Waterhouse-Friderichsen-szindróma

A Waterhouse-Friderichsen-szindróma (WFS) egy olyan tünetek csoportja, amelyek a mellékvesék normális működésének hiányából erednek a mirigybe történő vérzés következtében.

A mellékvese két háromszög alakú mirigy. Minden vese tetején egy mirigy található. A mellékvesék különböző hormonokat termelnek és bocsátanak ki, amelyekre a szervezetnek normális működéshez szüksége van. A mellékveséket számos betegség érintheti, például olyan fertőzések, mint a WFS.

A WFS-t a meningococcus baktériumok vagy más baktériumok súlyos fertőzése okozza, például:

• B csoport streptococcus
• Pseudomonas aeruginosa
• Streptococcus pneumoniae
• Staphylococcus aureus

A tünetek hirtelen jelentkeznek. Ennek oka a baktériumok növekedése (szaporodása) a test belsejében. A tünetek a következők:

• Láz és hidegrázás
• Ízületi és izomfájdalom
• Fejfájás
• Hányás

A baktériumok okozta fertőzés vérzést okoz az egész testben, ami:

• Testszerinti kiütés
• Disszeminált intravaszkuláris koaguláció, amelyben a kis vérrögök megszakítják a szervek vérellátását
• Szeptikus sokk

A mellékvesékbe való vérzés mellékvese-krízist okoz, amelyben nem termelődik elég mellékvese hormon. Ez olyan tünetekhez vezet, mint:

• Szédülés, gyengeség
• Nagyon alacsony vérnyomás
• Nagyon gyors pulzus
• Zavartság vagy kóma

Az egészségügyi szolgáltató fizikális vizsgálatot végez, és megkérdezi a személy tüneteit.

A bakteriális fertőzés megerősítésére vérvizsgálatokat végeznek. A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Vérkultúra
• Teljes vérkép különbséggel
• Véralvadási vizsgálatok

Ha a szolgáltató gyanítja, hogy a fertőzést meningococcus baktériumok okozzák, más elvégezhető tesztek a következők lehetnek:

• Ágyéki lyukasztás a gerincvelői folyadék mintájának megszerzésére a tenyésztéshez
• Bőrbiopszia és Gram-folt
• Vizeletvizsgálat

Az akut mellékvese-krízis diagnosztizálásához elrendelhető tesztek a következők:

• ACTH (koszintropin) stimulációs teszt
• Kortizol vérvizsgálat
• Vércukor
• Kálium vérvizsgálat
• Nátrium vérvizsgálat
• Vér pH-teszt

Az antibiotikumokat azonnal megkezdik a bakteriális fertőzés kezelésére. A mellékvese elégtelenségének kezelésére glükokortikoid gyógyszereket is adnak. Más tünetek esetén támogató kezelésekre lesz szükség.

A WFS halálos, kivéve, ha azonnal megkezdik a bakteriális fertőzés kezelését és glükokortikoid gyógyszereket adnak.

A meningococcus baktériumok által okozott WFS megelőzésére vakcina áll rendelkezésre.

Fulmináns meningococcemia - Waterhouse-Friderichsen-szindróma; Fulmináns meningococcus szepszis - Waterhouse-Friderichsen-szindróma; Vérzéses mellékvese-gyulladás

• Meningococcus elváltozások a hátoldalon
• A mellékvese hormon szekréciója

Stephens DS. Neisseria meningitides. In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, szerk. Mandell, Douglas és Bennett fertőző betegségek alapelvei és gyakorlata. 9. kiadás Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Saunders; 2020: 211. fejezet.

Newell-Price JDC, Auchus RJ. A mellékvesekéreg. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 14. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 15. fejezet.