Frontotemporális demencia

A frontotemporális dementia (FTD) a demencia ritka formája, amely hasonló az Alzheimer-kórhoz, kivéve, hogy általában csak az agy bizonyos területeit érinti.

Az FTD-ben szenvedő emberek kóros anyagokkal rendelkeznek (úgynevezett gubancok, Pick-testek, Pick-sejtek és tau-fehérjék) az idegsejtekben az agy sérült területein.

A kóros anyagok pontos oka nem ismert. Számos különböző rendellenes gént találtak, amelyek FTD-t okozhatnak. Az FTD egyes eseteit a családok közvetítik.

Az FTD ritka. 20 éves korban fordulhat elő. De általában 40 és 60 év között kezdődik. Átlagos életkora 54 év.

A betegség lassan súlyosbodik. Az agy egyes részeiben a szövetek idővel zsugorodnak. Az olyan tünetek, mint a viselkedés megváltozása, a beszéd nehézségei és a gondolkodási problémák lassan jelentkeznek és súlyosbodnak.

A korai személyiségváltozások segíthetnek az orvosoknak megkülönböztetni az FTD-t az Alzheimer-kórtól eltekintve. (A memóriavesztés gyakran az Alzheimer-kór legfőbb és legkorábbi tünete.)

Az FTD-ben szenvedők általában rosszul viselkednek a különböző társadalmi körülmények között. A viselkedés változásai tovább súlyosbodnak, és gyakran a betegség egyik legzavaróbb tünetei. Néhány embernek nehezebb a döntéshozatal, az összetett feladatok vagy a nyelv (nehézségeket okoz a szavak megtalálásában vagy megértésében vagy írásban).

Az általános tünetek a következők:

VISELKEDÉSI VÁLTOZÁSOK:

• Nem képes munkát tartani
• Kényszeres viselkedés
• Impulzív vagy nem megfelelő viselkedés
• Képtelen működni vagy kölcsönhatásba lépni társadalmi vagy személyes helyzetekben
• Személyes higiénés problémák
• Ismétlődő viselkedés
• Visszavonás a társadalmi interakciótól

EMOCIONÁLIS VÁLTOZÁSOK

• Hirtelen hangulatváltozások
• A mindennapi élet iránti érdeklődés csökkenése
• A viselkedésbeli változások felismerésének elmulasztása
• Az érzelmi melegség, aggodalom, empátia, együttérzés kimutatásának elmulasztása
• Nem megfelelő hangulat
• Nem törődve az eseményekkel vagy a környezettel

NYELVVÁLTOZÁSOK

• Nem tud beszélni (mutizmus)
• Csökkent olvasási vagy írási képesség
• Nehéz találni egy szót
• Beszélési nehézség vagy beszéd megértése (afázia)
• Bármi megismétlése velük (echolalia)
• Szűkülő szókincs
• Gyenge, koordinálatlan beszédhangok

IDEGRENDSZERI PROBLÉMÁK

• Fokozott izomtónus (merevség)
• A memóriavesztés, amely egyre rosszabb
• Mozgási / koordinációs nehézségek (apraxia)
• Gyengeség

EGYÉB PROBLÉMÁK

• Vizelettartási nehézség

Az egészségügyi szolgáltató megkérdezi a kórtörténetet és a tüneteket.

Tesztek rendelhetők el, amelyek segítenek kizárni a demencia egyéb okait, beleértve az anyagcsere okaiból eredő demenciát is. Az FTD-t a tünetek és a tesztek eredményei alapján diagnosztizálják, beleértve:

• Az elme és a viselkedés értékelése (neuropszichológiai értékelés)
• Agy MRI
• Elektroencefalogram (EEG)
• Az agy és az idegrendszer vizsgálata (neurológiai vizsgálat)
• A központi idegrendszer körüli folyadék (cerebrospinalis folyadék) vizsgálata ágyéki lyukasztás után
• Fej CT vizsgálata
• Az érzékelés, a gondolkodás és az érvelés (kognitív funkció) és a motoros működés tesztje
• Az agyi anyagcserét vagy fehérje-lerakódásokat tesztelő újabb módszerek jobban lehetővé tehetik a pontosabb diagnózist a jövőben
• Az agy pozitron emissziós tomográfiai (PET) vizsgálata

Az agyi biopszia az egyetlen teszt, amely megerősíti a diagnózist.

Az FTD kezelésére nincs specifikus kezelés. A gyógyszerek segíthetnek a hangulatváltozások kezelésében.

Néha az FTD-ben szenvedők ugyanazokat a gyógyszereket szedik, amelyeket más típusú demencia kezelésére használnak.

Bizonyos esetekben a zavartságot súlyosbító vagy nem szükséges gyógyszerek abbahagyása vagy megváltoztatása javíthatja a gondolkodást és más mentális funkciókat. A gyógyszerek a következők:

• Fájdalomcsillapítók
• Antikolinerg szerek
• Központi idegrendszeri depresszánsok
• Cimetidin
• Lidokain

Fontos kezelni minden rendellenességet, amely zavart okozhat. Ezek tartalmazzák:

• Anémia
• Csökkent oxigén (hipoxia) szint
• Szív elégtelenség
• Magas szén-dioxid-szint
• Fertőzések
• Veseelégtelenség
• Májelégtelenség
• Táplálkozási rendellenességek
• Pajzsmirigy rendellenességek
• Hangulati rendellenességek, például depresszió

Gyógyszerekre lehet szükség az agresszív, veszélyes vagy izgatott viselkedés szabályozásához.

A viselkedésmódosítás segíthet egyeseknek az elfogadhatatlan vagy veszélyes magatartás ellenőrzésében. Ez a megfelelő vagy pozitív magatartás jutalmazásából és a nem megfelelő magatartás figyelmen kívül hagyásából áll (amikor ez biztonságos).

A beszélgetésterápia (pszichoterápia) nem mindig működik. Ugyanis további zavart vagy dezorientációt okozhat.

A valóságorientáció, amely megerősíti a környezeti és egyéb jelzéseket, segíthet csökkenteni a dezorientációt.

A betegség tüneteitől és súlyosságától függően szükség lehet a személyes higiénia és az öngondoskodás ellenőrzésére és segítségére. Végül szükség lehet 24 órás gondozásra és felügyeletre otthon vagy egy speciális létesítményben. A családi tanácsadás segíthet a személynek megbirkózni az otthoni ápoláshoz szükséges változásokkal.

Az ellátás a következőket foglalhatja magában:

• Felnőttvédelmi szolgáltatások
• Közösségi források
• Háztartók
• Látogató ápolók vagy segédek
• Önkéntes szolgálatok

Előfordulhat, hogy az FTD-ben szenvedőknek és családjuknak a rendellenesség korai szakaszában jogi tanácsot kell kérniük. Az előzetes gondozási irányelv, a meghatalmazás és más jogi lépések megkönnyíthetik az FTD-ben szenvedő személy ellátásával kapcsolatos döntések meghozatalát.

Csökkentheti az FTD stresszét, ha csatlakozik egy támogató csoporthoz. Ha megosztja másokkal, akiknek vannak közös tapasztalataik és problémáik, akkor nem érezhetik magukat egyedül. További információ és támogatás az FTD-ben szenvedők és családtagjaik számára:

A Frontotemporális Degeneráció Egyesülete - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

A rendellenesség gyorsan és folyamatosan súlyosbodik. A betegség korai szakaszában teljesen fogyatékossá válik.

Az FTD általában 8-10 éven belül halált okoz, általában fertőzés következtében, vagy néha azért, mert a testrendszer meghibásodik.

Hívja szolgáltatóját, vagy menjen az ügyeletre, ha a mentális funkció romlik.

Nincs ismert megelőzés.

Szemantikus demencia; Demencia - szemantikai; Frontotemporális demencia; FTD; Arnold Pick-betegség; Pick betegség; 3R tauopathia

• Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer
• Agy
• Agy és idegrendszer

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporális demencia. Gerely. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer-kór és más demenciák. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 95. fejezet.