az IgM antitest túl sok termelésének pontos oka nem ismert. A hepatitis C növelheti a WM kockázatát. A génmutációk gyakran megtalálhatók a rosszindulatú B-sejtekben.

A felesleges IgM antitestek termelése többféle problémát okozhat:

• Hiperviszkozitás, ami miatt a vér túl sűrűsödik. Ez megnehezítheti a vér áramlását a kis ereken.
• Neuropathia vagy idegkárosodás, amikor az IgM antitest reagál az idegszövettel.
• Vérszegénység, amikor az IgM antitest kötődik a vörösvérsejtekhez.
• Vesebetegség, amikor az IgM antitest lerakódik a veseszövetben.
• Krioglobulinémia és vasculitis (erek gyulladása), amikor az IgM antitest hidegkompozícióval immunkomplexeket képez.

A WM nagyon ritka. A legtöbb ilyen betegségben szenvedő ember 65 évnél idősebb.

A WM tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:

• Az íny és az orrvérzés
• Homályos vagy csökkent látás
• Kék bőr az ujjakban hideg hatással
• Szédülés vagy zavartság
• Könnyű véraláfutás a bőrön
• Fáradtság
• Hasmenés
• Zsibbadás, bizsergés vagy égő fájdalom a kezekben, lábakban, ujjakban, lábujjakban, fülekben vagy orrban
• Kiütés
• Nyirokcsomó-duzzanat
• Akaratlan fogyás
• Egy szem látásvesztése

Fizikai vizsgálat során a lép, a máj és a nyirokcsomók megduzzadhatnak. A szemvizsgálat kimutathatja a retina megnagyobbodott vénáit vagy a retina vérzését (vérzéseket).

A CBC alacsony számú vörösvértestet és vérlemezkét mutat. A vérkémia vesebetegségre utalhat.

A szérumfehérje-elektroforézis nevű teszt az IgM antitest megnövekedett szintjét mutatja. A szintek gyakran magasabbak, mint 300 milligramm / deciliter (mg / dl) vagy 3000 mg / l. Immunfixációs tesztet kell végezni annak igazolására, hogy az IgM antitest egyetlen sejttípusból származik (klonális).

A szérum viszkozitási tesztje meg tudja állapítani, hogy a vér megvastagodott-e. A tünetek általában akkor fordulnak elő, ha a vér a normális értékhez képest négyszer vastagabb.

A csontvelő biopsziában megnő a kóros sejtek száma, amelyek mind a limfocitákra, mind a plazma sejtekre hasonlítanak.

További elvégezhető tesztek a következők:

• 24 órás vizeletfehérje
• Összes fehérje
• Immunfixáció a vizeletben
• T (thymus eredetű) limfocita szám
• Csont röntgen

Néhány WM-ben szenvedő embernek, akinek megnövekedett az IgM-antitestje, nincsenek tünetei. Ez az állapot parázsló WM néven ismert. A gondos nyomon követésen kívül nincs szükség más kezelésre.

Tünetekkel küzdő embereknél a kezelés célja a tünetek és a szervkárosodás kialakulásának kockázatának csökkentése. Jelenleg nincs standard kezelés. Egészségügyi szolgáltatója javasolhatja, hogy vegyen részt egy klinikai vizsgálatban.

A plazmaferezis eltávolítja az IgM antitesteket a vérből. Gyorsan ellenőrzi a vér megvastagodása által okozott tüneteket is.

A gyógyszerek lehetnek kortikoszteroidok, kemoterápiás gyógyszerek kombinációja és a B-sejtek monoklonális antitestje, a rituximab.

Autológ őssejt-transzplantáció ajánlható néhány, egyébként jó egészségű ember számára.

Azoknak az embereknek, akiknek alacsony a vörös- vagy fehérvérsejtje vagy vérlemezkéje, transzfúzióra vagy antibiotikumokra lehet szükség.

Az átlagos túlélés körülbelül 5 év. Néhány ember több mint 10 évet él.

Néhány embernél a rendellenesség kevés tünetet okozhat, és lassan előrehaladhat.

A WM szövődményei lehetnek:

• A mentális funkció változásai, amelyek esetleg kómához vezethetnek
• Szív elégtelenség
• Emésztőrendszeri vérzés vagy felszívódási zavar
• Látásproblémák
• Csalánkiütés

Vegye fel a kapcsolatot szolgáltatójával, ha a WM tünetei jelentkeznek.

Waldenström makroglobulinémia; Makroglobulinémia - elsődleges; Lymphoplasmacytic lymphoma; Monoklonális makroglobulinémia

• Waldenström
• Antitestek

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R és munkatársai. A Waldenström makroglobulinémia diagnózisa és kezelése: Mayo stratifikáció a makroglobulinémia és a kockázathoz igazított terápia (mSMART) irányelvek szerint 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plazmasejt-rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 178. fejezet.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / lymphoplasmacytic lymphoma. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE és munkatársai, szerk. Hematológia: Alapelvek és gyakorlat. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 87. fejezet.