Dermatomyositis

A dermatomyositis olyan izombetegség, amely gyulladással és bőrkiütéssel jár. A polimiozitisz hasonló gyulladásos állapot, amely izomgyengeséget, duzzanatot, érzékenységet és szövetkárosodást is magában foglal, de nincs bőrkiütés. Mindkettő a gyulladásos myopathia, az úgynevezett nagyobb betegségcsoport része.

A dermatomyositis oka ismeretlen. A szakértők szerint ennek oka lehet az izmok vírusfertőzése vagy a szervezet immunrendszerének problémája. Olyan embereknél is előfordulhat, akiknél a has, a tüdő vagy a test más részei rákosak.

Bárki kialakíthatja ezt az állapotot. Leggyakrabban 5–15 éves, felnőttek 40–60 éves gyermekeknél fordul elő. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

A tünetek a következők lehetnek:

• Izomgyengeség, merevség vagy fájdalom
• Nyelési problémák
• Lila szín a felső szemhéjig
• Bíborvörös bőrkiütés
• Légszomj

Az izomgyengeség hirtelen jelentkezhet, vagy hetek vagy hónapok alatt lassan kialakulhat. Problémái lehetnek a karjainak a feje fölé emelésével, ülő helyzetből való felkeléssel és a lépcsőn való felmászással.

A kiütés megjelenhet az arcán, a csülökön, a nyakon, a vállakon, a mellkas felső részén és a hátán.

Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez. A tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Vérvizsgálat az izomenzimek, az úgynevezett kreatin-foszfokináz és az aldoláz szintjének ellenőrzésére
• Autoimmun betegségek vérvizsgálata
• EKG
• Elektromiográfia (EMG)
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
• Izombiopszia
• Bőrbiopszia
• Egyéb rákos szűrővizsgálatok
• Mellkas röntgen és CT vizsgálata
• Tüdőfunkciós tesztek
• Nyelési vizsgálat
• Myositis-specifikus és kapcsolódó autoantitestek

A fő kezelés a kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása. A gyógyszer adagja lassan csökken, mivel az izomerő javul. Ez körülbelül 4-6 hétig tart. Ezután alacsony kortikoszteroid gyógyszer adagján maradhat.

Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek alkalmazhatók a kortikoszteroidok helyettesítésére. Ezek a gyógyszerek lehetnek az azatioprin, metotrexát vagy mikofenolát.

Azok a kezelések, amelyek kipróbálhatók, ha az ilyen gyógyszerek ellenére is aktív betegség marad fenn:

• Intravénás gamma-globulin
• Biológiai gyógyszerek

Amikor az izmok megerősödnek, a szolgáltató azt mondhatja, hogy lassan csökkentse az adagokat. Sok ilyen betegségben szenvedő embernek egész életében a prednizon nevű gyógyszert kell szednie.

Ha a rák okozza az állapotot, az izomgyengeség és a kiütés javulhat, amikor a daganatot eltávolítják.

Néhány embernél, például gyermeknél, a tünetek teljesen elmúlhatnak.

Az állapot végzetes lehet felnőtteknél a következők miatt:

• Súlyos izomgyengeség
• Alultápláltság
• Tüdőgyulladás
• Tüdő meghibásodás

A halálozás fő okai ebben az állapotban a rák és a tüdőbetegségek.

Az anti-MDA-5 antitesttel rendelkező tüdőbetegségben szenvedők rossz prognózissal rendelkeznek a jelenlegi kezelés ellenére.

A szövődmények a következők lehetnek:

• Tüdő betegség
• Akut veseelégtelenség
• Rák (rosszindulatú daganat)
• A szív gyulladása
• Ízületi fájdalom

Hívja szolgáltatóját, ha izomgyengesége vagy ennek a feltételnek egyéb tünetei vannak.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Gottron papulái a kezén
• Dermatomyositis - heliotróp szemhéjak
• Dermatomyositis a lábakon
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - jelölt
• Dermatomyositis - heliotrop kiütés az arcon

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N és mtsai. 2016. évi American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate and Major Clinical Response in Aderm Dermatomyositis and Polymyositis: International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Gyulladásos izombetegségek. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Izom- és más myopathiák gyulladásos betegségei. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, szerk. Kelley és Firestein Reumatológiai tankönyve. 10. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 85. fejezet.

A ritka betegségek országos szervezete honlapja. Dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Hozzáférés: 2019. április 1.